【中圖分類號】R259 ? ? ?【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A ? ? ?【文章編號】1004-7484(2019)03-0159-01
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種涉及許多系統(tǒng)和臟器的自身免疫性疾病,多病發(fā)于青年女性。發(fā)病緩慢,隱襲發(fā)生,臨床表現(xiàn)多樣,病情呈反復(fù)發(fā)作與緩解交替過程。發(fā)病機(jī)理主要是由于免疫復(fù)合物形成。確切病因至今尚未明確。大量研究顯示遺傳、內(nèi)分泌、感染、免疫異常和一些環(huán)境因素與本病的發(fā)病有關(guān)。本病徹底治愈很難,但通過正規(guī)治療,大部分患者可以較好的控制病情。
1 臨床表現(xiàn)
1.1 全身癥狀
如發(fā)熱,全身不適,疲乏無力,體重下降。
1.2 皮膚和黏膜
皮疹常見,面部典型蝶形紅斑。急性期水腫、色鮮紅,略有毛細(xì)血管擴(kuò)張及磷片狀脫屑。
1.3 骨骼肌肉
約90%以上患者表現(xiàn)有關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形及肌痛、肌無力。
1.4 心臟受累
約10-50%患者出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜及瓣膜病變,
1.5 呼吸系統(tǒng)受累
包括胸膜炎、胸腔積液,肺間質(zhì)病變、肺栓塞、肺出血均可發(fā)生。
1.6 腎臟
腎炎時尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型和蛋白尿。腎病綜合癥表現(xiàn)全身水腫、腹腔、胸腔和心包積液,蛋白尿,血清白蛋白降低,白球比例倒置和高脂血癥。
1.7 神經(jīng)系統(tǒng)受累
可出現(xiàn)精神異常、肢體癱瘓、麻木疼痛、行走不穩(wěn)、視力障礙、面癱、肌肉萎縮等。
1.8 血液系統(tǒng)
幾乎全部患者在某一階段發(fā)生一項或幾項血液系統(tǒng)異常,如貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少、淋巴結(jié)腫大和脾大,貧血的發(fā)生率約80%。
1.9 消化系統(tǒng)
如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性腸梗阻等。
1.10 其他
部分患者在病變活動時出現(xiàn)淋巴結(jié)、腮腺腫大。眼部受累較普遍,如結(jié)合膜炎和視網(wǎng)膜病變,少數(shù)視力障礙。病人可有月經(jīng)紊亂和閉經(jīng)。
2 相關(guān)檢驗指標(biāo)
2.1 一般實驗室檢查:血常規(guī)是常規(guī)首檢項目,患者血常規(guī)檢查最常見的是不同程度的貧血,白細(xì)胞計數(shù)減少、血小板降低。紅細(xì)胞沉降率在活動期增快,緩解期可降至正常。尿常規(guī)檢查可有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿或膿尿,尿液微量白蛋白定量檢測,有助于判斷和監(jiān)測腎臟損害程度及預(yù)后。肝功能多輕中度異常,多在活動時出現(xiàn),伴有丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶和天門冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶升高。血清尿素氮及血清肌酐有助于判斷臨床分期和觀察治療效果。
2.2 免疫學(xué)檢查:50%伴有低蛋白血癥,血清IgG水平在疾病活動期升高,補(bǔ)體水平常減低,單個補(bǔ)體成分C3、C4和總補(bǔ)體活性(CH50)在疾病活動期均可降低。
2.3 低補(bǔ)體血癥和/或循環(huán)免疫復(fù)合物測定陽性(如PEG沉淀法),冷環(huán)蛋白側(cè)定法,抗補(bǔ)體性測定法等物理及其他免疫化學(xué)、生物學(xué)方法)
2.4 抗sm抗體陽性,是診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特異性抗體,其與紅斑狼瘡是否處于活動期無關(guān),具有輔助診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡的意義??笵NA抗體陽性(同位素標(biāo)記DNA放射免疫測定法,馬疫錐蟲涂片或短膜蟲涂片免疫熒光測定法)
另外還有組織病理性檢查,狼瘡帶試驗是一種檢測紅斑狼瘡的皮膚檢查方法。陽性表現(xiàn)為出現(xiàn)萎縮,瘢痕,素色改變,使面部變形,嚴(yán)重毀容。病理性腎活檢陽性確定診斷,可判斷病變的活動性和慢性病變的程度,可以確定腎炎的病理類型,腎組織病理分型,有助于判斷預(yù)后和制定治療方案,合理的選擇免疫制劑。
3 治療
3.1 一般治療
病人應(yīng)定期隨訪,避免誘發(fā)因素和刺激,避免皮膚直接暴露于陽光,依據(jù)病情選用適當(dāng)?shù)腻憻挿绞健?/p>
3.2 藥物治療
(1)非甾體類抗炎藥,適用于低熱、關(guān)節(jié)癥狀、皮疹和心包及胸膜炎的患者,有血液系統(tǒng)病變者慎用。
(2)抗瘧藥,對皮疹、光敏感、關(guān)節(jié)炎、輕度胸膜炎和心包炎、輕度貧血和血白細(xì)胞計數(shù)減少及合并干燥綜合征者有效,有眼炎者慎用。應(yīng)定期進(jìn)行心電圖和眼科檢查。
(3)糖皮質(zhì)激素是目前治療本病的主要藥物。不良反應(yīng)有類庫欣征、糖尿病、高血壓、抵抗力低下并發(fā)的各種感染、應(yīng)激性潰瘍、無菌性骨壞死、骨質(zhì)疏松及兒童生長發(fā)育遲緩。
(4)免疫抑制劑,主要用于激素減量后病情復(fù)發(fā),或激素有效但需用量過大出現(xiàn)嚴(yán)重副作用,以及狼瘡腎炎,狼瘡腦病等癥難以單用激素控制的病例。
3.3 中醫(yī)治療
中醫(yī)稱作蝴蝶斑、日曬瘡、瘟毒發(fā)斑等,中醫(yī)認(rèn)為發(fā)癢多是風(fēng)毒或瘀熱發(fā)斑,在治療中應(yīng)用紫草、蟬衣、板蘭根、土茯苓、苦參、銀花、黃芩等藥,祛除風(fēng)毒瘀熱。面部斑疹大多是體虛伴有瘀血的表現(xiàn),應(yīng)用桃仁、紅花、紫草、丹參、鬼箭羽等藥,活血化瘀消斑。皮下網(wǎng)狀青斑、色素斑沉著大多是寒凝血瘀或在治療中長期使用大量滋陰涼血的藥物引起血流不暢,應(yīng)用肉桂、仙靈脾、莪術(shù)、川芎、桂枝、桑枝等藥采取溫陽活血治療法。
另外一方面,中藥可以治療皮膚斑疹,消除新鮮的紅斑,消除皮膚損傷后的斑痕及色素沉著。但是這種療效是漸漸產(chǎn)生的,需要長期的服用中藥。長期服用的藥物如當(dāng)歸、太子參、何首烏、赤白芍、山萸肉等,主要是調(diào)補(bǔ)五臟。服藥期間盡量忌口,不要吃辛辣刺激,生冷海鮮。
參考文獻(xiàn)
[1]鄭順文,仇興標(biāo).系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并冠心病的臨床特點及治療現(xiàn)狀[J].臨床心血管病雜志,2019,35(05):473-475.
[2]張靜,林彤彤,蔡輝.系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)抗磷脂綜合征臨床研究進(jìn)展[J].安徽醫(yī)藥,2019,23(01):54-58.
作者簡介:
高陽,主管技師,畢業(yè)于齊齊哈爾醫(yī)學(xué)院,大學(xué)本科學(xué)歷,從事醫(yī)學(xué)免疫學(xué)相關(guān)