軟組織韌帶樣型纖維瘤病的CT影像學(xué)特征與生物學(xué)特征

鄒明洋　曾玉蓉　曾麗思　吳美妮

【摘要】 目的：探討軟組織韌帶樣型纖維瘤病的CT影像學(xué)特征與生物學(xué)特征。方法：回顧性分析42例軟組織韌帶樣型纖維瘤病患者的CT影像學(xué)資料與臨床資料，分析軟組織韌帶樣型纖維瘤病的CT影像學(xué)特征與生物學(xué)特征。結(jié)果：病灶平掃密度主要呈低密度，病灶邊界主要呈部分不清或完全不清，病灶形態(tài)主要呈分葉狀或不規(guī)則狀，病灶未見鈣化，增強(qiáng)掃描均表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化，隨著不同時(shí)相逐步強(qiáng)化，跨解剖間室生長、累及神經(jīng)血管束、累及骨質(zhì)均較為多見;病灶均無包膜，病灶主要由梭形細(xì)胞和膠原纖維束構(gòu)成，病灶有侵襲性生長傾向，病灶內(nèi)無囊性變、壞死區(qū);原發(fā)性與復(fù)發(fā)性軟組織韌帶樣型纖維瘤病的邊緣、形態(tài)、累及神經(jīng)血管束、累及骨質(zhì)、病灶平掃密度的構(gòu)成比比較，差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）;原發(fā)性軟組織韌帶樣型纖維瘤病的跨解剖間室生長的構(gòu)成比顯著低于復(fù)發(fā)性軟組織韌帶樣型纖維瘤病，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。結(jié)論：軟組織韌帶樣型纖維瘤病具有一定的生物學(xué)特征，能反映在CT像學(xué)表現(xiàn)上。

【關(guān)鍵詞】 軟組織韌帶樣型纖維瘤病; CT影像學(xué)特征; 軟組織腫瘤

CT Imaging and Biological Characteristics of Desmoid-type Fibromatosis/ZOU Mingyang，ZENG Yurong，ZENG Lisi，et al.//Medical Innovation of China，2019，16（18）：-106

【Abstract】 Objective：To discuss the CT imaging and biological characteristics of desmoid-type fibromatosis.Method：CT imaging and clinical data of 42 patients with desmoid-type fibromatosis were analyzed retrospectively.CT imaging and biological characteristics of desmoid-type fibromatosis were analyzed.Result：The density of lesions on plain scan was mainly low density，the margin of the lesion was partly or completely unclear，the lesions were lobulated or irregular in shape，no calcification was found in the lesion，enhanced scanning showed heterogeneous enhancement，with the gradual strengthening of different phases，growth shadow across anatomical compartment，involving neurovascular bundle shadow，involving bone shadow are more common，the lesions were not enveloped by capsule，the lesions were mainly composed of spindle cells and collagen fiber bundle，the lesions had aggressive growth tendency，there was no cystic degeneration and necrosis in the lesion.There was no significant difference between primary and recurrent desmoid-type fibromatosiss margin，morphology，involvement of neurovascular bundle，involvement of bone and density of lesion on plain scan（P>0.05）.The proportion of cross-anatomical ventricular growth shadow in primary desmoid-type fibromatosis was significantly lower than that in recurrent desmoid-type fibromatosis（P<0.05）.Conclusion：Desmoid-type fibromatosis has certain biological characteristics and can be reflected in CT imaging.

【Key words】 Desmoid-type fibromatosis; CT imaging features; Soft connective tissue tumor

First-authors address：Huizhou Municipal Central Hospital，Huizhou 516001，China

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2019.18.027

軟組織韌帶樣型纖維瘤病是指起源于肌肉內(nèi)結(jié)締組織及其被覆的筋膜或腱膜的單克隆纖維母細(xì)胞腫瘤，亦稱韌帶樣瘤、硬纖維瘤或侵襲性纖維瘤病，生物學(xué)行為介于良惡性腫瘤之間，具有侵襲性生長、局部復(fù)發(fā)傾向的特點(diǎn)[1-3]。術(shù)前診斷、定位有利于軟組織韌帶樣型纖維瘤病的外科治療，目前軟組織韌帶樣型纖維瘤病難以與其他類型的軟組織腫瘤相鑒別[4-7]。為此，本院為提高CT對軟組織韌帶樣型纖維瘤病的診斷水平開展研究，旨在探討軟組織韌帶樣型纖維瘤病的CT影像學(xué)特征與生物學(xué)特征?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2009年1月-2018年12月在本院行CT檢查并獲得完整臨床資料的軟組織韌帶樣型纖維瘤病患者42例。納入標(biāo)準(zhǔn)：具有完整病歷資料;近期未參加過其他臨床研究。排除標(biāo)準(zhǔn)：合并實(shí)質(zhì)性腫瘤;妊娠期或哺乳期婦女。其中男

23例，女19例;年齡18～68周歲，平均（43.54±8.91）周歲;病灶部位：肩背部8例、上臂2例、前臂

6例、小腿4例、大腿3例、臀部2例、足部3例、頸部2例、腹膜7例、胸壁5例;腫瘤性質(zhì)：原發(fā)性26例，復(fù)發(fā)性16例。本研究經(jīng)過院倫理學(xué)委員會批準(zhǔn)。

1.2 CT影像學(xué)檢查方法 采用電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（生產(chǎn)單位：西門子股份公司，型號：Sensation 64），掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流100～250 mAS，圖像層厚5.00～7.00 mm。先行平掃，再行增強(qiáng)掃描。增強(qiáng)掃描：對比劑采用碘海醇，采用高壓注射器經(jīng)前臂靜脈快速注入，總量按1.50 mL/kg，流率2.00～3.00 mL/s，行三期掃描（動脈期、門靜脈期及延時(shí)掃描）時(shí)間為開始注射對比劑后25、60、150 s。

1.3 觀察指標(biāo) 分析軟組織韌帶樣型纖維瘤病的CT影像學(xué)特征、生物學(xué)特征;比較原發(fā)性與復(fù)發(fā)性軟組織韌帶樣型纖維瘤病的CT影像學(xué)特征。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 使用SPSS 20.0軟件對所得數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，計(jì)數(shù)資料以率（%）表示，比較采用字2檢驗(yàn)。檢驗(yàn)水準(zhǔn)α=0.05，以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 軟組織韌帶樣型纖維瘤病的CT影像學(xué)特

征 42例軟組織韌帶樣型纖維瘤病中，邊緣呈部分不清38.10%（16/42）、完全不清61.90%（26/42）;形態(tài)呈類圓狀4.76%（2/42）、分葉狀71.43%（30/42）、不規(guī)則狀23.81%（10/42）;平掃密度呈低密度92.85%（39/42）、高密度7.14%（3/42）;跨解剖間室生長：有80.95%（34/42），無19.05%（8/42）;累及神經(jīng)血管束：有76.19%（32/42），無23.81%（10/42）;累及骨質(zhì)：有69.05%（29/42），無30.95%（13/42）;均無囊變、壞死;均未見鈣化;CT平掃圖像上多呈低密度（CT值：21.45～61.47 HU），增強(qiáng)掃描表現(xiàn)均呈不均勻強(qiáng)化（CT值：27.54～123.14 HU），均呈隨著不同時(shí)相逐步強(qiáng)化。見圖1～3。

2.2 軟組織韌帶樣型纖維瘤病的生物學(xué)特征 42例軟組織韌帶樣型纖維瘤病中，病灶均無包膜;病灶均由梭形細(xì)胞和膠原纖維束構(gòu)成;病灶有侵襲性生長傾向;病灶內(nèi)無囊性變、壞死區(qū)。

2.3 原發(fā)性與復(fù)發(fā)性軟組織韌帶樣型纖維瘤病的CT影像學(xué)特征 42例軟組織韌帶樣型纖維瘤病中原發(fā)性26例、復(fù)發(fā)性16例;原發(fā)性與復(fù)發(fā)性軟組織韌帶樣型纖維瘤病的邊緣、形態(tài)、累及神經(jīng)血管束、累及骨質(zhì)、病灶平掃密度的構(gòu)成比比較，差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）;原發(fā)性軟組織韌帶樣型纖維瘤病的跨解剖間室生長的構(gòu)成比顯著低于復(fù)發(fā)性軟組織韌帶樣型纖維瘤病，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。見表1。

3 討論

3.1 CT影像學(xué)特征與生物學(xué)特征的關(guān)系 本組16例病灶邊界呈部分不清、26例病灶邊界呈完全不清，膠原纖維包繞梭形細(xì)胞的周圍是CT圖像上病灶邊界呈部分不清或完全不清的病理基礎(chǔ)，病灶內(nèi)毛細(xì)血管、膠原纖維包繞梭形細(xì)胞的組織形態(tài)則是影響強(qiáng)化程度的重要因素。本組病灶形態(tài)主要呈分葉狀或不規(guī)則狀，跨解剖間室生長、累及神經(jīng)血管束、累及骨質(zhì)均較為多見，腫瘤沿著組織間隙侵襲性生長、侵犯周圍組織結(jié)構(gòu)是CT圖像上病灶形態(tài)呈分葉狀或不規(guī)則狀、跨解剖間室生長、累及神經(jīng)血管束、累及骨質(zhì)的病理基礎(chǔ)。病灶實(shí)質(zhì)主要由梭形細(xì)胞和膠原纖維束構(gòu)成，在CT平掃圖像上低密度（CT值：21.45～61.47 HU），CT增強(qiáng)掃描圖像上呈不均勻強(qiáng)化（CT值：27.54～123.14 HU）。

外科手術(shù)治療軟組織韌帶樣型纖維瘤病時(shí)破壞了腱膜、肌筋膜、深筋膜和肌間膜等組織結(jié)構(gòu)，原發(fā)性與復(fù)發(fā)性軟組織韌帶樣型纖維瘤病的CT影像學(xué)特征是否一致，目前尚未定論[8-10]。探究兩者關(guān)系對影像學(xué)診斷軟組織韌帶樣型纖維瘤病有重要意義。結(jié)果顯示，原發(fā)性與復(fù)發(fā)性軟組織韌帶樣型纖維瘤病的邊緣、形態(tài)、累及神經(jīng)血管束、累及骨質(zhì)、病灶平掃密度的構(gòu)成比比較，差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05），提示原發(fā)性與復(fù)發(fā)性軟組織韌帶樣型纖維瘤病邊緣、形態(tài)、累及神經(jīng)血管束、累及骨質(zhì)、病灶平掃密度等CT影像學(xué)特征一致;原發(fā)性軟組織韌帶樣型纖維瘤病的跨解剖間室生長的構(gòu)成比顯著低于復(fù)發(fā)性軟組織韌帶樣型纖維瘤病，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05），提示復(fù)發(fā)性腫瘤更具有侵襲性的生物學(xué)行為，可能導(dǎo)致兩者跨解剖間室生長等CT影像學(xué)特征產(chǎn)生差異。這可能與腱膜、肌筋膜、深筋膜和肌間膜等天然解剖屏障，導(dǎo)致了復(fù)發(fā)性軟組織韌帶樣型纖維瘤病更容易跨解剖間室生長，亦可能與復(fù)發(fā)性軟組織韌帶樣型纖維瘤病的生物學(xué)行為發(fā)生惡化有關(guān)[11-12]。

3.2 鑒別診斷 分析本組病例并結(jié)合同類研究可得知，軟組織韌帶樣型纖維瘤病的CT影像學(xué)特征主要為：病灶平掃密度主要呈低密度（與鄰近肌肉組織對比）;病灶邊界主要呈部分不清或完全不清;病灶形態(tài)主要呈分葉狀或不規(guī)則狀;增強(qiáng)掃描均表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化;跨解剖間室生長、累及神經(jīng)血管束、累及骨質(zhì)。軟組織韌帶樣型纖維瘤病與神經(jīng)源性腫瘤、結(jié)節(jié)性筋膜炎在CT平掃圖像上有十分相像的表現(xiàn)[13-15]。因此，鑒別診斷軟組織韌帶樣型纖維瘤病、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、滑膜肉瘤、神經(jīng)源性腫瘤、結(jié)節(jié)性筋膜炎病變需要一些新的CT影像學(xué)特征。

軟組織韌帶樣型纖維瘤病在病理基礎(chǔ)上的組織形態(tài)主要由梭形細(xì)胞和膠原纖維束構(gòu)成，病灶內(nèi)存在毛細(xì)血管增生，而無較為粗大的血管則無。所以，對比劑流經(jīng)病灶內(nèi)較其他組織慢，增強(qiáng)掃描時(shí)會隨著不同時(shí)相（動脈期、實(shí)質(zhì)期、延時(shí)期）逐步強(qiáng)化。神經(jīng)源性腫瘤、結(jié)節(jié)性筋膜炎未表現(xiàn)出相同的強(qiáng)化特點(diǎn)，因此上述強(qiáng)化特點(diǎn)能夠成為鑒別診斷這三種軟組織病變的CT影像學(xué)特征。另一種較典型的軟組織病變-海綿狀血管瘤，海綿狀血管瘤在增強(qiáng)掃描時(shí)亦會隨著不同時(shí)相逐步強(qiáng)化，但海綿狀血管瘤在病理基礎(chǔ)上的組織形態(tài)呈“蜂窩”狀血竇[16-18]，所以強(qiáng)化程度較軟組織韌帶樣型纖維瘤病高，因此軟組織韌帶樣型纖維瘤病與上述兩種軟組織病變不難鑒別。

與軟組織韌帶樣型纖維瘤病相比，惡性纖維組織細(xì)胞瘤、滑膜肉瘤在病理基礎(chǔ)上多伴有囊性變、壞死區(qū)、甚至鈣化[19-20]，鑒別惡性纖維組織細(xì)胞瘤、滑膜肉瘤兩種軟組織病變可借助囊變壞死、鈣化等CT影像學(xué)特征。

綜上所述，軟組織韌帶樣型纖維瘤病具有一定的生物學(xué)特征，能反映在CT像學(xué)表現(xiàn)上。

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