寰椎后弓先天性發(fā)育畸形1例報(bào)告

趙光輝，代宇軒，范學(xué)峰，陳 克，顧 銳

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 骨科，吉林 長春130033)

寰椎后弓(PAA)先天性發(fā)育畸形多為寰椎后弓不同程度異常或缺失,臨床上罕有報(bào)道。而因寰椎后弓先天性發(fā)育畸形致頸椎管明顯狹窄更少有述及。復(fù)習(xí)國外文獻(xiàn)資料，寰椎發(fā)育不良致頸椎管狹窄及脊髓型頸椎病病例極少見。第1例寰椎后弓先天性發(fā)育畸形伴脊髓型病由 Sawada等[1]于1989年報(bào)道。近期我院收治1例嚴(yán)重寰椎后弓先天發(fā)育畸形患者，其頸椎管明顯狹窄并導(dǎo)致脊髓型頸椎病。現(xiàn)將我院診治的寰椎后弓先天性發(fā)育畸形的1例報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，女，63歲，因“雙上肢麻木10年，加重伴頭暈惡心、呼吸困難20天”為主訴入院?；颊?0年前無明顯原因及誘因出現(xiàn)雙上肢麻木伴四肢無力，未作特殊處置。20天前上述癥狀加重，伴頭暈惡心、呼吸困難，遂就診于我院。入院后患者呼吸困難，呈端坐呼吸，測指尖血氧飽和度(SpO2)85%，予以鼻導(dǎo)管吸氧后，SpO2可上升至 93%，呼吸困難稍好轉(zhuǎn)。?？撇轶w示：頸背部感覺減退，左側(cè)較重。雙上肢感覺減退，左側(cè)上肢較重。雙上肢主要肌肌力：左側(cè)Ⅲ級、右側(cè)Ⅳ級。雙側(cè)肱二頭肌反射亢進(jìn)，雙側(cè)肱三頭肌反射、橈骨膜反射活躍，雙側(cè)Hoffman征(+)，左側(cè)膝腱反射亢進(jìn)。術(shù)前JOA評分：8分。入院后頸椎CT平掃及重建示：寰椎椎孔前后徑變窄，寰椎后弓前凸嚴(yán)重,樞椎椎體后緣距寰椎后弓前緣最近距離僅 7.55 mm(圖1A、B)。頸椎MRI示：樞椎齒狀突及寰椎后弓改變，致寰椎水平椎管狹窄伴脊髓受壓變性(圖2A、B)。

根據(jù)患者病史、體征及輔助檢查，入院初步診斷為：寰椎后弓先天性發(fā)育畸形。

患者病史較長，癥狀較重，對生活、治療影響較大，請全科會診后，擬行頸椎后路寰椎后弓切除減壓植骨融合術(shù)。因寰椎位于頭頸連接部，位置特殊，手術(shù)稍不慎將導(dǎo)致癱瘓等風(fēng)險(xiǎn)。待完善術(shù)前相關(guān)檢查后，于2018年9月5日于全麻神經(jīng)監(jiān)護(hù)下行頸椎后路寰椎后弓切除減壓植骨融合術(shù)。術(shù)中見寰椎后弓發(fā)育異常，雙側(cè)關(guān)節(jié)突內(nèi)聚明顯，后結(jié)節(jié)左側(cè)可見一明顯凹陷。待后弓骨質(zhì)去除、硬膜顯露后可見局部硬膜呈瓷白色，搏動明顯減弱。減壓充分后于枕骨粗隆下部及頸2椎板植骨床處予以人工骨植骨并覆蓋明膠海綿。術(shù)后給予甲強(qiáng)龍沖擊、抗炎、營養(yǎng)神經(jīng)、脫水、霧化等對癥治療。

術(shù)后第二天頭暈、喘氣費(fèi)勁、惡心較術(shù)前明顯緩解，脫氧下測SpO295%以上，術(shù)后第4天無進(jìn)食嗆咳，在頸部支具保護(hù)下開始下地活動。術(shù)后5天復(fù)查頸椎 CT掃描顯示：椎管狹窄解除,突入椎管內(nèi)的寰椎后弓消失,減壓范圍上下約 28.42 mm(圖3A，B)。術(shù)后 3個(gè)月復(fù)查 MRI顯示椎管減壓效果良好,術(shù)前的頸髓成角畸形消失,蛛網(wǎng)膜下腔恢復(fù)(圖 4A，B)。 術(shù)后第3周雙上肢主要肌肌力：三角肌左Ⅳ級、右Ⅴ級；肱二頭肌左Ⅴ級、右Ⅳ級；肱三頭肌左Ⅳ級、右Ⅴ級。握力：左Ⅴ級、右Ⅴ級。雙側(cè)肱二頭肌反射、肱三頭肌反射及橈骨膜反射正常引出。雙側(cè)Hoffman征(-)。雙下肢主要肌力：股四頭肌肌力左Ⅴ級、右Ⅴ級；股二頭肌肌力左Ⅴ級、右Ⅴ級；脛前肌肌力左Ⅳ級、右Ⅴ級；踇背伸肌肌力左Ⅳ級、右Ⅴ級。左側(cè)膝腱反射稍亢進(jìn)。JOA評分：14分。頸部疼痛、雙側(cè)上肢外側(cè)及雙手麻木癥狀明顯好轉(zhuǎn)，患者對治療效果滿意。

2 討論

PAA畸形的種類較多，從單純中線未融合型到PAA的完全缺失型。寰椎弓的裂隙和缺損是非常罕見的，但是當(dāng)存在時(shí),與前弓相比，它們在后弓中更常見。 在1440例頸椎側(cè)位片的研究中發(fā)現(xiàn)，后弓缺損的發(fā)生率為0.69%[2]。后中線未融合是所有后弓異常中的最常見缺陷，占所有后弓缺損的90%以上，總發(fā)生率為3%-4%[2]。 Currarino等[2]將這些缺陷分為五種類型：(A)中線未融合型；(B)唇裂樣缺如至單側(cè)側(cè)塊到后結(jié)節(jié)完全缺失型；(C)雙側(cè)塊缺如伴后弓正中大部保留型；(D)后弓完全缺失伴孤立結(jié)節(jié)保留；(E)后弓完全缺失型。Currarino A型缺陷是指兩個(gè)異常半拱的后中線融合失敗，異常的后結(jié)節(jié)代表雙側(cè)半球的未融合的持續(xù)性軟骨裂隙或后結(jié)節(jié)骨化中心的肥厚性軟骨殘余。本病例則與之有很大不同，在沒有發(fā)生后弓發(fā)育不全的情況下，主要是寰椎后弓畸形前突、左側(cè)后弓發(fā)育畸形，導(dǎo)致畸形部位狹窄，引起脊髓型脊髓病，這之前尚少見報(bào)道。眾所周知，脊髓型頸椎病是頸椎管狹窄常見的臨床癥狀[3]。根據(jù)Hinck的說法，C1水平的椎管矢狀徑在15到20 mm之間[4]。如果在寰椎水平處正中矢狀管直徑<14 mm，則會發(fā)生顯著的頸髓壓迫;當(dāng)直徑<10 mm時(shí)，會出現(xiàn)脊髓型頸椎病的癥狀和體征。而在本例中，寰椎水平的正中矢狀管直徑為7.55 mm，頸椎CT平掃提示寰椎狹窄，并出現(xiàn)明顯的脊髓型頸椎病的癥狀。如本例所示，這種程度的嚴(yán)重狹窄在受到輕微創(chuàng)傷后，容易使患者脊髓病進(jìn)行性加重，甚至出現(xiàn)較高的脊髓嚴(yán)重?fù)p傷的風(fēng)險(xiǎn)。

圖1A、B示 術(shù)前頸椎CT影像 圖2A、B示 術(shù)前頸椎MR 圖3A、B術(shù)后頸椎CT示： 圖4A、B術(shù)后頸椎MRI示：矢狀徑增寬指示脊髓壓迫解除位置為植骨床

據(jù)報(bào)道，幾乎三分之一的PAA畸形患者無癥狀[5]。而在有癥狀的患者中，其先天性頸椎管狹窄導(dǎo)致的癥狀也不盡相同，表現(xiàn)從頸部疼痛和枕部疼痛，到神經(jīng)性感覺異常和脊髓型頸椎病，甚至以及極度嚴(yán)重的四肢癱瘓與呼吸的窘迫惡化[2,5,6]。雖然弓狀缺陷是先天性的，但臨床表現(xiàn)通常會延遲到成年期。隨著年齡的增長，在寰椎水平發(fā)生的退行性脊椎變化被認(rèn)為可以促進(jìn)神經(jīng)壓迫的表現(xiàn)。盡管缺乏特定的既往外傷史，但創(chuàng)傷在神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)病機(jī)制中起著重要的作用?；蔚腜AA受到輕微的外傷，發(fā)生骨膜反應(yīng)和軟骨融合缺損導(dǎo)致的肥大被認(rèn)為是造成PAA進(jìn)行性肥大的原因[7]。Kasliwal等[7]人報(bào)道了一例繼發(fā)于單側(cè)PAA肥大的先天性頸椎管狹窄導(dǎo)致的脊髓型頸椎病，該患者采用手術(shù)減壓治療，術(shù)后效果良好。本病例的主要不同之處在于，后弓無肥大后弓，而是中部畸形前突、左側(cè)后弓發(fā)育畸形，導(dǎo)致椎管空間變小。與Kasliwal等[7]報(bào)道的病例中的單側(cè)弓狀肥大臨床表現(xiàn)相似。

Bhattacharjee等[3]報(bào)道的繼發(fā)于PAA融合缺損并伴急性發(fā)作性椎管狹窄的后路手術(shù)減壓患者，術(shù)后神經(jīng)癥狀恢復(fù)明顯。在手術(shù)中，他們發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)有異常彎曲的弓形，嚴(yán)重壓迫脊髓。在本病例中，切除后弓的外相具有類似于異常向內(nèi)成形的弓的特征，其組織病理學(xué)沒有顯示除骨質(zhì)成分之外的任何異常結(jié)構(gòu)。這表示由于后弓的后移不足導(dǎo)致寰椎水平的發(fā)育性椎管狹窄，從而顯著減少椎管矢狀徑，引起脊髓型頸椎病的癥狀與體征。因此，準(zhǔn)確的術(shù)前CT掃描評估異常弓的特征對于確保仔細(xì)解剖和充分減壓是必要的，同時(shí)避免在發(fā)育狹窄的脊柱節(jié)段中使用儀器時(shí)無意的醫(yī)源性神經(jīng)或硬腦膜損傷。進(jìn)行枕頸固定以實(shí)現(xiàn)融合，因?yàn)楫惓澢腜AA需要進(jìn)行廣泛的椎板切除術(shù)以實(shí)現(xiàn)完全減壓，并且解剖涉及剝離枕下穩(wěn)定韌帶附件至C2棘突;這兩個(gè)因素都會導(dǎo)致術(shù)后寰樞椎不穩(wěn)或枕頸后凸畸形。 Sabuncuoglu等[8]人廣泛回顧了關(guān)于發(fā)育不良PAA的文獻(xiàn)，并得出結(jié)論，異常PAA的切除是有效的，如果PAA解剖異常，后融合應(yīng)該涉及枕骨和下頸段。

總之，寰椎先天性畸形的后弓是一個(gè)異常復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)，具有異常的弓狀形態(tài)，中線裂隙肥大和弓形融合缺損。雖然很少有癥狀，但也可以表現(xiàn)為脊髓型頸椎?。徽J(rèn)識到這樣的實(shí)體避免了診斷延遲和治療困境，因?yàn)楠M窄的部分即使有輕微的創(chuàng)傷也容易出現(xiàn)嚴(yán)重的缺陷。 后路椎板切除術(shù)對于脊髓減壓是有效的，并且在具有潛在的術(shù)后不穩(wěn)定性或存在其他先天性缺陷的情況下指示融合。