張 鑫 陳小余 楊 娜 向世鳳
肝臟黏液性囊性腫瘤(mucinous cystic neoplasms,MCN)是一種罕見的肝臟占位性病變,液性成分占整個病變的2/3以上,多數(shù)無特異性腫瘤標志物及顯著癥狀,加之影像表現(xiàn)多有重疊,其鑒別診斷具有相當難度[1].因MCN可發(fā)生于肝內外膽管任何部位,故而在很長一段時間內,MCN被當做肝膽管囊腺瘤或囊腺癌對待[2].隨著微電子學和計算機技術的高速發(fā)展,影像學技術的不斷精準化,世界衛(wèi)生組織(World Health Organization,WHO)在最新的消化系統(tǒng)腫瘤分類中將MCN從肝膽管囊腺瘤或囊腺癌中剔除,指出MCN的確診必須有類似卵巢樣間質的改變[3].因此,囊腺瘤或囊腺癌的影像學特征已不能完全適用于MCN的診斷[4].多排螺旋CT與磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)在各類疾病的治療中均發(fā)揮了重要作用,有關肝臟腫瘤診斷鑒別的研究結果顯示,MSCT與MRI聯(lián)合應用可提高肝臟腫瘤性病變的檢出率[5].基于此,本研究回顧性分析MCN病例,探討MSCT與MRI對MCN的診斷價值.
回顧性分析2010年3月至2017年6月武警重慶市總隊醫(yī)院經(jīng)手術病理證實的7例肝臟MCN的患者資料,其中男性2例,女性5例;年齡25~78歲,平均年齡(56.2±7.1)歲;病程11個月至8年,平均病程(4.6±1.3)年;1例有血吸蟲肝病史,1例有膽囊炎病史,均無肝硬化與乙型肝類病史.
(1)納入標準:①無哺乳期或妊娠期女性;②均簽署知情同意書;③糖類抗原(carbohydrate antigen,CA)腫瘤標志物CA199、CA125及甲胎蛋白(α-fetoprotein,AFP)等腫瘤標志物檢查均為陰性;④受檢部位無重大手術史.
(2)排除標準:①合并其他類型腫瘤疾病或肝、腎功能嚴重衰竭;②患有精神疾病或意識障礙;③心臟帶有起搏器或體內留有金屬物品;④對CT和MRI檢查使用的藥品過敏或因其他原因不能進行CT和MRI檢查.
使用SIEMENS Definition AS型64排128層螺旋CT機(德國西門子公司);Siemens Magnetom Essenza 1.5 T型超導磁共振成像系統(tǒng)(德國西門子公司).
所有患者檢查當日常規(guī)禁食禁飲,保持心態(tài)平穩(wěn).
(1)CT檢查.患者取仰臥位,利用64排128層螺旋CT機對上腹部進行檢查,采取單次屏氣掃描法,范圍從膈肌頂部至肝臟下緣3~5 cm.①掃描參數(shù):管電壓120 kV,管電流200~300 mAs,使用自動管電流調制系統(tǒng)控制電流;螺距1.0~1.2,矩陣512X512;掃描層厚3 mm,重建層厚1.5 mm,視野350 mm,窗寬200,窗位40;②增強掃描:在上臂肘正中靜脈或頭靜脈高壓團注非離子型對比劑碘海醇(350 mg I/ml)80 ml,注射流率3.5 ml/s.
(2)MRI掃描.采用Siemens Magnetom Essenza 1.5T超導磁共振成像系統(tǒng),掃描層厚5.0 mm,層間距3.0 mm.平掃的掃描參數(shù):①快速自旋回波(fast spin echo,FSE)T1WI重復時間(repetition time,TR)500~600 ms,回波時間(echo time,TE)10~30 ms;快速自旋回波(fast spin echo,FSE)T2WITR 2000~4000 ms,TE50~120 ms,質子密度脂肪抑制序列快速恢復快速自旋回波(fast recovery fast spin echo,FRFSE)TR為2000~4000 ms,TE為15~30 ms,反轉時間(inversion time,TI)150 ms,螺距0.8~1.0,矩陣256X256,層數(shù)30;②MRI增強掃描:采取FSE進行T1WI,做橫軸面、冠狀面和矢狀面掃描,對比劑使用0.1 ml/kg釓噴酸葡胺15 ml,注射流率2 ml/s.
圖像重建采用腹部軟組織的標準算法[6].動脈期圖像于注射碘海醇后延遲25~30 s采集,門靜脈期圖像于注射碘海醇后延遲60~65 s采集,分析7例MCN患者的多排螺旋CT與MRI的影像學特征,包括腫瘤數(shù)量、部位及大小,囊性部分的信號變化,腫瘤是否有膽管擴張等.
CT及MRI平掃顯示,7例肝臟MCN患者共發(fā)現(xiàn)8個腫塊,其中6個腫塊位于肝左葉,1個腫塊位于肝左右葉交界帶,1個腫塊位于肝右葉;病灶多呈橢圓形或不規(guī)則形,邊界清晰,腫塊直徑0.9~12.5 cm,囊壁與分隔厚度約1.2~3 mm,見圖1.
圖1 肝左葉囊性腫塊CT影像
MRI檢查7例肝臟MCN患者的囊液信號主要表現(xiàn)為T1WI呈稍高信號,T2WI高信號、稍高信號;增強掃描后,壁結節(jié)、囊內分隔多表現(xiàn)為不同程度的延遲強化,其中3例可見囊內碎屑物質,見圖2.
7例患者均無膽管擴張、腫瘤與膽管相通的影像表現(xiàn),其中1例腫塊內囊狀低密度影不同時期均未見明顯強化,其患者為男性,67歲,膽囊炎病史5年,因近半年來餐后飽脹、食欲減退、惡心等就診,動脈期,可見肝臟Ⅳ段不規(guī)整低密度影囊性占位,大小約8.9 cmX7.6 cm,其內可見粗細不均分隔及囊狀更低密度影,見圖3.
圖2 肝臟黏液性囊性腫瘤患者肝臟MRI影像
圖3 肝臟CT影像
7例患者均采取手術治療,術中證實腫塊來源于肝臟,呈囊性、外有包膜,囊壁較薄且光整,厚度1~5 mm不等,平均厚度2.4 mm;囊內液體清亮或褐色稍渾濁,呈黏液狀;周圍鄰近的膽囊、胃、十二指腸、結腸等正常組織有不同程度受壓;部分區(qū)域有上皮脫落,或陳舊性出血,或壞死變性組織附著囊壁,壁內有鐵血黃素沉積.病理檢查提示囊壁主要為纖維組織構成,含有大量嗜酸性胞漿且上皮下間質細胞致密,和卵巢間質樣改變類似,見圖4.
圖4 肝臟MCN患者病理圖(X400)
目前的醫(yī)學研究表明,肝臟MCN屬肝臟囊性上皮性腫瘤,一般為立方或柱狀黏液上皮等組成,囊內有分隔與壁結節(jié),且絕大部分案例的發(fā)生與病毒性肝炎感染無相關性,因此,其病因與發(fā)病機制尚不明確[7].MCN好發(fā)于45歲以上人群,女性發(fā)病率高于男性,生長緩慢,惡變率雖僅為腫瘤的5%,但因其病理類型與導管內乳頭狀黏液性腫瘤(intraductal papillary mucinous neoplasms,IPMN)極為相似,臨床診斷常還存在一定的偏差[8].周欽華等[9]在MCN鑒別診斷的研究中指出,是否存在卵巢樣間質結構既是診斷肝臟MCN和胰腺MCN的關鍵,也是區(qū)分肝內膽管乳頭狀腫瘤與胰腺乳頭狀腫瘤的重點,此分析與MCN的上皮瘤變與胚胎早期的性腺上皮具有同源性相關[10].本研究中的7例患者共發(fā)現(xiàn)8個腫塊,主要以肝左葉為主,這是因為左葉小而薄,比右葉更易在細胞代謝、生物轉化的過程中發(fā)生組織結構的病理性改變.據(jù)有關文獻報道,MCN是由胚胎時期原始消化管的前部在肝臟內退化后,異常增生而形成,是癌前病變的特殊類型[11-12].MCN的影像檢查中可因囊壁較薄而不易顯示,故通過CT、MRI對肝臟MCN進行平掃與增強掃描,可根據(jù)囊性信號的變化,進一步明確其壁結節(jié)和內部分隔及膽管擴張情況.
在肝臟囊性病變的基本影像表現(xiàn)中,黏液因富含蛋白成分,在MRI的T1WI上多為稍高信號,少部分示稍低信號[12]且CT上多為囊性低密度影,這與本研究結果相似.隨著病情進展,囊內上皮脫落、細胞壞死,肝臟MCN的CT征象可有囊內碎屑物質沉積,若出現(xiàn)分隔增厚、粗大鈣化或息肉狀贅生物則提示惡變可能,應盡快行手術治療[13].
本研究中7例患者均經(jīng)手術證實腫塊來源于肝臟,除壞死變性組織附著囊壁外,壁內或有鐵血黃素沉積,可見CT和MRI對肝臟MCN的臨床診斷、治療均有較高的價值.MRI對出血性或陳舊性出血病灶的敏感度極高,在配合CT檢查的情況下,不僅能較好的顯示腫瘤數(shù)量及直徑、腫瘤周圍組織的受壓情況,也可提高囊壁及分隔上的細小鈣化,為臨床及早治療和控制腫瘤進展提供必要保證[14].此外,肝臟MCN的診斷還需與其他種類的肝臟囊性病變鑒別,例如肝癌的影像表現(xiàn)通常有明顯的實質性強化及肝病史;起源于肝內迷走膽管的肝囊腫,其和膽管系統(tǒng)不相通,囊壁比肝臟MCN更薄、更難顯示,MRI平掃T1WI呈均勻低信號,增強后病灶也無明顯強化,但囊內可見細致分隔;多囊肝常合并多囊腎出現(xiàn),生長迅速,易繼發(fā)腫瘤破裂和膿液性感染,甚至是肝組織纖維化和膽管增生[15].
肝臟MCN是一種罕見的良性腫瘤,CT和MRI對肝臟MCN具有較高的特征性,臨床應結合其他檢查方式,盡可能的提高本病和其他肝臟病變、胰腺MCN、IPMN等的鑒別診斷,從而減少臨床誤診、漏診率,輔助治療.