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    兒童大皰性類天皰瘡5例分析

    2019-09-19 12:33:34周夕湲廖金鳳
    實(shí)用皮膚病學(xué)雜志 2019年4期
    關(guān)鍵詞:皰性天皰瘡水皰

    周夕湲,廖金鳳,薛 競(jìng),潘 寧

    大皰性類天皰瘡是一種自身免疫性水皰病,常見于老年人[1],兒童罕見。1970年,兒童類天皰瘡(childhood bullous pemphigoid,CBP)首先被報(bào)道[2],其后Nemeth等[3]提出其診斷標(biāo)準(zhǔn),除了年齡<18歲,其余與成人型一致?,F(xiàn)將我科2007—2016年收治的5例CBP患者的臨床、實(shí)驗(yàn)室檢查、治療及預(yù)后分析總結(jié)如下。

    1 資料和方法

    1.1 臨床資料

    收集我科2007—2016年住院的5例CBP患兒資料,對(duì)其臨床資料、實(shí)驗(yàn)室檢查、治療以及預(yù)后進(jìn)行回顧性分析。

    1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]

    ①年齡<18歲;②皮損為緊張性的水皰或大皰;③組織病理:表皮下水皰伴炎性細(xì)胞浸潤(rùn);④直接免疫熒光示IgG、C3為主要免疫復(fù)合物在基膜帶沉積,或者間接免疫熒光顯示IgG抗基膜帶循環(huán)抗體陽(yáng)性。

    1.3 療效判定

    痊愈:全身皮損完全消退;好轉(zhuǎn):水皰吸收,無(wú)新發(fā)水皰,70%皮損消退;未愈:有新發(fā)水皰,病情未控制,自動(dòng)出院。

    2 結(jié)果

    2.1 臨床資料

    5例患兒年齡1~15歲,男3例,女2例,病程1~8個(gè)月,有3例曾被診斷為丘疹性蕁麻疹、膿皰瘡、水痘、濕疹等。2例皮損先發(fā)于面部,1例發(fā)于腋窩、頸部等皺褶部位,1例皮損發(fā)于雙手,1例發(fā)于軀干、四肢,入院后均泛發(fā)全身;5例患兒均有黏膜受累,其中4例累及外陰,3例累及肛周,2例累及口腔黏膜,1例累及鼻腔黏膜。皮損以紅斑、水皰為主要表現(xiàn),3例是紅斑上水皰,2例是正常皮膚上出現(xiàn)水皰,水皰綠豆至花生米大,皰液清亮、皰壁較厚、尼氏征陰性。部分水皰破潰后形成糜爛面,有輕微滲出和痂皮形成(圖1),無(wú)血皰形成、無(wú)頭皮受累,5例均有瘙癢。2例患兒有腹瀉,1例伴有低熱。既往史:1例有濕疹病史2年,1例患遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥。5例患兒起病前均無(wú)外傷史、無(wú)藥物應(yīng)用及疫苗接種病史,無(wú)家族史(表1)。

    表1 5例CBP患兒的臨床資料、實(shí)驗(yàn)室檢查、治療及預(yù)后

    2.2 實(shí)驗(yàn)室檢查

    5例患兒組織病理表現(xiàn)均為表皮下水皰,真皮淺層有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)(圖2a),其中2例為中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),1粒為嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn),2例為中性粒細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)。直接免疫熒光4例為IgG、C3在基膜帶線狀沉積(圖2b,2c),另1例除IgG、C3沉積外,還有C4沉積。5例中僅1例嗜酸粒細(xì)胞升高(2.55×109/L),其余4例均正常;5例患兒中4例IgE異常升高,1例正常。2例患兒完善了抗大皰性類天皰瘡抗原2(BP180)的IgG抗體檢查,其中1例陽(yáng)性。3例完善了細(xì)胞免疫檢查,其中2例表現(xiàn)為CD4+T淋巴細(xì)胞降低,1例表現(xiàn)為CD8+T淋巴細(xì)胞降低,CD4/CD8比值2例降低,1例升高。

    2.3 治療及預(yù)后

    2例未使用糖皮質(zhì)激素系統(tǒng)治療,其中1例給予復(fù)方甘草酸苷注射液靜脈滴注,以及外用糖皮質(zhì)激素軟膏治療11 d后好轉(zhuǎn)出院,1例給予靜脈注射用丙種球蛋白[0.3 g/(kg·d)]5 d后皮損明顯緩解,后繼續(xù)使用復(fù)方甘草酸苷靜脈滴注以及外用糖皮質(zhì)激素軟膏治療5 d后好轉(zhuǎn)出院。另3例系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素治療,其中1例15歲女患兒聯(lián)合氨苯砜100 mg/d治療,出院時(shí)均好轉(zhuǎn);1例1歲男患兒起始給予1.5 mg/(kg·d)潑尼松治療,10 d后仍有新發(fā)皮損,糖皮質(zhì)激素劑量加至2 mg/(kg·d),25 d后治療未愈出院,出院后繼續(xù)2.5 mg/(kg·d)糖皮質(zhì)激素治療,1個(gè)月后電話隨訪好轉(zhuǎn),另4例患兒均痊愈。

    3 討論

    CBP比較罕見,文獻(xiàn)報(bào)道的110例[4]左右,發(fā)病年齡有1歲和8歲兩個(gè)高峰期[5]。與成人型不同,CBP在女性中較為常見[6],但在本文中并無(wú)此優(yōu)勢(shì)。該病原因不明,有報(bào)道于接種疫苗后數(shù)小時(shí)至2周內(nèi)出現(xiàn)皮損[7]。但也有認(rèn)為與疫苗接種無(wú)關(guān),因?yàn)榻臃N疫苗在1歲以內(nèi)非常普遍,并且在成人類天皰瘡中并未發(fā)現(xiàn)這種相關(guān)性[8],有報(bào)道按原計(jì)劃接種疫苗,皮損未復(fù)發(fā)[9],但仍然建議在皮損緩解之前暫停接種[4]。本文5例患兒,未發(fā)現(xiàn)疫苗或藥物的誘發(fā)因素,這說(shuō)明疫苗接種后發(fā)病僅見于部分患者,該病的病因、誘發(fā)和加重因素仍需要進(jìn)一步研究。

    CBP的皮損與成人型一樣,但分布有所差異,常見于四肢屈側(cè)、軀干、腹部、頭面部、頸部,口腔和生殖器黏膜也易受累[10,11]。皮損累及掌跖部位是其特征性表現(xiàn),特別在<1歲的嬰兒中常見;而口腔黏膜受累則在>1歲的患兒中常見[10];對(duì)于年齡略大一些的兒童患者,50%左右有生殖器受累[6], 這可能由于大皰性類天皰抗原在皮膚不同區(qū)域的表達(dá)與年齡相關(guān)[10-13]。本文5例患兒均有黏膜損害,其中以生殖器、肛周受累為主。瘙癢是該病的特征性表現(xiàn),本文5例患兒均有瘙癢。該病罕見,易被誤診,本文中的3例患兒在外院均曾被診斷為濕疹、丘疹性蕁麻疹等。診斷需要依靠臨床、組織病理以及直接免疫熒光或間接免疫熒光[3,14],以用于區(qū)別CBP于其他的兒童免疫性皰病,如兒童線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病,該病在直接免疫熒光檢查時(shí)是IgA的線狀沉積,5例患兒中均無(wú)IgA的沉積。另外需要鑒別的是獲得性大皰性表皮松解癥,該病可通過(guò)臨床表現(xiàn)如有外傷誘因,愈合后有瘢痕等鑒別。5例患兒無(wú)家族史,無(wú)指甲受累,可與遺傳性皰病鑒別。

    圖1 兒童大皰性類天皰瘡患兒(例4)全身皮損

    圖2 兒童大皰性類天皰瘡患兒(例4)皮損組織病理及免疫熒光圖

    類天皰瘡發(fā)病與患者血清中針對(duì)大皰性類天皰瘡抗原的循環(huán)抗體有關(guān),其中BP180是主要的抗原,這在CBP中同樣是引起皮損的原因,可以監(jiān)測(cè)血清中BP180的抗體水平來(lái)輔助診斷以及判斷病情好轉(zhuǎn)[13]。本文2例完成了BP180 IgG抗體檢測(cè),其中1例陽(yáng)性,由于樣本量少,目前國(guó)內(nèi)少有病例報(bào)道中完善此項(xiàng)檢查的[15]。所以對(duì)于本文中出現(xiàn)BP180抗體檢測(cè)陰性的情況,尚不能完全解釋原因。有研究表明成人大皰性類天皰瘡患者中嗜酸粒細(xì)胞數(shù)量[16,17]與疾病的嚴(yán)重程度相關(guān),患者血清中總IgE水平明顯升高[17],在CBP中也有相同報(bào)道[4,9,10],但目前國(guó)內(nèi)外暫無(wú)對(duì)于嗜酸粒細(xì)胞數(shù)量和IgE水平與CBP關(guān)系的相關(guān)研究。本文5例患兒僅1例嗜酸粒細(xì)胞數(shù)量高于正常,其余均為正常,且該例患兒的病情并沒有較其他患兒重,這表明CBP中并不一定出現(xiàn)高嗜酸粒細(xì)胞的情況,也不能說(shuō)明其與疾病嚴(yán)重有關(guān);5例患兒中4例IgE值明顯高于正常,這與既往的報(bào)道相符,說(shuō)明在CBP中確實(shí)存在IgE升高的情況,也提示IgE抗體在CBP發(fā)病中起一定的作用。既往研究表明,細(xì)胞免疫失衡與成人大皰性類天皰瘡的發(fā)病有關(guān)[18]。本文3例患兒該項(xiàng)檢查均見異常,其中2例CD4+T淋巴細(xì)胞數(shù)量減少,與成人大皰性類天皰瘡的某些研究符合,是該病免疫耐受的機(jī)制之一[19,20],另外1例CD8+T淋巴細(xì)胞數(shù)量的減少,與莫小輝等[18]報(bào)道的研究相同。盡管既往國(guó)內(nèi)外關(guān)于CBP的文獻(xiàn)中并未提及細(xì)胞免疫的內(nèi)容,但本文行細(xì)胞免疫檢查的患兒均異常,這表明細(xì)胞免疫失衡可能在CBP發(fā)病中也起一定作用。

    糖皮質(zhì)激素為治療CBP的一線藥物,通常劑量為1~2 mg/(kg·d),也可與氨苯砜、硫唑嘌呤 、環(huán)磷酰胺、麥考酚酯聯(lián)合應(yīng)用[9]。本文3例患兒系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素,2例療效好,1例糖皮質(zhì)激素經(jīng)過(guò)兩次加量至2.5 mg/(kg·d),治療1個(gè)月后隨訪,病情好轉(zhuǎn)且無(wú)明顯不良反應(yīng)。對(duì)于局限性的皮損可以僅外用糖皮質(zhì)激素[21]。反復(fù)發(fā)作的可以使用利妥昔單抗[22];對(duì)于糖皮質(zhì)激素不敏感的可以使用靜脈注射用丙種球蛋白[4],一般劑量為0.4 g/(kg·d),連用3~5 d[11],也有報(bào)道給予0.7~1 g/(kg·d),連用2 d治療[4]。本文1例患兒由于皮損廣泛,除了糖皮質(zhì)激素聯(lián)合氨苯砜治療外,又給予靜脈注射用丙種球蛋白0.3 g/(kg·d)治療5 d,也取得很好的療效。遺憾的是本例患兒在治療前沒有完善HLA-B13-01基因的檢測(cè),如果有條件,應(yīng)完善此項(xiàng)檢查,以避免發(fā)生氨苯砜引起的藥物超敏反應(yīng)綜合征。CBP通常具有自限性,對(duì)外用或系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素反應(yīng)好,可以在數(shù)月內(nèi)緩解。本文5例患兒出院1個(gè)月后4例痊愈,1例好轉(zhuǎn),符合該病轉(zhuǎn)歸。

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