朱麗萍,何巖莉,朱茜茜(河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院超聲科,河南 鄭州 450000)
病例 例1,女,2 年前以“間斷右脅部隱痛不適2 月余,再發(fā)伴加重2 天”為主訴入院,患者自訴情志不暢及勞累后出現(xiàn)右脅隱痛,伴胸悶感、乏力,無(wú)發(fā)熱黃疸。 入院后超聲檢查示:肝內(nèi)靜脈走行紊亂并可見(jiàn)交通支,左肝靜脈入口不通,經(jīng)肝尾葉靜脈入下腔靜脈,中肝靜脈入口不通,經(jīng)交通支入右肝靜脈,右肝靜脈入口尚通暢。 脾臟厚50 mm,長(zhǎng)157 mm,肋下16 mm,脾靜脈內(nèi)徑9 mm。 下腔靜脈內(nèi)徑明顯增寬,遠(yuǎn)端內(nèi)徑20 mm,入右房口處管腔狹窄,內(nèi)徑約4 mm,似可見(jiàn)膈膜樣回聲,CDFI: 血流束變細(xì), 狹窄處可見(jiàn)花色血流 (圖1)。 超聲診斷:布-卡綜合征(下腔靜脈近心端狹窄——膈膜型,肝靜脈綜合征),脾大,脾前外側(cè)不規(guī)則低回聲(考慮局灶脾梗死)。 患者心臟彩超顯示: 心臟結(jié)構(gòu)及功能未見(jiàn)明顯異常。 遂臨床診斷為布卡綜合征。 生化結(jié)果示:ALP 145 U/L,GGT 95.7 U/L,LAP 96 U/L。 患者行球囊擴(kuò)張術(shù)。 術(shù)后患者無(wú)不適癥狀。 我院復(fù)查,超聲檢查示:布-卡綜合征術(shù)后:下腔靜脈入右房口通暢(圖2),脾大。
例2,女,為例1 胞妹。 患者自訴2 年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右脅不適伴嘔血,嘔血量不詳,于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院止血對(duì)癥治療后癥狀好轉(zhuǎn),1 月前患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右脅不適癥狀加重,伴腹脹、乏力,納差。 門診超聲檢查顯示:肝內(nèi)靜脈走行紊亂并可見(jiàn)交通支,左肝靜脈入口不通,經(jīng)肝尾葉靜脈入下腔靜脈,中肝靜脈內(nèi)徑入口不通,經(jīng)交通支入右肝靜脈,右肝靜脈內(nèi)徑入口尚通暢。 肝靜脈左支入口不通。 脾臟厚51 mm,長(zhǎng)140 mm,脾靜脈內(nèi)徑9 mm。 下腔靜脈肝后端內(nèi)徑25 mm,入右房口處管腔狹窄,內(nèi)徑約4 mm, 可見(jiàn)膈膜樣回聲,內(nèi)徑約5 mm,生理搏動(dòng)消失。 下腔靜脈肝后段可見(jiàn)一范圍約44 mm×20 mm 略高回聲(圖3)。超聲診斷:布-卡綜合征(下腔靜脈近心端狹窄——膈膜型,肝靜脈綜合征),下腔靜脈血栓形成,脾大。 患者心臟彩超顯示:左房增大,二、三尖瓣及主動(dòng)脈瓣少量反流。生化結(jié)果示:ALP 157U/L,GGT 99.3U/L,LAP 79U/L,TBIL 39 μmol/L,DBIL 15.2 μmol/L,IBIL 23.9 μmol/L,TBA 39 μmol/L。 因患者及家屬拒絕手術(shù),保守治療。
圖1 例1 患者彩色多普勒顯示下腔靜脈內(nèi)徑明顯增寬,入右房口處管腔狹窄,似可見(jiàn)膈膜樣回聲,CDFI:血流束變細(xì),狹窄處可見(jiàn)花色血流。 圖2 例1 患者行球囊擴(kuò)張術(shù)下腔靜脈入右房口通暢。 圖3 例2 患者下腔靜脈肝后段可見(jiàn)一范圍約44 mm×20 mm 略高回聲。
討論 病例中兩位患者為一母同胞的姐妹,兩人病史相同,癥狀相似,生化檢查一致,超聲檢查均有下腔靜脈狹窄阻塞,肝靜脈內(nèi)均形成側(cè)支循環(huán)且一致,下級(jí)醫(yī)院一直以肝硬化為診斷治療。 二人自訴家中還有一胞弟,因肝硬化過(guò)世,否認(rèn)肝炎病史。患者母親已故,父親患有腦梗塞。近親婚配會(huì)增加某些常染色體隱性遺傳疾病的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn),本病例中患者否認(rèn)其父母為近親血緣關(guān)系。 否認(rèn)家族中其他人員患有布-卡綜合征。
病例中兩位患者心臟彩超右心均無(wú)明顯異常,故排除由心臟疾病引起的下腔靜脈狹窄。 肝竇阻塞綜合征(HSOS)亦可見(jiàn)肝內(nèi)血管病變,肝內(nèi)靜脈狹窄變細(xì),臨床上較為少見(jiàn)。 我國(guó)HSOS 患者主要是由服用土三七所導(dǎo)致,且超聲檢查常顯示肝小靜脈管壁增厚,沿肝靜脈周圍組織回聲減低,肝臟整體回聲不均勻,可有“地圖征”[1]。 本例患者無(wú)服用土三七既往史,肝內(nèi)小靜脈管壁無(wú)增厚,例2 患者下腔靜脈內(nèi)可見(jiàn)血栓形成,兩位患者均有側(cè)支循環(huán)形成,且病例1 中患者行球囊擴(kuò)張術(shù)后下腔靜脈入右房口通暢, 癥狀明顯好轉(zhuǎn)。 故排除HSOS 可能。
布-卡綜合征是因肝靜脈及其下腔靜脈肝后段部分或完全梗塞, 引起門靜脈高壓和下腔靜脈高壓的一組臨床表現(xiàn)。有研究表明西方國(guó)家布-卡綜合征以肝靜脈血栓形成為主要病因[2],美國(guó)肝病研究協(xié)會(huì)還建議將造成血栓形成的原因列為常規(guī)篩查。 Qi 等研究顯示了中國(guó)布-卡綜合征患者家族聚集的可能性[3]。 家族性布-卡綜合征在臨床中極為少見(jiàn),診斷較為困難,因其癥狀與肝硬化的肝臟表現(xiàn)極為相似,常被誤診為肝硬化而延誤病人治療[4-5]。 靜脈造影一直是診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn),也是患者術(shù)前必做檢查之一,可為外科醫(yī)生提供重要資料。 但血管造影可能會(huì)引起阻塞部位下方血栓,為以后治療增加難度,不建議做單純?cè)\斷篩查。 近幾年研究表明由于超聲技術(shù)不斷進(jìn)步,彩色多普勒超聲可在二維超聲基礎(chǔ)上實(shí)時(shí)觀測(cè)肝靜脈及下腔靜脈血管的走行及血流灌注情況,更能確定患者病變類型、 位置和病變范圍。 因其實(shí)時(shí)簡(jiǎn)便,無(wú)創(chuàng), 可重復(fù)性高等優(yōu)勢(shì)逐漸成為診斷布-卡綜合征的首選影像學(xué)檢查方法。 也為臨床篩查家族性布-卡綜合征提供了簡(jiǎn)便有效的檢查方法。