火棉膠樣?jì)雰阂焕?/h1>
2019-08-16 02:35:56李艷芳楊衛(wèi)兵劉文春
實(shí)用皮膚病學(xué)雜志 2019年3期
李艷芳，楊衛(wèi)兵，劉文春
火棉膠樣?jì)雰菏且环N先天性魚鱗病，較為罕見，國外醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)報(bào)道了大約270例[1]?，F(xiàn)將我院收治的1例火棉膠樣?jì)雰簣?bào)告如下。
臨床資料
患兒，男，35周早產(chǎn)兒?；純河?018年11月26日出生，出生15 min后，全身皮膚呈羊皮紙樣外觀，伴呼吸困難?；純禾g35+4周，系第二胎、第一產(chǎn)，剖宮術(shù)娩出，羊水清（400 ml），胎盤粘連，臍帶無異常。Apgar評分：1 min 4分，5 min 7分?；純焊改阜墙H結(jié)婚。否認(rèn)家族中有類似病史。其母孕期定期產(chǎn)檢，無胎心及胎動異常；孕早期有上呼吸道感染病史，無發(fā)熱，未服用任何藥物，1周后自愈。有低鈣血癥、低蛋白血癥、重度子癇等既往史，產(chǎn)前已規(guī)范應(yīng)用地塞米松。分娩前3 d，孕婦血壓 142/101 mmHg（1 mmHg=0.133kPa），血小板總數(shù)（69～73）×109/L[正常值（125～350）×109/L]，尿蛋白3+?；純后w格檢查：體溫36.4℃，呼吸50次/min，脈搏145次/min，血壓68/38 mmHg，經(jīng)皮血氧飽和度92%，體重1.8 kg。早產(chǎn)小于胎齡兒外貌，精神、反應(yīng)差，無激惹、抽搐等；淺表淋巴結(jié)未觸及增大；呼吸急促，吸凹征明顯，胸廓隆起，雙肺呼吸音粗，未聞及啰音；心率145次/min，律齊，心音有力，未聞及雜音；腹平軟，肝脾肋下未觸及，腸鳴音弱；前囟平軟，頸軟；四肢肌張力稍高，各原始反射未引出。皮膚科情況：全身皮膚干燥，表面覆有一層黃色油膠樣物，觸之硬滑，彈性差，似羊皮紙樣外觀，多處皸裂；雙側(cè)上眼瞼外翻充血，鼻梁扁平，唇略外翻，呈魚口狀改變，面部無表情，耳郭增厚，指甲、毛發(fā)發(fā)育正常，四肢屈曲（圖1a）。診斷：火棉膠樣?jì)雰骸Ｖ委煟撼錾鷷r(shí)有呼吸困難，故予無創(chuàng)呼吸機(jī)支持治療3 d，同時(shí)給予霧化、吸痰，保持呼吸道通暢，改善微循環(huán)，抗感染，預(yù)防彌散性血管內(nèi)凝血，輸注免疫球蛋白，維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，促神經(jīng)腦細(xì)胞發(fā)育等對癥支持治療。皮膚護(hù)理：將患兒放置在濕潤的保溫箱，外用橄欖油、魚肝油乳膏、重組表皮生長因子凝膠及局部濕敷換藥等。轉(zhuǎn)歸：經(jīng)上述治療及護(hù)理，1周后膠樣薄膜開始出現(xiàn)片狀脫落，共住院24 d，出院時(shí)患兒精神、反應(yīng)、吃奶好，奶量約40 ml/2 h，大小便未見異常，體重2.54 kg，生命體征正常，四肢活動自如、肌張力正常，原始反射正常。全身皮膚紅潤，膠樣薄膜大部分（80%～90%）干燥脫落，頭面部、胸部及四肢遺留有少許黃色油膠樣物，面部表情自然，雙側(cè)眼瞼及唇部無外翻，無破潰、糜爛及滲液。出院2個月后復(fù)診，膠樣覆蓋物已完全脫落，全身散在甲蓋至手掌大小紅斑，軀干及四肢對稱分布少量暗褐色、菱形、邊緣游離的鱗屑（圖1b）。給予魚肝油乳膏、地奈德乳膏外用。1周后電話隨訪，鱗屑基本脫落，紅斑處遺留有暗褐色色素沉著。
圖1 火棉膠樣?jì)雰褐委熐昂笈R床表現(xiàn)
討論
火棉膠樣?jì)雰憾嘁娪谠绠a(chǎn)兒，該病癥是由角質(zhì)形成細(xì)胞轉(zhuǎn)谷氨酰胺酶-1基因（TGM1）突變引起的[2]。本病的病理生理學(xué)機(jī)制在于加速表皮周轉(zhuǎn)伴增生性角化過度[3]?；純撼錾鷷r(shí)全身覆蓋一層緊張且透明的膜，其緊張性常導(dǎo)致眼瞼外翻，唇外翻，鼻軟骨和耳郭軟骨發(fā)育不良，此外還可損傷患兒的吮吸和肺換氣功能，導(dǎo)致脫水、營養(yǎng)不良、缺氧及肺部感染等[4]。
本病尚無特效治療。因患兒皮膚水分蒸發(fā)量大，可能繼發(fā)脫水、感染、膿毒血癥等，故應(yīng)將嬰兒放置在50%～60%濕度的保溫箱中，同時(shí)外用皮膚潤滑劑和軟化劑，不建議手動強(qiáng)行剝離膜樣物質(zhì)[4]。支持治療包括維持水、電解質(zhì)平衡，輸注白蛋白以補(bǔ)充表皮蛋白質(zhì)的損耗[2]。
火棉膠樣?jì)雰旱念A(yù)后與病情輕重關(guān)系十分密切。如患兒僅出現(xiàn)皮膚癥狀，僅需對癥處理即可自行恢復(fù)，不影響智力和體格發(fā)育。如出生時(shí)即伴有其他系統(tǒng)發(fā)育不良或繼發(fā)感染，則預(yù)后不良甚至死亡[5]。本例患兒病情較輕，尚未發(fā)現(xiàn)其他系統(tǒng)改變，預(yù)后良好，面部表現(xiàn)及全身皮膚均恢復(fù)正常。目前仍在隨訪中，其智力及發(fā)育情況有待進(jìn)一步觀察。
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圖1 火棉膠樣?jì)雰褐委熐昂笈R床表現(xiàn)
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本病尚無特效治療。因患兒皮膚水分蒸發(fā)量大，可能繼發(fā)脫水、感染、膿毒血癥等，故應(yīng)將嬰兒放置在50%～60%濕度的保溫箱中，同時(shí)外用皮膚潤滑劑和軟化劑，不建議手動強(qiáng)行剝離膜樣物質(zhì)[4]。支持治療包括維持水、電解質(zhì)平衡，輸注白蛋白以補(bǔ)充表皮蛋白質(zhì)的損耗[2]。
火棉膠樣?jì)雰旱念A(yù)后與病情輕重關(guān)系十分密切。如患兒僅出現(xiàn)皮膚癥狀，僅需對癥處理即可自行恢復(fù)，不影響智力和體格發(fā)育。如出生時(shí)即伴有其他系統(tǒng)發(fā)育不良或繼發(fā)感染，則預(yù)后不良甚至死亡[5]。本例患兒病情較輕，尚未發(fā)現(xiàn)其他系統(tǒng)改變，預(yù)后良好，面部表現(xiàn)及全身皮膚均恢復(fù)正常。目前仍在隨訪中，其智力及發(fā)育情況有待進(jìn)一步觀察。
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