彩超左頭臂靜脈異常診斷胎兒心內(nèi)外畸形42例

王園園，吳向玲，劉 穎，鄭倩穎

隨著胎兒產(chǎn)前檢查的普及，各基層醫(yī)院對(duì)于胎兒心臟檢查日益重視。特別是對(duì)于三血管氣管切面的觀(guān)察也愈發(fā)仔細(xì)，且正成為胎兒心臟超聲檢查的一個(gè)重要切面。在該切面基礎(chǔ)上，輕微傾斜探頭即可探測(cè)到左頭臂靜脈，觀(guān)察左頭臂靜脈的解剖走行及相關(guān)的胎兒心臟結(jié)構(gòu)異常。本研究通過(guò)分析所收集的左頭臂靜脈異常的胎兒心臟發(fā)育情況，正確認(rèn)識(shí)正常及異常發(fā)育的左頭臂靜脈，并以左頭臂靜脈的異常為線(xiàn)索探究胎兒心內(nèi)、外畸形。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集2015-10至2018-10在保定市第一中心醫(yī)院進(jìn)行中晚孕超聲檢查，左頭臂靜脈異常的胎兒42例入選該研究組。孕周20～38周，平均(22.5±5.5)周，孕婦年齡19～42歲，平均(26.6±6.4)歲。

1.2 儀器與方法 使用GE E8彩色多普勒超聲探頭，RAB-容積三維探頭，頻率4～8MHz。檢查時(shí)先進(jìn)行胎兒系統(tǒng)超聲檢查，然后根據(jù)國(guó)際婦產(chǎn)科超聲協(xié)會(huì)(ISUOG)指南進(jìn)行胎兒心臟畸形篩查，分別顯示出如下切面：上腹部橫切面、胎兒四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面和三血管氣管切面。確定三血管切面后，將探頭輕微向胎兒左側(cè)偏斜，直至顯示出左頭臂靜脈匯入上腔靜脈的圖像，并使用CDFI確定其血流方向及流速情況。

1.3 結(jié)果

1.3.1 左頭臂靜脈走行異常 左頭臂靜脈走行異常胎兒2例，均是左頭臂靜脈主動(dòng)脈弓下走行(1例肺動(dòng)脈閉鎖，1例法洛氏四聯(lián)癥)。左頭臂靜脈弓下走行的超聲聲像圖表現(xiàn)是三血管氣管切面肺動(dòng)脈左側(cè)可見(jiàn)一靜脈管腔回聲，連續(xù)追蹤，發(fā)現(xiàn)其匯入右上腔靜脈，另外主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面也可見(jiàn)弓下緊鄰右肺動(dòng)脈位置可見(jiàn)一靜脈管腔回聲，匯入右上腔靜脈(圖1A)。

1.3.2 左頭臂靜脈缺如 左頭臂靜脈缺如胎兒35例，均合并有永存左上腔靜脈，其中33例是雙上腔靜脈(3例合并主動(dòng)脈弓縮窄，2例合并法洛氏四聯(lián)癥，2例合并大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，1例合并右室雙出口，1例合并永存動(dòng)脈干)，2例右上腔靜脈缺如(胎兒心內(nèi)結(jié)構(gòu)未見(jiàn)異常)。超聲表現(xiàn)為三血管氣管切面肺動(dòng)脈右側(cè)可見(jiàn)一靜脈回聲，連續(xù)追蹤匯入冠狀靜脈竇(圖1B，圖1C)。如果該切面上腔靜脈位置可見(jiàn)正常上腔靜脈回聲，則為雙上腔靜脈，如果沒(méi)有探查到則為右上腔靜脈缺如，單純左上腔靜脈。

1.3.3 左頭臂靜脈異常增粗 左頭臂靜脈異常增粗胎兒4例，其中3例是心上型肺靜脈異位引流，1例是Galen靜脈瘤。超聲表現(xiàn)為三血管氣管切面或者上下腔長(zhǎng)軸切面顯示左頭臂靜脈與周邊血管管腔比例異常。

圖1 左頭臂靜脈異常超聲圖像

3 討 論

左頭臂靜脈又稱(chēng)為左無(wú)名靜脈(left innominate vein)，由左鎖骨下靜脈和左頸內(nèi)靜脈匯合，經(jīng)右上腔靜脈回流入右房[1]。在胎兒冠狀切面上顯示與右頭臂靜脈對(duì)稱(chēng)走形，走行較為平直，以區(qū)別于左、右鎖骨下動(dòng)脈走行較彎曲。在三血管氣管切面上，稍向胎兒左側(cè)傾斜探頭即可觀(guān)察到左頭臂靜脈匯入上腔靜脈。本研究中發(fā)現(xiàn)的左頭臂靜脈的異常主要分為三類(lèi)。

3.1 左無(wú)名靜脈走行異常 筆者觀(guān)察到的2例均為左頭臂靜脈主動(dòng)脈弓下走行，又稱(chēng)主動(dòng)脈弓后走行。即在三血管氣管切面稍?xún)A斜探頭無(wú)法探查到正常的左頭臂靜脈匯入右上腔靜脈，而是在非標(biāo)準(zhǔn)切面肺動(dòng)脈的左側(cè)觀(guān)察到一個(gè)靜脈回聲，追蹤該靜脈發(fā)現(xiàn)其在奇靜脈匯入右上腔靜脈的下方匯入了右上腔靜脈。而并沒(méi)有向左上腔靜脈匯入了冠狀靜脈竇或左心房。在主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸弓的下方，右肺動(dòng)脈旁也可以觀(guān)察到這個(gè)血管回聲[2]。另?yè)?jù)文獻(xiàn)[3]報(bào)道，左頭臂靜脈還有一種更為罕見(jiàn)的走行變異，左頭臂靜脈食管后走行。左頭臂靜脈繞行到氣管食管后方，先匯入奇靜脈后再匯入右上腔靜脈或直接匯入右上腔靜脈。心臟胚胎發(fā)育的第8周左右，左、右前主靜脈之間形成橫向的吻合靜脈網(wǎng)，并最終發(fā)育成為頭臂靜脈。如果橫向吻合血管網(wǎng)在較低的部位形成，則發(fā)育成為主動(dòng)脈弓下走行；如果血管網(wǎng)未形成，則左頭臂靜脈可能匯入奇或半奇靜脈再匯入上腔靜脈，發(fā)育成食管后走行。左頭臂靜脈走行異常的病例很少見(jiàn)，其本身的走行變異沒(méi)有病理意義，但是無(wú)論文獻(xiàn)報(bào)道還是我們回顧研究發(fā)現(xiàn)走行異常的胎兒合并心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常的比例很高[4]，與李建蓉等[5]報(bào)道的一致。其114例先天性心臟病合并左無(wú)名靜脈走形的病例中，主要發(fā)生在肺血管發(fā)育異?；蚍蝿?dòng)脈瓣狹窄者，尤其是高發(fā)于法洛氏四聯(lián)癥和肺動(dòng)脈閉鎖的患者，其中近半數(shù)病例同時(shí)存在右位主動(dòng)脈弓或右弓右降者，提示其發(fā)生主要與肺血管的發(fā)育有關(guān)，與大血管的空間分布有關(guān)。

3.2 左頭臂靜脈缺如 本研究中所有左頭臂靜脈缺如的胎兒均合并永存左上腔靜脈，其中33例為雙上腔靜脈，2例為右上腔靜脈缺如。永存左上腔靜脈在正常人群檢查中并不少見(jiàn)，占0.3%～0.5%，在先心病患者中占3%～5%。以往針對(duì)永存左上腔靜脈對(duì)于胎兒心臟產(chǎn)前篩查的意義報(bào)道較多。它可以單獨(dú)存在，沒(méi)有引起心臟血流動(dòng)力學(xué)變化，也可以合并其他心臟異常。對(duì)于需要行心臟手術(shù)或心導(dǎo)管插管的患者，永存左上腔靜脈的診斷則具有明確的臨床意義[6]。永存左上腔靜脈在基層醫(yī)院存在一定的漏診率，考慮主要受到以下因素干擾：(1)左上腔靜脈管徑較細(xì)，本身不易觀(guān)察，且胎兒體位影響其顯示，如果左上腔的走行和聲束平行時(shí)，不易顯示，垂直時(shí)則比較清楚。(2)過(guò)度依賴(lài)于三血管氣管切面對(duì)于左上腔靜脈的診斷，往往一些條件下無(wú)法獲取標(biāo)準(zhǔn)的三血管氣管切面，肺動(dòng)脈左側(cè)的細(xì)小左上腔靜脈無(wú)法清楚顯示，導(dǎo)致一些左上腔靜脈的漏診。如果在產(chǎn)檢中加入左頭臂靜脈的觀(guān)察，一旦無(wú)法探查到正常的左頭臂靜脈，首先要考慮是不是合并左上腔靜脈，為左上腔靜脈的診斷提供了間接而直觀(guān)的證據(jù)，必將極大降低左上腔靜脈的漏診率。

3.3 左頭臂靜脈的管徑異常 本研究中發(fā)現(xiàn)4例左頭臂靜脈增寬的胎兒，3例為心上型肺靜脈異位引流，1例為Galen靜脈瘤。心上型肺靜脈異位引流是由于共同肺靜脈腔的血經(jīng)垂直靜脈匯入左頭臂靜脈再匯入右上腔靜脈，在原有左側(cè)頸內(nèi)靜脈和左鎖骨下靜脈的基礎(chǔ)上又增加了肺靜脈的匯入，血流灌注增加，導(dǎo)致左頭臂靜脈管徑增寬。Galen靜脈瘤是由于形成動(dòng)-靜脈瘺或動(dòng)-靜脈畸形。由于這種畸形動(dòng)脈與靜脈之間沒(méi)有正常的毛細(xì)血管網(wǎng)，因此交通處壓差大，血流阻力低，流速快，大量血液經(jīng)此動(dòng)脈畸形流入靜脈反回心臟，患兒上腔靜脈、左頭臂靜脈及頸內(nèi)靜脈也相應(yīng)增寬。文獻(xiàn)[6]還報(bào)道了一些罕見(jiàn)的顱內(nèi)動(dòng)靜脈瘺，如硬腦膜竇動(dòng)靜脈畸形等，本身超聲不易觀(guān)察到，但通過(guò)擴(kuò)張的上腔靜脈、左無(wú)名靜脈均可以給予有效提示。本組左頭臂靜脈增寬的病例較少，無(wú)法對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，只是主觀(guān)判斷左頭臂靜脈與周邊血管的比例異常。據(jù)Sinkovskaya[7]、廖姍姍等[8]研究報(bào)道，正常胎兒左無(wú)名靜脈的管徑23周時(shí)約為(2.29±0.29)mm，39周時(shí)約為(4.80±0.15)mm，且左頭臂靜脈管徑與孕周呈線(xiàn)性相關(guān)。

左頭臂靜脈的走行、管徑及缺如等特點(diǎn)，無(wú)論哪個(gè)方面出現(xiàn)異常，均可能提示伴發(fā)其它心內(nèi)、外結(jié)構(gòu)異常，需要引起超聲醫(yī)師的高度關(guān)注[9]。左頭臂靜脈的觀(guān)察，為很多胎兒心內(nèi)、外畸形提供了直接或間接的依據(jù)，值得在廣大基層醫(yī)院中廣泛普及。