Avellis綜合征1例報(bào)告

郎曉嵐，于健，李曉紅

1 病例介紹

患者，男性，66歲，主因“突發(fā)頭痛，嘔吐伴飲水嗆咳3 h”入院?；颊?018年5月28日14時(shí)左右如廁后突發(fā)頭痛，持續(xù)約半小時(shí)，后反復(fù)惡心、嘔吐胃內(nèi)容物，隨即出現(xiàn)頭暈、視物旋轉(zhuǎn)及走路不穩(wěn)，伴吞咽困難及飲水嗆咳，于16時(shí)53分于大連市友誼醫(yī)院急診就診。查體：體溫36.4 ℃，脈搏58次/分，呼吸20次/分，血壓153/93 mm Hg，神志清楚，言語流利，可見扭轉(zhuǎn)性眼球震顫，左側(cè)軟腭上抬受限，懸雍垂偏向右側(cè)，余顱神經(jīng)檢查大致正常，四肢肌力5級(jí)、肌張力正常，兩側(cè)輪替及跟膝脛動(dòng)作均穩(wěn)準(zhǔn)，步態(tài)不合作，右側(cè)肢體針刺痛覺減退，振動(dòng)覺兩側(cè)對(duì)稱存在。雙側(cè)腱反射（++），右側(cè)查多克征（+），雙側(cè)巴氏征（-）。頸軟、無抵抗。NIHSS評(píng)分1分，洼田飲水試驗(yàn)4級(jí)，格拉斯哥昏迷量表評(píng)分15分。既往高血壓病史、吸煙史。

到院后即刻（30 min內(nèi)）完成頭顱CT及MRI檢查，CT排除顱內(nèi)出血，MRI可見左側(cè)延髓DWI稍高信號(hào)灶（圖1）。

患者到院后30 min出現(xiàn)右側(cè)肢體無力，查體右側(cè)輕癱試驗(yàn)陽(yáng)性，左側(cè)中樞性面癱，梨狀窩唾液蓄積，NIHSS評(píng)分2分，洼田飲水試驗(yàn)4級(jí)。到院后40 min給予rt-PA 49.5 mg（體重55 kg）靜脈溶栓治療，并收入卒中病房。溶栓1 h后順利結(jié)束，患者左側(cè)中樞性面癱緩解，再次評(píng)估NIHSS評(píng)分1分。靜脈溶栓結(jié)束后24 h患者吞咽困難及飲水嗆咳仍明顯，唾液咽下困難，且頻繁咳嗽、咳出較多黃色膿痰，復(fù)查頭顱CT后給予雙聯(lián)抗血小板及留置胃管治療。復(fù)查DWI提示延髓左側(cè)急性期梗死灶（呈條帶狀）（圖2）。

入院后第2天血WBC和CRP升高，考慮誤吸導(dǎo)致肺部感染，予抗生素治療。入院后第4天出現(xiàn)反復(fù)呃逆，合并應(yīng)激性潰瘍，予抑酸劑治療。1周后患者病情逐漸穩(wěn)定、好轉(zhuǎn)，肺部感染消失，呃逆明顯減少，復(fù)查洼田飲水試驗(yàn)3級(jí)，肢體肌力恢復(fù)，面癱消失，遂出院繼續(xù)康復(fù)治療。半年后電話隨訪顯示，患者康復(fù)訓(xùn)練1個(gè)月后終止，目前吞咽困難、飲水嗆咳癥狀較出院時(shí)減輕，但仍存在，為避免嗆咳以半流食為主，mRS評(píng)分1分。

圖1 患者入院時(shí)DWI圖像

圖2 靜脈溶栓后24 h復(fù)查DWI圖像

患者最終診斷：

延髓梗死

Avellis綜合征

2 討論

Avellis綜合征由德國(guó)喉科醫(yī)師Avellis于1891年首次報(bào)道，又名脊髓丘腦束-疑核綜合征或疑核-脊髓丘腦束麻痹綜合征[1]。本病較罕見，國(guó)內(nèi)僅有10例報(bào)道。

目前認(rèn)為，疑核上部及脊髓丘腦側(cè)束是Avellis綜合征最主要的受累區(qū)域，周邊可能受累的區(qū)域還包括舌下神經(jīng)核、副神經(jīng)核、孤束核、三叉丘腦束、交感神經(jīng)纖維等，錐體束及繩狀體一般不受累（圖3）。因病灶大小、受累神經(jīng)核團(tuán)及傳導(dǎo)束的不同，產(chǎn)生相應(yīng)臨床表現(xiàn)的累加[2]。國(guó)內(nèi)報(bào)道的10例患者中，主要癥狀有頭暈（6/10）、吞咽困難（7/10）、聲音嘶?。?/10），病灶側(cè)Horner綜合征（3/10）、軟腭上抬受限（6/10），對(duì)側(cè)面部、軀體痛溫覺障礙（10/10），患者通常無肢體癱瘓及共濟(jì)失調(diào)。綜上所述，Avellis綜合征患者多表現(xiàn)為吞咽困難及偏身感覺異常，其次為頭暈。

本例患者臨床表現(xiàn)有吞咽困難、飲水嗆咳、梨狀窩唾液蓄積，查體可發(fā)現(xiàn)右側(cè)偏身針刺痛覺減退，與國(guó)內(nèi)外學(xué)者描述一致。需要指出的是患者出現(xiàn)了交叉性癱瘓，治療后迅速而完全緩解，考慮與病變急性期周邊錐體束輕度受累有關(guān)。

該病在臨床表現(xiàn)上與另一臨床常見的綜合征——延髓背外側(cè)綜合征（Wallenberg綜合征）有很多相似之處，如兩者均可有吞咽困難、飲水嗆咳，同側(cè)Horner綜合征和對(duì)側(cè)肢體淺的感覺障礙，且均甚少累及錐體束。但本病不累及小腦、三叉神經(jīng)脊束核，故不出現(xiàn)交叉性感覺障礙、肢體共濟(jì)失調(diào)等?？梢宰鳛榕R床鑒別的依據(jù)，進(jìn)一步完善頭顱MRI檢查可準(zhǔn)確區(qū)分。

Avellis綜合征的診斷有賴于頭部MRI的證實(shí)，Takizawa等[3]在20世紀(jì)90年代報(bào)道過Avellis綜合征的MRI影像（圖4），MRI顯示在上段延髓自中外側(cè)表面向背內(nèi)側(cè)實(shí)質(zhì)內(nèi)延伸的條帶狀病灶，T1呈低信號(hào)、T2呈高信號(hào)，與本文患者的影像結(jié)果一致。

Avellis綜合征的病因多樣，動(dòng)脈粥樣硬化所致腦梗死是最常見病因，主要為椎動(dòng)脈延髓支受累所致。少見病因可見顱腦外傷、感染相關(guān)性動(dòng)脈炎、風(fēng)濕性血管炎、潰瘍性結(jié)腸炎、伯氏疏螺旋體感染等[4-5]。本例患者為老年男性，存在高血壓病史、長(zhǎng)期吸煙等動(dòng)脈粥樣硬化的危險(xiǎn)因素，頭顱MRA提示患者動(dòng)脈硬化嚴(yán)重，入院后未查到其他病因的證據(jù)，故考慮病因?yàn)榇髣?dòng)脈粥樣硬化。

圖3 延髓橫切面解剖（經(jīng)下橄欖核中部）

圖4 Avellis綜合征文獻(xiàn)圖片[3]

關(guān)于Avellis綜合征的治療及預(yù)后，因病因不同而不盡相同。除了對(duì)癥支持治療外，應(yīng)積極給予針對(duì)病因的干預(yù)，如大動(dòng)脈粥樣硬化性腦梗死的患者應(yīng)予以積極抗血小板、強(qiáng)化降脂和針對(duì)危險(xiǎn)因素的控制，對(duì)于風(fēng)濕免疫等系統(tǒng)性疾病患者積極抗感染治療，癥狀能得到較好的控制[4-5]。文獻(xiàn)中患者預(yù)后不良多與吞咽障礙致吸入性肺炎有關(guān)。本例患者到院后接受了積極的靜脈溶栓、抗血小板、降脂等治療，因其吞咽功能受損嚴(yán)重而出現(xiàn)誤吸導(dǎo)致肺部感染，經(jīng)留置胃管、積極抗生素治療后感染痊愈，吞咽功能障礙有所減輕，但長(zhǎng)期存在。

Avellis綜合征患者在目前臨床普遍應(yīng)用的NIHSS神經(jīng)功能缺損評(píng)分系統(tǒng)下得分通常很低（本文中患者僅為1～2分），容易被臨床醫(yī)師忽視，但該病的吞咽功能障礙嚴(yán)重，極易因頻繁誤吸而引發(fā)肺部感染，甚至威脅生命，需及早進(jìn)行吞咽功能評(píng)估、康復(fù)及鼻飼治療以避免上述問題發(fā)生。

臨床醫(yī)師在遇到類似臨床表現(xiàn)及影像特征時(shí)應(yīng)想到Avellis綜合征的可能，應(yīng)積極查找病因，關(guān)注吞咽功能障礙，盡早采取積極的針對(duì)性治療，以期良好的預(yù)后。