Ramsay-Hunt綜合征合并腦干炎1例

國娟 溫璐璐 馮娟

摘? 要：水痘-帶狀皰疹病毒（varicella-zoster virus，VZV）是皰疹病毒科的一員，它具有在背根、自主神經(jīng)和顱神經(jīng)節(jié)中建立潛伏期的能力[1]，當(dāng)其侵犯面神經(jīng)的膝狀神經(jīng)節(jié)時，即發(fā)生RHS，主要表現(xiàn)為耳部皰疹，同側(cè)周圍性面癱，同時可伴有聽力和平衡障礙等。本文就一位Ramsay-Hunt綜合征合并腦干炎患者進行了案例分析和總結(jié)，希望為有關(guān)學(xué)者提供有利價值。

關(guān)鍵詞：Ramsay-Hunt 綜合征;水泡-帶狀皰疹病毒;共濟失調(diào);腦干炎

中圖分類號：R742.9? ? 文獻標識碼：A ? ? ? 文章編號：1671-2064（2019）24-0000-00

1 案例分析

患者，男，54歲，以“頭暈25d，口角左偏及面部、耳部起皰20d”入院。25天前患者無明顯誘因出現(xiàn)頭暈伴惡心嘔吐，視物稍有晃動、重影，右耳高調(diào)耳鳴。20天前患者出現(xiàn)右側(cè)眼瞼閉合費力、口角左偏，隨后出現(xiàn)右側(cè)面頰及右側(cè)耳部起皰，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院靜點阿昔洛韋、甘露醇，應(yīng)用B族維生素營養(yǎng)神經(jīng)，自覺癥狀無改善，近期患者頭暈及嘔吐較前加重。病來患者無發(fā)熱，自覺站立、走路不穩(wěn)，無頭痛，無肢體癱瘓，無嗆咳及吞咽困難等癥狀。飲食睡眠正常，大小便正常，近期體重?zé)o明顯變化，既往體健。

入院查體：右側(cè)面部及耳廓散在皰疹;神內(nèi)科陽性查體：雙眼左右運動有水平眼震，慢向為右側(cè)，向右運動時眼震明顯。右側(cè)額紋淺，右眼閉目不全，右側(cè)鼻唇溝淺，鼓腮右側(cè)漏氣，示齒口角偏向左邊，右側(cè)面部痛覺減退，粗測右耳聽力減退，Romberg征陽性，mann's征陽性。 輔助檢查：頭部增強MRI+MRA：右側(cè)橋臂處可見長T1、長T2、Flair高信號、DWI略高信號、增強無明顯強化、頭MRA未見確切異常（見下圖）;純音聽閾測定：雙耳傳導(dǎo)性聾，右耳為重。聲導(dǎo)抗：雙耳A型曲線。前庭功能檢測提示右耳前庭功能下降。耳部CT：雙耳乳突氣化不良，不除外慢性炎癥。血常規(guī)、肝腎功、血沉、C 反應(yīng)蛋白、血脂系列、糖化血紅蛋白、心電圖、抗核抗體等化驗均未見異常;帶狀皰疹病毒 IgM 陽性（++）、IgG陰性。

入院當(dāng)天腰穿結(jié)果回報：腦脊液常規(guī)檢查，壓力120mmHg;外觀，無色混濁;潘氏反應(yīng)+;細胞總數(shù)62.00*10^6/L;白細胞62*10^6/L;單個核細胞百分比：98.4%;腦脊液生化，糖3.36mmol/L;氯117.2mmol/L;蛋白0.47g/L;細菌、結(jié)核菌、隱球菌涂片陰性。腦脊液肺110004急檢血清離子：鉀鈉氯及血糖，糖6.53mmol/L;鉀3.57mmol/L;鈉130mmol/L;氯 101.6mmol/L;診斷：Ramsay-Hunt綜合征（Ramsay Hunt symptom，RHS）合并腦干炎。

治療：更昔洛韋250mg 每天間隔12h抗病毒靜點，強的松片起始30mg 每天一次口服抗炎，維生素 B1、腺苷鈷胺肌注營養(yǎng)周圍神經(jīng)，銀杏葉提取物、前列地爾改善微循環(huán)，小牛血去蛋白營養(yǎng)神經(jīng)，同時泮托拉唑抑酸，補鈣，補鉀治療。治療17天后患者頭暈，惡心嘔吐，走路不穩(wěn)較前改善，出院時查體：面部和耳廓皰疹基本好轉(zhuǎn)，右眼閉目不全較前有所改善，其余查體較前無明顯變化。患者拒絕復(fù)查腰穿，出院后建議繼續(xù)口服抗病毒藥物，同時行面部理療康復(fù)針灸。

圖1四幅圖為患者入院當(dāng)天頭部增強MRI+MRA。

2 討論

VZV在原發(fā)感染期間和潛伏期后也可能影響中樞神經(jīng)和外周神經(jīng)系統(tǒng)，引起腦膜炎、腦炎、小腦共濟失調(diào)、VZV血管疾病和骨髓病等[2]。然而，VZV感染后同時發(fā)生RHS和腦炎的情況十分少見，具體發(fā)病機制仍不明確，可能與潛伏病毒的復(fù)制，衛(wèi)星細胞及其向鄰近神經(jīng)元擴散，有無離心軸突將病毒轉(zhuǎn)運到皮膚進行復(fù)制等有關(guān)[3][5]。

本例患者首發(fā)癥狀為眩暈，走路不穩(wěn)，查體可見眼震，romberg征，manns征陽性，提示患者存在共濟失調(diào)的表現(xiàn)，因此，該患者可能前庭神經(jīng)受累，也可能累及腦干、小腦等部位。同時患者右耳高調(diào)耳鳴，聽力減退，完善前庭功能檢查提示右耳前庭功能減退，均提示患者蝸神經(jīng)受累。之后患者出現(xiàn)右側(cè)周圍性面癱，同側(cè)耳部皰疹，表現(xiàn)為RHS;患者右側(cè)面部痛覺減退提示三叉神經(jīng)受累;患者頭部增強MRI可見右側(cè)橋臂（小腦中腳）靠近第四腦室處的小病灶（見上圖），頭MRA未見確切異常，也可為患者共濟失調(diào)表現(xiàn)提供證據(jù)。同時患者腦脊液細胞數(shù)較高，主要為白細胞，生化可見蛋白略高，提示顱內(nèi)感染。結(jié)合以上患者磁共振，腰穿結(jié)果，及共濟失調(diào)的表現(xiàn)推測患者初步診斷為腦橋臂處受累的腦干炎。進一步明確此診斷的依據(jù)為患者化驗提示VZV感染，同時臨床癥狀基本符合RHS的典型癥狀，患者抗病毒治療效果不佳，加用強的松30mg/d起始劑量治療后患者共濟失調(diào)癥狀改善明顯，因此患者此次發(fā)病原因可能為VZV病毒感染后累及顱內(nèi)或激活免疫機制導(dǎo)致顱內(nèi)炎癥發(fā)生。

3 結(jié)語

此病例中，VZV的逆行走向可能為：三叉神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)——內(nèi)耳孔入顱——面神經(jīng)、前庭蝸神經(jīng)——面神經(jīng)核、前庭神經(jīng)核、蝸神經(jīng)前后核——纖維連接直接侵襲腦干[4，6]。病毒入侵神經(jīng)元可能導(dǎo)致細胞毒性水腫、壞死、彌散受限，因此在DWI上出現(xiàn)稍高信號。然而，此患者磁共振中除右側(cè)小腦中腳受累外，未發(fā)現(xiàn)前庭蝸神經(jīng)，面神經(jīng)等神經(jīng)的直接受累，并且增強序列無明顯強化，這可能與病灶受損的程度，以及患者發(fā)病時間有關(guān)。

此病例發(fā)現(xiàn)，VZV不僅累及顱底神經(jīng)，也可以引起腦炎，導(dǎo)致腦實質(zhì)受累。VZV是導(dǎo)致本例患者RHS和腦干炎的病原體。因此在臨床工作中更提示一元論的重要性，為臨床診治提供思路。

參考文獻

[1] Ji Ye，Ma Guo-Mei，Kang Zhi-Lei et al. Ramsay Hunt syndrome with pontine lesion： A case report.[J] .Medicine （Baltimore），2019，98：e14260.

[2]Chamizo Francisco J，Gilarranz Raúl，Hernández Melisa et al. Central nervous system infections caused by varicella-zoster virus[J].J. Neurovirol， 2016，22： 529-532.

[3]Kin T，Hirano M，Tonomura Y et al. Coexistence of Ramsay Hunt syndrome and varicella-zoster virus encephalitis.[J].Infection， 2006， 34： 352-354.

[4]毛西京，朱博馳，于挺敏，等.Ramsay Hunt綜合征合并腦干、小腦腦炎1例報告[J].中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2017，34（10）：947-948.

[5]劉艷，丁鋒.咽喉部帶狀皰疹首發(fā)合并Hunt綜合征1例并文獻復(fù)習(xí)[J].中華耳科學(xué)雜志，2017（02）：272-274

[6]賈曉丹，鮑君輝，趙靚，等.1例Ramsay-Hunt綜合征的臨床護理[J].沈陽醫(yī)學(xué)院學(xué)報，2016（01）：36.

收稿日期：2019-11-20

作者簡介：國娟（1993—），女，遼寧北鎮(zhèn)人，碩士研究生在讀，神經(jīng)病學(xué)規(guī)培生，研究方向：神經(jīng)病學(xué)腦血管病。