李玲,劉曉建,鄭玉民
中日友好醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科,北京 100029; *通訊作者 鄭玉民 yuminzhengcn@163.com
女,68歲,主訴:右腰部疼痛18 d。既往史:高血壓20余年,血壓控制尚可。實(shí)驗(yàn)室檢查:血小板351×109/L,纖維蛋白原定量測定5.14 g/L,D-二聚體定量2.81 mg/L,纖維蛋白原降解產(chǎn)物8.72 μg/ml,去甲腎上腺素0.934 pmol/L,腎上腺素0.055 pmol/L,多巴胺0.052 pmol/L。PET/CT診斷:右腎門腫物;腹膜后血腫(圖1)。術(shù)中于右腎門下方見直徑約3 cm不規(guī)則腫物,與周圍組織粘連界限不清,質(zhì)較硬,切取腫物后送病理檢查;術(shù)中另見腹膜后腫物,與右側(cè)輸尿管明顯粘連,游離右側(cè)輸尿管后腫物裂開約3 cm,流出黑色血塊,確認(rèn)為血腫,與周圍組織粘連明顯。病理結(jié)果(1E)提示腎上腺皮質(zhì)腫瘤性增生,傾向皮質(zhì)腺瘤。免疫組化:CD56部分(+),CgA(-),Syn部分(+),NSE 部分(+),CD99(-),Melan-A(-),Calretinin(-),Inhibin-α 部分(+),Ki-67(MIB-1)2%(+),CK(AE1/AE3)灶性(+),波形蛋白灶性(+),S-100 單克隆(-),S-100 多克隆(-),Hepatocyte(-),CK8/18部分(+)。病理診斷:右腎門腫物,形態(tài)學(xué)結(jié)合免疫組化染色符合異位腎上腺皮質(zhì)腫瘤性增生,傾向皮質(zhì)腺瘤。最終診斷:右腎門異位腎上腺腺瘤;腹膜后血腫。
圖1 女,68歲,右腎門旁異位腎上腺腺瘤伴腹膜后血腫。CT增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)期右腎門旁不規(guī)則形結(jié)節(jié)強(qiáng)化后密度不均,其內(nèi)見低密度影(箭,A);CT增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)期腹膜后血腫(箭,B);18F-FDG PET/CT檢查右腎門旁結(jié)節(jié)呈環(huán)形不均勻葡萄糖代謝增高、其內(nèi)低密度區(qū)放射性攝取減低(箭,C);腹膜后血腫呈環(huán)形葡萄糖代謝增高、中心低密度區(qū)未見葡萄糖代謝(箭,D);病理示腎上腺皮質(zhì)腫瘤性增生,傾向皮質(zhì)腺瘤(HE,×100,E)
異位腎上腺組織常見于兒童,成人少見[1],是一種胚胎學(xué)缺陷,隨著年齡增長其發(fā)生率明顯降低,這是由于正常腎上腺的存在會導(dǎo)致絕大多數(shù)異位的腎上腺組織發(fā)生萎縮直至消失,僅少數(shù)得以殘留。這種異位腎上腺組織大多數(shù)僅含有皮質(zhì)成分,很少有髓質(zhì)成分,較常見于睪丸、精索、闊韌帶、腎臟、腹膜后腔和腹腔,亦可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)(胃壁[2]、肝臟[3]、膽囊、胰腺、闌尾和橫結(jié)腸等)、胎盤[4]、肺部及心包膜。異位的腎上腺組織和正常的腎上腺組織一樣,可能發(fā)生增生,或發(fā)生有功能性、無功能性的腎上腺腫瘤(即異位的腎上腺腺瘤)。本例患者右腎門旁結(jié)節(jié)術(shù)后病理提示異位腎上腺皮質(zhì)腫瘤性增生,傾向皮質(zhì)腺瘤,但臨床上并無明顯Cushing綜合征表現(xiàn),其主要臨床癥狀為右側(cè)腰部疼痛,可能是由于腹膜后血腫所致,提示為無功能性異位腎上腺腺瘤合并腹膜后血腫可能性大。
從影像學(xué)表現(xiàn)上分析,本例患者右腎門旁不規(guī)則形結(jié)節(jié)在CT增強(qiáng)掃描上表現(xiàn)為明顯不均勻強(qiáng)化,邊緣強(qiáng)化明顯,中心密度減低區(qū)未見明顯強(qiáng)化,提示病變?yōu)楦谎┠[瘤伴中心性壞死的可能。18F-FDG PET/CT檢查示該病變呈環(huán)形不均勻葡萄糖代謝增高,中心密度減低區(qū)葡萄糖代謝減低,進(jìn)一步證實(shí)右腎門旁結(jié)節(jié)可能為腫瘤性病變伴中心性壞死的可能,而葡萄糖代謝增高提示病變代謝活躍,結(jié)合CT增強(qiáng)掃描顯示血供豐富,需考慮惡性病變的傾向。本例患者影像學(xué)表現(xiàn)并不典型,臨床表現(xiàn)無特異性,無明顯 Cushing綜合征表現(xiàn),增加了影像學(xué)診斷的難度。結(jié)合文獻(xiàn)[5]提示原發(fā)于腎上腺的腺瘤具有不同程度的血供,而腹膜后右腎門旁亦是異位腎上腺組織較常見的部位,盡管該病變罕見,但在臨床實(shí)踐中仍需考慮到異位腎上腺腺瘤的可能性。此外,本例患者同時存在影像學(xué)表現(xiàn)典型的腹膜后血腫,具有一定的干擾性,但這兩種病變表現(xiàn)差異很大,摒除一元論診斷思路,較易得出右腎門腫瘤性病變伴發(fā)腹膜后血腫的診斷,但進(jìn)一步得出右腎門異位腺瘤的正確診斷仍有賴于多方面的分析及最終的病理結(jié)果。