以運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直為首發(fā)表現(xiàn)的原發(fā)性干燥綜合征1 例

朱東勝，黃衛(wèi)，王曄

（南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院，江西 南昌 330006）

以運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直為首發(fā)表現(xiàn)的原發(fā)性干燥綜合征臨床上罕見，現(xiàn)報(bào)告南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院收治的患者1 例。

1 病例資料

患者，女性，55 歲，因運(yùn)動(dòng)遲緩、肢體無力5年余，口干、眼干2年，于2017年3月10日收入南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院?；颊咦栽V2012年2月無明顯誘因下出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)遲緩，有肢體無力感，睡眠質(zhì)量下降，便秘，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為帕金森綜合征。給予口服多巴絲肼片治療后患者訴運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直有所好轉(zhuǎn)。2年前患者開始抱怨口干，進(jìn)食干性食物常需飲水，眼干，伴有磨砂感，舌前區(qū)無味覺，伴有抑郁、失眠，發(fā)現(xiàn)服用多巴絲肼片療效減退，就診于外地三甲醫(yī)院，予以口服馬來酸氟伏沙明片、阿普唑侖、多巴絲肼片，患者自感焦慮、失眠稍有緩解，但口干、眼干、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直癥狀無明顯改善。今為求進(jìn)一步診治收住本院。既往否認(rèn)類似家族史，否認(rèn)農(nóng)藥、化學(xué)品接觸史。入院查體：意識清楚，嗅覺正常，伸舌居中，舌面有裂紋，齲齒，有牙齒脫落。心肺查體無異常。四肢肌張力增高，呈鉛管樣強(qiáng)直，四肢肌力V 級。起步困難、小碎步、步行緩慢、身體前曲。后拉實(shí)驗(yàn)（+）。對指實(shí)驗(yàn)、拍掌實(shí)驗(yàn)右側(cè)較左側(cè)笨拙。四肢腱反射正常。病理征未引出。實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)：人免疫缺陷病毒抗體、梅毒抗體、乙肝等6 項(xiàng)正常。肝功能+血脂全套：高密度脂蛋白0.82 mmol/L，載脂蛋白-A 0.89 g/L。抗SS-A 抗體：陽性，ANA 譜1 ∶6 400。類風(fēng)濕因子：230.00 u/ml，紅細(xì)胞沉降率57 mm/h。顱腦MRI 平掃：雙側(cè)大腦半球白質(zhì)內(nèi)見散在斑點(diǎn)狀缺血灶。UPDRS Ⅲ評分28 分。服用大劑量的多巴絲肼片625 mg/d 1 周，患者仍訴運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直，UPDRS III 24 分，改善率約14%；故不診斷為原發(fā)性帕金森綜合征，診斷為繼發(fā)性帕金森綜合征。病理組織學(xué)檢查：（唇腺）腺泡間見多量淋巴細(xì)胞浸潤＞50 個(gè)/4 mm2（見圖1）。既往否認(rèn)有頸頭面部放療史、丙肝、艾滋病等病史，故診斷原發(fā)性干燥綜合征。最終診斷：①繼發(fā)性帕金森綜合征，②原發(fā)性干燥綜合征。給予口服強(qiáng)的松片60 mg/周，根據(jù)激素減量原則緩慢減量，患者四肢鉛管樣強(qiáng)直、拍掌實(shí)驗(yàn)、對指實(shí)驗(yàn)、小碎步均顯著改善，口干、眼干、抑郁也得到緩解。定期隨訪，至今臨床癥狀控制尚可。

圖1 唇腺組織病理 （HE×200）

2 討論

原發(fā)性干燥綜合征是以眼干、口干為主要特征的一種慢性自身免疫性疾病，累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)較為少見，以運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直為首發(fā)癥狀的原發(fā)性干燥綜合征臨床上罕見，且不易識別，至今其發(fā)病機(jī)制尚不清楚。KAPOOR 等[1]認(rèn)為干燥綜合征可能通過血管炎癥機(jī)制累及基底神經(jīng)節(jié)而出現(xiàn)帕金森綜合征，血管炎癥介導(dǎo)的微小血管病變累及藍(lán)斑核和黑質(zhì)，血管受抗SSA抗體的攻擊所致。它被認(rèn)為影響小血管相關(guān)的炎癥過程而不會造成顯著的結(jié)構(gòu)損傷。最近研究[2]認(rèn)為可能機(jī)制是抗β2-GPI 抗體與抗原結(jié)合，在補(bǔ)體參與下形成免疫復(fù)合物，引起小血管炎累及基底神經(jīng)節(jié)而出現(xiàn)帕金森綜合征的臨床癥狀。

目前尚無該病的特效療法，既往文獻(xiàn)報(bào)道[2-5]大多使用糖皮質(zhì)激素或糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑。本例患者給予強(qiáng)的松片治療臨床癥狀改善顯著?？傊?，單純給予帕金森病藥物治療，較多患者臨床癥狀改善不明顯。建議使用糖皮質(zhì)激素，患者可能獲益更多，這符合大多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道，是當(dāng)前對該病最有效的治療。

綜上所述，運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)是原發(fā)性干燥綜合征的罕見表現(xiàn)，因此，對帕金森綜合征患者出現(xiàn)口干、眼干癥狀需警惕是否是原發(fā)性干燥綜合征。