外陰淺表性血管黏液瘤高頻超聲表現(xiàn)1例

陳 璐，陳 莉，王婧玲，劉志興

(南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院超聲診斷科，江西 南昌 330006)

圖1 SAM聲像圖 A.二維超聲示病灶邊界清楚的腫塊，內(nèi)呈不均質(zhì)低回聲; B.CDFI示腫塊內(nèi)豐富血流信號 圖2 病理圖 多量小血管及梭形的間質(zhì)細(xì)胞片狀分布，部分區(qū)間質(zhì)疏松、水腫，黏液變(HE，×200)

患者女，50歲，體檢發(fā)現(xiàn)外陰腫塊2年余，外陰脹痛不適5天，活動時加重，休息時稍緩解；既往體健，否認(rèn)藥物過敏史，孕3產(chǎn)1，人工流產(chǎn)2次，因功能失調(diào)性子宮出血接受診斷性刮宮4次。查體：左側(cè)大陰唇中下部約4 cm×2 cm囊性腫物，輕壓痛，活動度可，與周圍組織分界清楚；外陰已婚已產(chǎn)式，發(fā)育正常，陰道暢，分泌物少；宮頸萎縮，雙附件區(qū)未及明顯異常。臨床診斷：前庭大腺囊腫。超聲檢查：左側(cè)大陰唇中下部皮下約3.6 cm×1.5 cm橢圓形囊實(shí)性回聲團(tuán)，邊界清晰，形態(tài)規(guī)則，內(nèi)回聲不均勻，見點(diǎn)狀高回聲及少許液性暗區(qū)，后方回聲稍增強(qiáng)(圖1A)；CDFI示豐富血流信號(圖1B)。超聲提示：左側(cè)大陰唇皮下血供豐富占位，性質(zhì)待定。行腰麻下外陰囊腫剝離術(shù)。術(shù)后病理：鏡下見多量小血管及梭形間質(zhì)細(xì)胞呈片狀分布，形成結(jié)節(jié)，小血管管壁增厚，呈玻璃樣變，其間見豐富間質(zhì)細(xì)胞及膠原纖維，間質(zhì)細(xì)胞胞界不清，核呈卵圓形，部分間質(zhì)疏松、水腫，黏液變(圖2)。免疫組化：Actin(血管+)；CD31(+)；CD34(3+)；CD68(-)；K(-)；Des(-)；EMA(-)；FVIII(+)；Ki-67(2%+)；S-100(-)；SMA(血管+)；Vim(3+)；β-cantenin(細(xì)胞漿+)。特殊染色：VG(紅色)；Masson(藍(lán)色)。病理診斷：(外陰)淺表性血管黏液瘤(superficial angiomyxoma， SAM)。

討論SAM罕見，發(fā)病率約0.008‰～3‰，以20～40歲多發(fā)，男性略多于女性，發(fā)病機(jī)制尚不清楚，其特征為富含小而薄壁的血管，黏液間質(zhì)豐富。臨床表現(xiàn)為肉眼可見的無痛性腫塊，生長緩慢，好發(fā)于頭、頸、四肢、軀干等。外陰SAM多局限于皮下脂肪層，常呈結(jié)節(jié)狀生長，表現(xiàn)為丘疹狀皮膚病。本例起病隱匿，無明顯自覺癥狀，未引起重視；超聲表現(xiàn)為不均質(zhì)低回聲，血流豐富，由于該病罕見，醫(yī)師認(rèn)識不足而未能明確診斷。

鑒別診斷：①表皮樣囊腫，臨床及超聲表現(xiàn)與SAM類似，但后者CDFI多表現(xiàn)為腫塊內(nèi)豐富血流信號；②結(jié)節(jié)性筋膜炎，主要發(fā)生于筋膜層及皮下脂肪深層，常無包膜，多數(shù)腫塊內(nèi)無明顯血流信號。此外，腹股溝區(qū)SAM還需與血管肌纖維母細(xì)胞瘤、淺表性肌纖維母細(xì)胞瘤、低度黏液樣梭形細(xì)胞脂肪瘤等鑒別。治療SAM以手術(shù)切除為主要方式，切除不徹底時約30%～40%復(fù)發(fā)。