垂體瘤與顱咽管瘤影像學(xué)鑒別診斷

聶超

鞍區(qū)腫瘤包括垂體瘤、顱咽管瘤、腦膜瘤等， 其中以垂體瘤最常見， 占鞍區(qū)腫瘤的 77.08% ， 其次為顱咽管瘤， 占 15.20%。此二類腫瘤在發(fā)病部位及手術(shù)方法上均類似， 但二者的術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率、死亡率均不同。為了提高對垂體瘤與顱咽管瘤鑒別診斷的認(rèn)識， 本文從發(fā)病機(jī)制、流行病學(xué)、病理學(xué)、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)的角度， 作一文獻(xiàn)綜述， 以供了解參考。

1發(fā)病機(jī)制

目前顱咽管瘤與垂體瘤的發(fā)病機(jī)制尚不十分明確， 但比較公認(rèn)的理論有下面幾種：

（1）垂體瘤： 主要是關(guān)于激素分泌性垂體瘤的發(fā)病機(jī)理。它的形成可能分兩期： 誘導(dǎo)期垂體細(xì)胞發(fā)生自發(fā)或獲得性變異， 導(dǎo)致細(xì)胞基因表達(dá)異常； 促長期激素或生長因子刺激腫瘤生長。

（2）顱咽管瘤： 一般認(rèn)為成釉質(zhì)細(xì)胞型顱咽管瘤起源于連接原始口腔外胚葉與rathke囊的顱咽管異位胚胎殘余上皮細(xì)胞， 鱗狀乳頭型顱咽管瘤起源于腺垂體結(jié)節(jié)部化生的鱗狀上皮細(xì)胞團(tuán)。這二種假說均被免疫組化及電鏡所證實(shí)。腫瘤細(xì)胞在胚胎時(shí)即存在， 多以穩(wěn)定速度增長， 直至成為臨床癥狀明顯的腫瘤。

2流行病學(xué)

垂體瘤成人較多見， 70% 的垂體瘤發(fā)生于20～45歲的女性。在非選擇性人群的尸檢報(bào)告中， 無癥狀垂體瘤的發(fā)生率為 3%～ 27%。功能性腺瘤較少發(fā)生于男性， 且年齡偏大， 多在35～60歲， 以泌乳激素腺瘤最常見， 生長激素腺瘤次之。顱咽管瘤是兒童最常見的非膠質(zhì)性的顱內(nèi)腫瘤。發(fā)病年齡分布呈雙峰， 第一個(gè)高峰在5～12歲， 第二個(gè)高峰在40～50歲。腫瘤發(fā)病無性別差異。

3 好發(fā)部位及生長情況

垂體瘤發(fā)生于鞍內(nèi)， 可向鞍上、鞍旁、蝶竇內(nèi)生長。腫瘤異位少見， 如有異位， 多在蝶竇內(nèi)或位于鞍上與垂體柄相連， 位于蝶竇者可有空蝶鞍或部分空蝶鞍。顱咽管瘤位于中線， 90%位于鞍上或鞍上？鞍內(nèi)?？傊?垂體瘤主要位于鞍內(nèi)， 常累及鞍旁、蝶竇； 顱咽管瘤主要位于鞍上，可向各方向廣泛生長。

4 病理改變

4.1 大體改變 垂體瘤與顱咽管瘤均是起源于上皮細(xì)胞的良性腫瘤， 都可發(fā)生出血、壞死、囊變、鈣鹽沉積等。

4.2 鏡下所見 垂體瘤的細(xì)胞與起源細(xì)胞類似， 細(xì)胞內(nèi)含有分泌顆粒； 顱咽管瘤的細(xì)胞內(nèi)無分泌顆粒， 鏡下可見有慢性炎細(xì)胞、杯狀細(xì)胞、角蛋白結(jié)節(jié)及基質(zhì)的玻璃樣變性。

4.3 腫瘤的浸潤性 顱咽管瘤與垂體瘤雖然在組織學(xué)上為良性病變， 但由于膨脹性生長， 可使周圍組織受壓、移位， 同時(shí)也浸潤這些組織。

垂體瘤最常浸潤硬膜， 鏡下發(fā)生率可達(dá)85%。除此之外， 還可浸潤海綿竇、顱底、鞍周骨質(zhì)如蝶骨、巖骨尖、斜坡， 甚至長入蝶竇。累及骨質(zhì)者以泌乳激素腺瘤多見。鏡下浸潤表現(xiàn)為局部組織破壞， 被腫瘤組織代替。顱咽管瘤的浸潤為腦組織浸潤。鏡下表現(xiàn)為腫瘤周圍的腦組織內(nèi)有“指狀”或“島狀”腫瘤細(xì)胞團(tuán)， 周圍為致密的反映性增生的膠質(zhì)纖維。

5 臨床表現(xiàn)

由于顱咽管瘤與垂體瘤均發(fā)生于鞍區(qū)， 所以二者的臨床癥狀有相似之處， 但各有側(cè)重。

5.1 壓迫癥狀 垂體瘤可引起頭痛， 但不重。痛常位于雙顳、前額、鼻根、球后。顱咽管瘤的頭痛多為較大的腫瘤阻塞門氏孔引起腦積水所至，兒童多見，呈彌漫性。垂體瘤與顱咽管瘤均可壓迫視交叉產(chǎn)生視覺障礙。

5.2 內(nèi)分泌癥狀 垂體瘤內(nèi)分泌異?；蚴怯捎诜置谛韵倭龇置谶^多激素而產(chǎn)生相應(yīng)內(nèi)分泌亢進(jìn)，或由于無分泌性腺瘤壓迫？破壞垂體前葉細(xì)胞，引起促激素分泌減少， 靶腺功能低下， 而產(chǎn)生內(nèi)分泌癥狀。現(xiàn)在免疫組化及電鏡證實(shí)顱咽管瘤的腫瘤細(xì)胞有分泌活性。因此顱咽管瘤也可產(chǎn)生內(nèi)分泌增多癥狀，但較輕。

6 影像學(xué)表現(xiàn)

6.1 垂體瘤 垂體瘤多數(shù)位于鞍內(nèi)， 可向上、向兩側(cè)、向下生長。一般有蝶鞍擴(kuò)大， 鞍內(nèi)可見圓形、橢圓形或分葉形實(shí)性腫塊影， 邊緣光滑銳利， 有時(shí)由于突破鞍隔向上生長而呈“啞鈴”型。腫瘤中心可發(fā)生出血、壞死、囊變。實(shí)性部分在CT和MR平掃均與腦灰質(zhì)呈等密密度？信號或稍高密度？信號， 較均勻。在CT上，急性出血形成的囊腔為高密度影， 余均為低密度影。如果囊內(nèi)蛋白含量較高， 則囊液的密度可升高。囊性垂體瘤在CT上有時(shí)可誤診為空蝶鞍或蛛網(wǎng)膜囊腫。在M R上， 囊性部分一般為T 1W I低信號，T 2WI高信號， 當(dāng)囊液蛋白含量較時(shí)，T1WI可呈等或高信號； 如果有出血存在， 信號改變依出血的演變過程而異， 急性期T1WI為等信號， T2WI為低信號； 在亞急性期 T1WI及T2WI均為高信號， 在慢性期由于含鐵血黃素的形成而在T 1W I 及T 2W I 上出現(xiàn)低信號。有時(shí)在囊腔內(nèi)可有液平。

6.2 顱咽管瘤 顱咽管瘤位于鞍上或鞍上？鞍內(nèi)， 可向各方向生長。在影像學(xué)上， 腫瘤呈分葉狀， 少數(shù)為類圓形， 邊界較清。依腫瘤構(gòu)成， 可分為囊性、實(shí)性、混合性。實(shí)性顱咽管瘤較少見， 體積不大， 在CT上為不均勻的等或稍高密度， M R 的 T1WI上信號強(qiáng)度與腦灰質(zhì)類似，T2WI多為不均勻的高信號， 這是由于實(shí)性部分有鈣化、小囊變及小出血點(diǎn)。M R對鈣化的顯示不如CT ， 在各掃描序列上均為低信號， 鈣化在 T 1W I 上也可為高信號。增強(qiáng)掃描， 腫瘤的實(shí)性部分及囊壁可有明顯、不均勻強(qiáng)化。

綜上所述， 垂體瘤與顱咽管瘤盡管有相似之處， 但二者在發(fā)病、流行病學(xué)、病理學(xué)、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)所見均有不同之處， 因此對鞍區(qū)腫瘤應(yīng)綜合分析， 可提高垂體瘤與顱咽管瘤的影像診斷準(zhǔn)確率。

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