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    重癥肌無力合并肌萎縮側索硬化1例報告

    2019-04-11 07:58:14曾文雙肖海兵蔡繼福褚曉凡
    中風與神經(jīng)疾病雜志 2019年3期
    關鍵詞:運動神經(jīng)元肌萎縮肌力

    涂 柳, 曾文雙, 肖海兵, 蔡繼福, 褚曉凡

    肌萎縮側索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一種累及運動神經(jīng)元的快速進展的神經(jīng)退行性疾病,目前還沒有明確的實驗室檢查或影像學檢查來證實診斷,診斷仍基于臨床表現(xiàn)結合電生理改變明確。重癥肌無力(Myasthenia gravis,MG)是一種肌肉無力和易疲勞為特征的神經(jīng)肌肉接頭疾病,是細胞免疫依賴、抗體介導、補體參與的,以突觸后膜的乙酰膽堿受體(AchR)及相關蛋白為靶點的自身免疫性疾病。MG和ALS的發(fā)病率分別為(8~20)/10萬[1]、(7~11)/10萬[2],同時發(fā)生的情況極為罕見。筆者所在神經(jīng)免疫團隊于2017年11月收治了1例臨床確診的MG合并ALS患者,現(xiàn)報告如下。

    1 臨床資料

    患者,女,66歲,因“進行性四肢乏力1 y余”于2017年11月6日入院,1年余前開始出現(xiàn)四肢乏力情況,首先累及雙下肢,主要為起蹲費力,無麻木及二便障礙,存在易疲勞性,后逐漸累及雙上肢,主要為上抬費力,伴有雙側手內肌萎縮及波動性左側眼瞼下垂,我院骨科就診完善頭頸胸腰MRI未見明顯異常,遂轉診我科。入院查體神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征:舌肌萎縮伴纖顫,雙上肢肌力4-級,雙下近端肌力3級,遠端肌力4級,肌張力均正常,雙上肢大魚際肌、骨間肌萎縮,四肢腱反射,雙側感覺正常對稱,雙側巴氏征陽性,左眼Jolly試驗陽性。實驗室檢查:肌酸激酶:303 U/L;肌酸激酶同工酶:17.0 U/L,腰椎穿刺壓力及相關生化檢查、女性腫瘤標志物、ANA、ANCA、維生素B12、血清蛋白電泳、術前四項、甲功及相關抗體等檢查均未見明顯異常。新斯的明試驗陽性。低頻重復電刺激試驗陽性,肌電圖提示:右側頦舌肌、三角肌、脛前肌、胸椎旁肌及左側胸鎖乳突肌、股外側肌、小指展肌均在靜息狀態(tài)下可見較多正銳波、纖顫波和束顫波,MUP時限增寬、波幅增高,大力收縮募集電位為單純混合相,符合典型的ALS電生理改變??笰chR抗體陰性,抗Musk抗體及抗LRP4抗體未能完善。胸腺CT未見占位及增生。頭部及脊髓MRI未見中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變(見圖1~圖4)。入院后加用溴吡斯的明癥狀改善明顯,后加用中等劑量潑尼松(30 mg)同時加用激素助減劑他克莫司(3 mg/d),患者因經(jīng)濟原因暫未接受利魯唑治療,出院時患者眼瞼無下垂,四級肌力恢復到4+級,出院后規(guī)律服用免疫調節(jié)藥物,出院半年及1 y隨訪自覺上肢遠端力弱緩慢加重,下肢遠端肌肉進行性萎縮,目前正在進一步隨訪中。

    2 討 論

    我們匯報的這位MG合并ALS的患者,其臨床表現(xiàn)包括左側眼瞼波動性下垂,四肢肌肉病態(tài)易疲勞,疲勞試驗、新斯的明試驗陽性,低頻重復電刺激試驗呈典型的遞減波形,遞減幅度大于10%,臨床診斷MG明確;同時,患者合并存在舌肌束顫及萎縮,上肢存在下運動神經(jīng)元損害(如肌肉萎縮無力),下肢存在上運動神經(jīng)元損害征象(巴賓斯基征陽性),這些癥狀都是無法用MG一元論解釋的,完善電生理提示存在延髓、頸、胸與腰骶不同神經(jīng)節(jié)段所支配肌肉失神經(jīng)及神經(jīng)再支配現(xiàn)象,根據(jù)修訂的EI Escorial的臨床診斷標準可臨床確診為ALS。因此本例患者幾乎可以肯定其同時患有MG 與ALS。但患者目前抗AchR抗體陰性,抗Musk抗體及抗LRP4抗體未能完善,存在一定的遺憾,可動員其擇期復查完善。

    MG和ALS分屬于自身免疫性疾病及神經(jīng)變性疾病,其發(fā)病機制迥異,但是目前仍有一些文獻探討了兩者之間可能存在的聯(lián)系[3~5]。有文獻報告一些包括MG在內的自身免疫疾病可增加患ALS的風險[6],同時有些文獻指出在ALS患者中監(jiān)測出抗LRP4抗體,其為MG的相關致病抗體,推測兩者之間存在一定的免疫共性[7]。一項英國動物實驗研究顯示:MUSK復合物的大量表達可穩(wěn)定神經(jīng)肌肉接頭突觸功能,在一定程度內減少肌肉的失神經(jīng)支配,改善遺傳性ALS模型小鼠的運動功能,進而推測ALS患者如存在抗Musk抗體,其可通過影響神經(jīng)肌肉接頭突觸的穩(wěn)定性導致ALS的臨床進展,這項研究在一定程度上有助于我們理解ALS及MG兩者之間的相關性[8,9]。

    通過這例病例,提示臨床工作醫(yī)生:對于ALS患者,可考慮完善包括MG在內的自身免疫性疾病相關抗體,及時地發(fā)現(xiàn)其可能存在的免疫共病,同時也有助于進一步證實兩者之間可能存在的免疫共性。同時當MG患者合并上下運動神經(jīng)元損害征象時,建議完善肌電圖檢查排除有無合并ALS可能性。

    圖1 頭部MRI T1WI

    圖2 頭部MRI T2WI

    圖3 全脊髓T1WI

    圖4 全脊髓MRI T2WI

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