時毓民
一提到性早熟,我們腦海中常常會想到是食物導致的,其實,有些腫瘤也會引起性早熟。
下面介紹幾種會引起性早熟的腫瘤,望家長重視。
下丘腦錯構瘤 此類疾病有較獨特的臨床表現,如性早熟、癡笑樣癲癇。有些患者還會伴有其他類型的癲癇或行為異常,多數發(fā)生在幼兒時期。有報道稱,錯構瘤中的74%有性早熟現象。性早熟兒童的性激素水平增高,使兒童過早進入青春期。因骨骼發(fā)育過快,早期表現為生長超速,但亦較早停止發(fā)育,喪失了身高發(fā)育的潛力而使身材矮小。
松果體區(qū)腫瘤 在兒童期的發(fā)病率比成人高2倍以上。腫瘤可致腦積水及顱內壓增高,使鄰近結構受壓導致雙眼不能上視、耳鳴、聽力減退和內分泌紊亂,腫瘤壓迫正常的松果體細胞使褪黑素分泌減少,去除了褪黑素對性腺激素分泌的抑制,可導致性早熟(占17.1%)。
卵巢腫瘤 此類型腫瘤約占小兒惡性腫瘤的1%,5歲前的小兒,約20%發(fā)生于月經來潮前的女孩。卵巢腫瘤有三分之二來源于生殖細胞,最多見的是成熟的畸胎瘤。卵巢腫瘤如粒層細胞瘤,因產生大量雌激素,可引起性早熟的癥狀。患兒的女性特征如體格、乳腺、外生殖器均發(fā)育迅速,并出現月經,但不排卵?;純汗趋腊l(fā)育可超出正常范圍。
腦垂體腺瘤 此為常見的良性腫瘤,而且這種疾病一般都是育齡的婦女容易患,但是現在很多兒童也容易出現腦垂體腺瘤。表現為性早熟,并出現肢端肥大、視野缺損等癥狀。
腎上腺腫瘤 性腺異常癥由皮質腫瘤引起,主要表現為女性患者向男性轉化。所謂“性別的轉化”,只是生殖器外形的變化,其真正的性別未變。因決定其性別的性腺和性染色體未變,故有患兒在胎兒期會發(fā)生所謂的“女性假兩性畸形”。
對于這些腫瘤,常用的外科治療方法有:
顯微外科手術 ?特點為創(chuàng)傷性小,目前采用這種方法對下丘腦錯構瘤等疾病的治療取得成功。有一個報道對6例錯構瘤引起的性早熟進行顯微外科切除術,結果全部切除,性別特征異常發(fā)育得到控制,性激素降至正常水平,沒有任何并發(fā)癥。立體定向放射外科技術是近年發(fā)展的新技術,包括γ刀、X刀、高能粒子加速器等,主要適用于治療下丘腦、垂體、松果體部位的腫瘤導致的真性性早熟。這種方法不需要打開頭顱,對病灶周圍正常的中樞神經組織損傷很少,并發(fā)癥也少,療效肯定。但是其主要的缺點是價格十分昂貴,每次照射需要人民幣2萬~3萬元。
切除手術 ?確診為卵巢及腎上腺腫瘤所致的假性性早熟應盡快進行腫瘤切除術,有腫瘤轉移的在術后還要輔以放療或化療,只有完全清除腫瘤,性早熟才能得到控制。
腹腔鏡手術 目前腹腔鏡手術已成為切除腎上腺腫瘤的最常用方式。其優(yōu)點是微創(chuàng),即皮膚上僅需幾個直徑1厘米的小孔即可完成腫瘤的切除,術后恢復很快。