盧紅信,陳笑天,肖玉周
發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位(developmental dysplasia of the hip,DDH)又稱作發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良,是一種較為常見的小兒矯形外科疾病。DDH系指生長過程中,因先天或后天因素[1]而導(dǎo)致的股骨頭與髖臼喪失正常的解剖關(guān)系,進(jìn)而形成髖關(guān)節(jié)一系列包括骨性、軟骨性以及軟組織等病理改變的疾病[2]。該病在兒童中發(fā)病率較高,常見于女性兒童,男女比例約為1∶4[3]。伴隨著病兒年齡的增長,DDH的癥狀也呈現(xiàn)出動(dòng)態(tài)性和進(jìn)展性變化[4]?,F(xiàn)在公認(rèn)為,早診斷、早治療意義重大,可以有效提高兒童DDH的治愈率。DDH治療的主要目的是盡快實(shí)現(xiàn)髖關(guān)節(jié)頭臼同心圓解剖關(guān)系,確保其正常的生長發(fā)育潛能,避免生長紊亂[5]?;趦和疍DH的治療方式較多,對兒童DDH治療方式的選擇與其年齡、病理解剖狀態(tài)等相關(guān)[6]?,F(xiàn)就國內(nèi)外近幾年對其治療進(jìn)展作一綜述。
目前國內(nèi)外公認(rèn)出生至6個(gè)月為治療DDH的黃金階段。經(jīng)過保守治療即可獲得較好的效果。首選的治療方式為Pavlik吊帶。Pavlik吊帶是一種動(dòng)態(tài)性固定的尼龍材質(zhì)支具,在一定的活動(dòng)范圍內(nèi)允許髖關(guān)節(jié)進(jìn)行內(nèi)收、外展活動(dòng),進(jìn)而早期實(shí)現(xiàn)股骨頭復(fù)位和促進(jìn)髖臼正常發(fā)育的治療效果。Pavlik吊帶治療要求每周復(fù)查超聲調(diào)整松緊,3周后觀察髖關(guān)節(jié)是否取得穩(wěn)定的同心圓復(fù)位,如已取得理想復(fù)位,則應(yīng)佩戴8~12周,逐漸停止。如若未能取得理想復(fù)位,應(yīng)當(dāng)停止吊帶治療改用其他治療方案。Gulati等[7]學(xué)者發(fā)現(xiàn)Pavlik吊帶治療對DDH的治愈率在90%以上,認(rèn)為其是嬰兒期DDH的有效治療方法。Graf分型是Pavlik吊帶治療DDH是否復(fù)位成功的重要的相關(guān)因素之一。但是由于病兒存在髖臼指數(shù)(AI)過高、雙髖關(guān)節(jié)脫位等危險(xiǎn)因素,可能出現(xiàn)股骨頭缺血性壞死(Avascular necrosis,AVN)、股神經(jīng)麻痹等并發(fā)癥[8]。最近有研究表明6個(gè)月內(nèi)的DDH病兒采用支具治療,其效果與Pavlik吊帶相當(dāng),而且其使用更方便,但是由于研究的病例太少,結(jié)論尚不能明確[9]。
對于7~18個(gè)月年齡段的病兒,其體質(zhì)量以及活動(dòng)量隨著年齡增加而增加。使用Pavlik吊帶治療效果明顯下降,因此選用閉合復(fù)位石膏固定,若閉合復(fù)位失敗可選用關(guān)節(jié)鏡下清除術(shù)。
2.1閉合復(fù)位石膏固定雖然國內(nèi)外曾經(jīng)提倡對患肢牽引,但現(xiàn)在由于對其爭議較大,故使用患肢牽引也越來越少[10]。關(guān)節(jié)造影常被用來評估股骨頭覆蓋和復(fù)位的情況以及最佳的固定位置。關(guān)于石膏固定所采用的方法,常用的有改良蛙式石膏固定以及人類石膏固定。改良蛙式石膏固定具體方法為病兒在全麻下進(jìn)行復(fù)位,必要的時(shí)候,可離斷部分內(nèi)收肌和髂腰肌。置病兒雙髖關(guān)節(jié)于屈曲110°,外展外旋90°位,在此狀態(tài)下,將髖關(guān)節(jié)之下和踝關(guān)節(jié)之上的部分肢體石膏固定,雙膝之前放置一根方形木棒,以增加復(fù)位后髖關(guān)節(jié)的強(qiáng)度和穩(wěn)定性。相比人類石膏,在改良蛙式石膏的保護(hù)下,病兒進(jìn)行坐臥等身體活動(dòng)時(shí),股骨頭能夠在髖臼中做屈伸與旋轉(zhuǎn)活動(dòng),從而產(chǎn)生一種自我塑形改造的應(yīng)力。石膏固定復(fù)位全程分為三期,每期約3個(gè)月,總共9個(gè)月。對于治療滿9個(gè)月的病兒,其AI仍大于35°,應(yīng)適當(dāng)延遲石膏固定時(shí)間[11]。程增輝和馬瑞雪[12]認(rèn)為改良蛙式石膏固定治療DDH的優(yōu)良率達(dá)97.8%。宋猛[13]通過系統(tǒng)分析發(fā)現(xiàn)在一定范圍內(nèi),減少髖關(guān)節(jié)外展角度,可以有效減少AVN的發(fā)生。
2.2關(guān)節(jié)鏡下清除術(shù)隨著髖關(guān)節(jié)鏡技術(shù)的不斷發(fā)展,近幾年應(yīng)用關(guān)節(jié)鏡治療DDH逐漸引起關(guān)注。關(guān)節(jié)鏡主要適用于7~18個(gè)月的DDH病兒,全麻下閉合復(fù)位失敗的病兒,閉合復(fù)位后安全角的范圍低于20°的病兒,在髖關(guān)節(jié)鏡輔助下觀察關(guān)節(jié)內(nèi)的病變狀況,發(fā)現(xiàn)并給予清除妨礙股骨頭復(fù)位的主要因素,從而能夠增加復(fù)位后的安全角范圍。關(guān)節(jié)鏡手術(shù)可以采取前側(cè)入路,選取髂前上棘與恥骨聯(lián)合水平線的交點(diǎn),由于關(guān)節(jié)鏡入路距旋股內(nèi)、外側(cè)動(dòng)脈較遠(yuǎn),所以不易造成血管損傷,術(shù)后發(fā)展股骨頭壞死的風(fēng)險(xiǎn)也較小。丁仰坤等[14]通過對15例(16髖)DDH病兒行關(guān)節(jié)鏡下清除術(shù),均取得成功復(fù)位,安全區(qū)范圍由術(shù)前13.6°增加到術(shù)后的41.1°,無一例發(fā)生再脫位。他們認(rèn)為關(guān)節(jié)鏡下清除術(shù)是一種安全且創(chuàng)傷小的術(shù)式,可以有效處理關(guān)節(jié)內(nèi)的病變。由于國內(nèi)外應(yīng)用髖關(guān)節(jié)鏡治療DDH仍處于探索階段,因此其遠(yuǎn)期療效有待進(jìn)一步地觀察。?ztürk H等[15]對9例DDH病兒行關(guān)節(jié)鏡下清除術(shù),平均隨訪47.7個(gè)月(范圍22~79個(gè)月)。AI由術(shù)前平均角度39.9°(范圍34°~52°)減少為術(shù)后平均角度26°(范圍22°~34°)。其中2例出現(xiàn)髖臼發(fā)育不良。
對于病兒年齡在18個(gè)月以上至8歲,下肢基本承重,軟組織的改變也變得更加牢固。閉合復(fù)位往往效果較差且其失敗率較高,常需進(jìn)行切開復(fù)位或截骨術(shù)。切開復(fù)位可以單獨(dú)應(yīng)用,也可以聯(lián)合其他手術(shù),如骨盆、股骨截骨。
3.1單純切開復(fù)位目前,國內(nèi)外普遍認(rèn)同對于年齡大于18個(gè)月以及保守治療失敗是切開復(fù)位的指征。單純切開復(fù)位通常采用的手術(shù)方式有Ferguson術(shù)式,手術(shù)采取內(nèi)側(cè)入路,其優(yōu)點(diǎn)在于:不受視線干擾的情況下,清除影響髖關(guān)節(jié)復(fù)位的囊內(nèi)以及囊外組織,其中包含攣縮緊張的髂腰肌和內(nèi)收肌,增粗肥大的圓韌帶以及妨礙復(fù)位的髖臼內(nèi)軟組織。Hoellwarth等[16]通過對18例DDH病兒進(jìn)行研究,運(yùn)用Ferguson術(shù)式復(fù)位成功,認(rèn)為此術(shù)式是一種理想的復(fù)位方式。但有不少學(xué)者報(bào)道以此術(shù)式進(jìn)行復(fù)位,AVN發(fā)生率較高。因此Ferguson術(shù)式仍需要長期的臨床隨訪和觀察。
3.2截骨術(shù)
3.2.1Salter骨盆截骨術(shù) Salter骨盆截骨術(shù)適用于年齡在18個(gè)月到6歲、頭臼對稱以及AI<45°的病兒。自1961年加拿大Salter醫(yī)生報(bào)道Salter骨盆截骨術(shù)后,現(xiàn)已在臨床上廣泛使用。Salter截骨術(shù)通過截?cái)圜墓?,截骨遠(yuǎn)端以恥骨聯(lián)合為支點(diǎn),使髖臼向前下外方旋轉(zhuǎn),以增加對股骨頭的包容度,進(jìn)而達(dá)到理想的治療效果。該術(shù)式為完全性截骨,需要內(nèi)固定。6歲以上的兒童由于恥骨聯(lián)合旋轉(zhuǎn)作用有限,髖臼旋轉(zhuǎn)也受到一定影響,并且大齡兒童截骨后對股骨頭的包容也很有限。而重度髖臼發(fā)育不良比如AI>45°和髖關(guān)節(jié)未取得中心性復(fù)位是此術(shù)式的禁忌證。Salter骨盆截骨術(shù)對于髖臼生長發(fā)育異常的矯形能力和治療效果是有限的,且只能使髖日指數(shù)減少約15°[17]。劉振[18]進(jìn)行改良Salter截骨術(shù)研究,術(shù)前將內(nèi)收肌切斷,牽開關(guān)節(jié)囊和股骨頭,并擴(kuò)大加深髖臼,行股骨近端旋轉(zhuǎn)截骨術(shù),改變股骨頸的前傾角,從而達(dá)到了復(fù)位目的,消除再脫位因素,使股骨頭得以良好復(fù)位。通過研究分析48例(53髖)病兒,發(fā)現(xiàn)改良Salter截骨術(shù)優(yōu)良率可以提高到91.67%。由于疾病復(fù)雜多變、手術(shù)技巧以及Salter截骨術(shù)局限性等因素,術(shù)后可能出現(xiàn)再脫位等并發(fā)癥[19]。因此嚴(yán)格地掌握手術(shù)適應(yīng)證以及手術(shù)技巧,對于臨床醫(yī)生來說,至關(guān)重要。
3.2.2三聯(lián)截骨術(shù) 三聯(lián)截骨術(shù)通過截?cái)囿y臼上緣以及恥骨上下支,將髖臼旋轉(zhuǎn),以達(dá)到髖臼完全包容股骨頭,提高了髖關(guān)節(jié)的匹配比率,讓頭臼得以同心圓重塑復(fù)位。目前,三聯(lián)截骨術(shù)主要有Le Coeur、Steel、Tonnis 截骨。Le Coeur截骨是通過截?cái)噜徑鼝u骨聯(lián)合處的恥骨上、下支以及髂骨截骨。由于截?cái)嗟膼u骨和坐骨位置距離髖臼較遠(yuǎn),再加上附著的骶棘、骶結(jié)節(jié)韌帶,一定程度上也限制了髖臼的轉(zhuǎn)動(dòng)。Steel截骨通過后方入路在坐骨結(jié)節(jié)位置截?cái)嘧?,前方切口對恥骨和髂骨進(jìn)行截?cái)啵诵g(shù)式的截骨位置距離髖臼相對較近,髖臼的調(diào)整范圍要更加優(yōu)于Le Coeur術(shù)式。Tonnis截骨位置比Steel截骨更加靠近髖臼,經(jīng)后方入路,將坐骨截?cái)?,再從前路截?cái)嘧趋墓?,骶結(jié)節(jié)韌帶、骶棘韌帶在坐骨截骨下方,雖然此術(shù)式旋轉(zhuǎn)髖臼方便,但因與坐骨神經(jīng)距離較近,坐骨截骨具有一定的風(fēng)險(xiǎn)。柴家超等[20]通過對53例(67髖)DDH病兒行Steel截骨術(shù),術(shù)后臼頭指數(shù) (Acetabular-Head-Index,AHI)88.92%,比術(shù)前提高40.7%,術(shù)后進(jìn)行隨訪無一例發(fā)生再脫位。Vukasinovic等[21]系統(tǒng)分析了75例運(yùn)用Tonnis截骨術(shù)的病兒,術(shù)后鴨步形態(tài)由17例(23.9%)減少為4例(5.6%),CE角增大了17.85°(114%)。三聯(lián)截骨術(shù)能夠明顯改善分布于髖臼軟骨的應(yīng)力,從而達(dá)到延緩髖關(guān)節(jié)退行性損傷的目的[22]。van Stralen等[23]卻認(rèn)為三聯(lián)截骨術(shù)存在著一定缺陷。對于早中期病兒可能有較好的效果,但當(dāng)病兒發(fā)育成熟以后,仍可殘留髖臼發(fā)育不良。
3.2.3Bernese髖臼周圍截骨術(shù) Ganz和Mast醫(yī)生于1988年首先報(bào)道此術(shù)式(因此也稱作Ganz截骨術(shù))。Ganz截骨術(shù)治療DDH,該術(shù)式通常采用改良Smith-Petersen入路(即單側(cè)偏內(nèi)切口)或髂腹股溝入路,恥骨截骨在靠近髖臼內(nèi)側(cè)緣進(jìn)行,在髖臼下溝行不完全性坐骨截骨,進(jìn)而使髖關(guān)節(jié)游離,旋轉(zhuǎn)髖臼,頭臼得以合適的覆蓋。這種術(shù)式的優(yōu)點(diǎn)有:在旋轉(zhuǎn)骨盆的同時(shí),髖臼三維再定位,以及適度的內(nèi)側(cè)位移髖關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)中心和保護(hù)后柱的完整性[24]。涂俊和盧曉林[25]通過研究11例DDH病兒,平均隨訪16.4個(gè)月,術(shù)后CE角平均改善25.3°,截骨處均骨性愈合,大大改善了其髖關(guān)節(jié)的功能。但Leunig等[26]認(rèn)為該術(shù)式的并發(fā)癥如坐骨神經(jīng)麻痹可達(dá)15%以上。最新一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn),Ganz截骨術(shù)危險(xiǎn)因素包括:年齡大于25歲、術(shù)前髖臼包容良或差、術(shù)前關(guān)節(jié)間隙小于2 mm或大于5 mm[27]。由于該術(shù)式并發(fā)癥相對較高以及操作復(fù)雜困難,因此需要臨床醫(yī)生更長的學(xué)習(xí)曲線以及更加豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。
3.2.5Dega髖臼成形術(shù) 此術(shù)式與Pemberton截骨術(shù)相類似,同屬骨盆不完全性截骨。不同點(diǎn)在于Dega截骨術(shù)只截?cái)嗔恕癥”型軟骨上方的髂骨部分作為鉸鏈,來矯正髖臼的形狀和方向,進(jìn)而改善股骨頭的覆蓋。由于該術(shù)式不受“Y”型軟骨閉合及不受年齡段影響,可提供不同程度的外側(cè)覆蓋,并且沒有對“Y”型軟骨構(gòu)成損傷和影響髖臼發(fā)育的風(fēng)險(xiǎn),因此使用范圍比Pemberton截骨術(shù)更寬。Aksoy等[30]通過對35例(43髖)DDH病兒行Dega截骨術(shù)進(jìn)行回顧分析,平均隨訪5年,AI從術(shù)前的平均35°下降到最后隨訪的13°,他們認(rèn)為該術(shù)式在改善股骨頭包容和AI等方面是治療DDH病兒行之有效的術(shù)式之一。Akgül等[31]研究發(fā)現(xiàn)該術(shù)式可以增加T?nnis Ⅲ度和Ⅳ度脫位的髖臼包容,進(jìn)而改善其穩(wěn)定性和防止以后出現(xiàn)殘留的髖臼發(fā)育不良,他們認(rèn)為該術(shù)式是一種安全有效的方式,中遠(yuǎn)期的療效令人期待。
3.2.6股骨截骨術(shù) 包括股骨短縮截骨、內(nèi)翻截骨以及去旋轉(zhuǎn)截骨,以矯正股骨的近端畸形。股骨近端畸形是DDH病兒最常見的繼發(fā)性病變之一,主要類型有股骨頭前傾和髖外翻,進(jìn)而導(dǎo)致在髖臼上的重力和肌力方向的異常,可能會(huì)造成持久的殘存畸形。在此情況下,治療可以選擇股骨近端截骨術(shù),此術(shù)式目的在于將股骨頭牢固地回納到髖臼中,其原理在于改變了髖關(guān)節(jié)的應(yīng)力,將股骨頭與髖臼的關(guān)系重建,改變了股骨頸軸的方向及長度,并且改變了髖關(guān)節(jié)的外展肌力臂和大轉(zhuǎn)子的位置,以股骨頭外側(cè)緣至股骨頭凹的關(guān)節(jié)軟骨來負(fù)重。目前普遍認(rèn)為前傾角增大可影響髖脫位復(fù)位和復(fù)位后髖臼的發(fā)育以及髖關(guān)節(jié)功能,甚至可能再脫位。通常認(rèn)為前傾角大于40°,需要行旋轉(zhuǎn)截骨。T?zün等[32]認(rèn)為股骨近端短縮截骨能夠有效減少手術(shù)并發(fā)癥。股骨近端內(nèi)翻截骨增加了關(guān)節(jié)軟骨負(fù)重面積以及去旋轉(zhuǎn)截骨改變了股骨頭在髖臼中的方向,共同矯正股骨頭與髖臼異常的位置關(guān)系。Ning B等[33]研究發(fā)現(xiàn)股骨去旋轉(zhuǎn)內(nèi)翻截骨有益于關(guān)節(jié)復(fù)位的穩(wěn)定性和中心復(fù)位,有效提高手術(shù)效果。但有學(xué)者提出股骨去旋轉(zhuǎn)內(nèi)翻截骨并不是關(guān)節(jié)復(fù)位穩(wěn)定的必要步驟,是否需行股骨去旋轉(zhuǎn)截骨應(yīng)根據(jù)手術(shù)前MRI評價(jià)結(jié)果來決定。許多學(xué)者嘗試骨盆截骨術(shù)聯(lián)合股骨截骨術(shù)治療兒童DDH,能夠使股骨頭獲得良好的覆蓋,術(shù)后臨床癥狀和影像學(xué)異常均得到良好改善,認(rèn)為此聯(lián)合方式是治療兒童DDH的有效方法[34-35]。
大齡DDH病兒的軟組織及骨性改變情況更為嚴(yán)重,骨骼塑形能力降低,頭臼形態(tài)可能難以復(fù)位,甚至關(guān)節(jié)軟骨已有損傷。治療上不能以達(dá)到復(fù)位為目的,而應(yīng)注重功能的恢復(fù),行姑息性手術(shù),包括Chiari骨盆內(nèi)移截骨術(shù)和Staheli髖臼延伸術(shù),甚至有些研究建議放棄治療,直至成年以后再接受髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)。
4.1Chiari截骨術(shù)Chiari截骨術(shù)適用于頭臼形容性較差、未能取得同心圓復(fù)位、髖臼缺乏塑形潛力以及髖關(guān)節(jié)半脫位伴疼痛的病兒。Chiari醫(yī)生1955年首次報(bào)道該術(shù)式,這是一種姑息性的骨盆內(nèi)移截骨術(shù),通過骨盆的內(nèi)移增加髖臼的包容范圍,提高髖部的穩(wěn)定性以及負(fù)重面積,進(jìn)而改善病兒的關(guān)節(jié)疼痛癥狀,提高其生活質(zhì)量。邱國良等[36]通過對60例髖臼發(fā)育不良的病兒行Chiari截骨術(shù),得出所有的參數(shù)指標(biāo)均有一定的改善,能較為有效地治療大齡DDH病兒。但此術(shù)式局限性在于外緣缺少透明軟骨面,日后由于股骨頭撞擊塑形雖可化生纖維軟骨,但是這種軟骨相對較薄,光滑程度及耐磨性能遠(yuǎn)不如透明軟骨。因而,該術(shù)式只能起到延緩骨性關(guān)節(jié)炎發(fā)生的作用,卻無法從根本改變疾病的進(jìn)展過程。Chiari截骨術(shù)也是在對髖關(guān)節(jié)無法行其他重建性手術(shù)的一種理想選擇。
4.2Staheli髖臼延伸術(shù)Staheli髖臼延伸術(shù)同樣也是一種姑息性的手術(shù)方式。由于此術(shù)式在增加了髖臼容積的同時(shí),髖臼對股骨頭的壓力作用并沒有增加,因而療效令人滿意。不少學(xué)者嘗試使用Chiari聯(lián)合Staheli手術(shù)最大程度地增加骨盆對股骨頭的包容,增加股骨頭的負(fù)重面積,減少單位負(fù)重,也取得較好的療效。Staheli術(shù)在治療兒童DDH上能較大程度地矯正髖臼發(fā)育不良,術(shù)后的植骨塊吸收率也很低,但其遠(yuǎn)期療效有待進(jìn)一步觀察。
此外,在大齡髖關(guān)節(jié)脫位病兒中,軟骨損傷應(yīng)值得重視,其發(fā)病率較高。若不妥善處理,軟骨損傷進(jìn)一步發(fā)展可以引起并加重髖關(guān)節(jié)的疼痛、僵硬、活動(dòng)度下降及功能喪失[37]。修復(fù)髖關(guān)節(jié)的軟骨損傷對減緩疼痛、恢復(fù)功能并取得滿意的臨床效果有重要作用。現(xiàn)在已有多種新的治療手段如軟骨移植、骨膜移植、自體軟骨細(xì)胞移植等用于軟骨損傷的修復(fù)[38]。在髖關(guān)節(jié)軟骨損傷的修復(fù)中,這些治療方法可經(jīng)由髖關(guān)節(jié)切開復(fù)位與骨盆截骨手術(shù)實(shí)施,也可在髖關(guān)節(jié)鏡下微創(chuàng)手術(shù)實(shí)現(xiàn),值得在大齡的髖關(guān)節(jié)脫位兒童中進(jìn)一步探索并推廣應(yīng)用。
綜上所述,早診斷、早治療是提高DDH治愈率的關(guān)鍵。DDH的治療分為保守治療和手術(shù)治療,每種治療方法都有各自的優(yōu)缺點(diǎn),因此對DDH治療方式的選擇應(yīng)根據(jù)病兒的年齡、頭臼發(fā)育狀況等因素進(jìn)行綜合考慮,從而制定個(gè)體化的方案。通過實(shí)現(xiàn)頭臼同心圓復(fù)位,改善股骨頭與髖臼的關(guān)系,進(jìn)而獲得較為穩(wěn)定的髖關(guān)節(jié),最大限度地恢復(fù)關(guān)節(jié)功能。隨著材料學(xué)和手術(shù)技術(shù)的不斷發(fā)展及改進(jìn),國內(nèi)外許多學(xué)者對兒童DDH的認(rèn)識及理解愈發(fā)深入,相信在不久的將來會(huì)探索出更多合適的治療方法和手段。