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    足踝部上皮樣肉瘤誤診為痛風石1例

    2019-03-26 12:16:06吳廣智崔樹森宋麗麗
    中國實驗診斷學 2019年3期
    關(guān)鍵詞:右足內(nèi)踝肉瘤

    國 進,吳廣智,崔樹森,宋麗麗,張 展

    (吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院,吉林 長春130033)

    1 臨床資料

    患者男,41歲,痛風病史6年,因“右足內(nèi)踝破潰1年”就診于我院,6個月前于當?shù)蒯t(yī)院診斷為“痛風石”,行清創(chuàng)術(shù),術(shù)后創(chuàng)口仍未愈合,并進行性擴大。查體:右足內(nèi)踝不規(guī)則皮膚缺損破潰,較表淺,表面可見黑色血痂樣結(jié)構(gòu)覆蓋,觸之較硬,創(chuàng)緣不平整,邊限不清,未見活動性出血,壓痛(+);左足外踝近足跟處、雙上肢肘關(guān)節(jié)處各見一局部皮膚隆起,大小約為1.0 cm×0.5 cm,質(zhì)韌,有活動性,壓痛(-);右側(cè)腹股溝處可見一環(huán)形腫塊,半徑約1.0 cm,質(zhì)軟,移動性差,壓痛(+);四肢主被動活動未見明顯異常。

    入院常規(guī)檢查未見明顯異常(血尿酸:400.62 μmol/L)。雙下肢超聲:右側(cè)腹股溝可見多個橢圓形低回聲,較大的1.9 cm×1.2 cm,皮質(zhì)增厚,皮髓質(zhì)分界清,部分低回聲相互融合呈片狀低回聲區(qū),邊界欠清,形態(tài)不規(guī)則,CDFI:其內(nèi)可見條形血流信號。右足CT:右足骨質(zhì)及周圍軟組織改變,考慮痛風可能性大。行右足擴創(chuàng)術(shù),術(shù)中見內(nèi)踝皮膚破潰區(qū)周圍隆起,成火山口狀,破潰深層均為魚肉樣組織,質(zhì)地脆,侵蝕脛后肌腱及各趾屈肌腱。切取少許病灶處組織送檢病理,回報:間葉組織來源惡性腫瘤,形態(tài)及免疫標記結(jié)果支持為上皮樣肉瘤,伴灶狀壞死,表皮破潰,四周切緣及底切緣可見腫瘤(圖1)。免疫組化:C片EMA(+),P63(部分+),CK5/6(-),Vim(+),CK(+),CD34(部分+),S-100(-),Ki67(灶狀30%+),SMA(部分+),P40(-),CK14(-),CKB(-),CK20(-),CEA(-)(圖2、3)。術(shù)后PET-CT結(jié)果回報:(1)右足內(nèi)側(cè)伴糖代謝增高的軟組織密度影,考慮為惡性腫瘤,右側(cè)股骨下端腘血管旁及右側(cè)腹股溝區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移;(2)腰椎1、4,右側(cè)第1、3、4趾骨,右距下關(guān)節(jié)旁、左足外側(cè)距小腿關(guān)節(jié)旁、左側(cè)第三跖骨遠端周圍及雙側(cè)膝關(guān)節(jié)內(nèi)軟組織增厚伴局限性糖代謝輕度增高,考慮痛風所致可能性大,不除外轉(zhuǎn)移;(3)右肺下葉背段索條狀,斑片狀密度增高影,考慮為良性病變所致,右側(cè)胸膜局限性增厚。綜上,明確臨床診斷為右足內(nèi)踝上皮樣肉瘤。與患者及其家屬充分溝通后行右小腿截肢術(shù),術(shù)后創(chuàng)口愈合良好,隨訪12個月腫瘤未復發(fā)。

    2 討論

    1970年Enzinger[1]首次報道,上皮樣肉瘤(ES)是一種罕見的、起源于間葉組織的軟組織低度惡性腫瘤。在所有的軟組織肉瘤中,ES所占比例不足1%[2],根據(jù)發(fā)病部位,可分為遠心型(經(jīng)典型)和近心型。遠心型好發(fā)于四肢末端,主要表現(xiàn)為:皮下單個或多個質(zhì)硬腫塊,若侵及皮膚,往往伴潰瘍形成;或位于深層者常侵及肌腱、腱鞘或筋膜組織,為較大、界限不清的腫塊。最終診斷依賴于組織病理學及免疫組織化學檢查[3],也有文獻報道,超聲檢查可以判定腫瘤的位置、大小以及與周圍軟組織的侵襲情況,對病灶的定性診斷有一定的參考價值[4]。治療上首選根治性手術(shù)或截肢,同CK(+)時可行預防性區(qū)域淋巴結(jié)清掃[5]。ES侵襲性強,早期淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為29.6%-45%,預后較差[6,7]。據(jù)報道,上皮樣肉瘤患者5 年生存率約70%,10 年生存率不足50%[8]。目前臨床上常需要與炎性肉芽腫、惡性黑色素瘤、上皮樣血管肉瘤、惡性橫紋肌樣瘤、滑膜肉瘤、鱗狀細胞癌相鑒別[1],但尚未見將其誤診為痛風的報道。痛風是由于嘌呤代謝紊亂,血尿酸增高,造成組織損傷的慢性代謝性疾病,多見于四肢關(guān)節(jié),嚴重者造成關(guān)節(jié)活動受限,畸形,并發(fā)皮膚潰瘍和感染等[9]。本例患者自述痛風病史6年,右足內(nèi)踝處皮膚破潰,于下級醫(yī)院診斷為痛風,治療后未見好轉(zhuǎn),鑒于其右足內(nèi)踝處創(chuàng)面與正常組織形態(tài)差異較大,右側(cè)腹股溝可觸及腫塊,不排除淋巴結(jié)腫大轉(zhuǎn)移可能,且入院時血尿酸不高,與典型痛風的表現(xiàn)不相符,為避免誤診或漏診,該患者入院行第一次手術(shù)時,術(shù)中取組織行病理學檢查,最終確診為上皮樣肉瘤。

    圖1 皮損組織病理(HE×100),可見梭形腫瘤細胞 圖2 (免疫組化Vimentin×100)腫瘤細胞彌漫分布,Vimentin(+) 圖3 (免疫組化CK×100) 腫瘤細胞

    郭陽等人認為[10],上皮樣肉瘤易造成誤診的原因,其一是由于該腫瘤較為罕見,臨床醫(yī)生對其尚未有普遍認識;其二該腫瘤生長緩慢,較少有局部疼痛、皮膚顏色異常等惡性腫瘤的特征性表現(xiàn)。目前臨床上尚未見將上皮樣肉瘤誤診為痛風的報道。故當患者出現(xiàn)皮膚破潰,但臨床表現(xiàn)又不支持痛風等其他診斷時,建議常規(guī)行病理學檢查,以明確診斷,避免貽誤病情。

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