乏脂肪型腎血管平滑肌脂肪瘤1例

朱海冬,高嘉林,曲永亮,王志偉,王遠(yuǎn)濤

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 泌尿外二科,吉林 長(zhǎng)春130021)

腎血管平滑肌脂肪瘤(AML)和腎細(xì)胞癌(RCC)分別是腎臟最常見(jiàn)的良性和惡性腫瘤，由于兩者治療方式的差異很大，因此術(shù)前的鑒別診斷至關(guān)重要。腎AML通常由平滑肌細(xì)胞、變形血管和不同比例的脂肪組織組成。大多數(shù)情況下，典型的腎AML可以通過(guò)用彩色多普勒超聲(Doppler ultrasound)、計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)或核磁共振成像(MRI)來(lái)診斷，上述檢查中見(jiàn)到脂肪影像即可確診。然而，大約4%-5%的乏脂肪型腎AML通過(guò)上述檢測(cè)技術(shù)無(wú)法診斷[1]。非典型的或“乏脂肪型”的腎AML和RCC之間在影像學(xué)上難于鑒別，容易導(dǎo)致良性的腎AML被誤診為惡性的RCC。

1 病例報(bào)告

患者，女性，42歲，無(wú)業(yè)，已婚。因體檢發(fā)現(xiàn)右腎占位1天入院。無(wú)結(jié)節(jié)性硬化相關(guān)疾病病史及體征。無(wú)尿頻、尿急、尿痛，無(wú)肉眼血尿及發(fā)熱。查體無(wú)泌尿外科陽(yáng)性體征。實(shí)驗(yàn)室檢查、肺部CT、消化系彩超檢查未見(jiàn)異常。泌尿系統(tǒng)超聲檢查示右腎集合系統(tǒng)內(nèi)可見(jiàn)大小約6.0 cm×4.3 cm×4.0 cm低回聲，邊界清，形態(tài)欠整，部分凸出腎外。CDFI：其內(nèi)及周邊可見(jiàn)血流信號(hào)。腎臟多排CT平掃及三期增強(qiáng)提示：右側(cè)腎竇見(jiàn)團(tuán)塊狀混雜密度影，大小約4.3 cm×6.1 cm，CT值約33-57Hu，與右側(cè)腎盂分界欠清；右側(cè)部分腎盞擴(kuò)張。動(dòng)脈期右側(cè)腎竇內(nèi)腫物明顯不均勻強(qiáng)化，隨時(shí)間延遲強(qiáng)化程度減低。影像診斷：①右側(cè)腎竇凸向腎門(mén)占位性病變，考慮腎癌可能性大，不除外腎盂癌，繼發(fā)右腎輕度積水。腎盂分泌造影提示注入對(duì)比劑后，右側(cè)各組腎盞及腎盂飽滿，腎盂形態(tài)欠規(guī)整(圖1A-F)。余未見(jiàn)異常。膀胱鏡檢查：雙側(cè)輸尿管口噴尿清亮，膀胱內(nèi)未見(jiàn)異常。綜合上述情況，臨床診斷為“右腎癌(T1b期)”，于全麻下行后腹腔鏡右腎癌根治性切除術(shù)。術(shù)中無(wú)特殊情況。病理檢查：右腎切除標(biāo)本，大小約12.1 cm×7.2 cm×4.9 cm。腎門(mén)處可見(jiàn)大小6.1 cm×4.8 cm×4.6 cm的淺黃色腫瘤，邊界清晰，部分區(qū)域出血。右輸尿管未見(jiàn)腫瘤累及(圖2A)。HE染色(×200倍)鏡下見(jiàn)腫瘤由成片的上皮樣細(xì)胞組成，胞質(zhì)透亮或嗜伊紅色(圖2B)。免疫組化染色示HMB45、SMA、Vimentin陽(yáng)性。Cytokeratin、CD10、PAX8陰性(圖2C-H)。診斷為腎血管平滑肌脂肪瘤。目前術(shù)后隨訪3個(gè)月，腎功能良好，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

2 討論

腎AML是一種相對(duì)少見(jiàn)的腫瘤，其發(fā)病率不足0.2%[2]，是最常見(jiàn)的良性腎臟腫瘤。該疾病于1911年由Fischer率先報(bào)道，1951年由Morgan命名[3]。既往其被認(rèn)為是一種錯(cuò)構(gòu)瘤，但最近的證據(jù)表明腎AML是一種單克隆而非多克隆來(lái)源的腫瘤?，F(xiàn)在，AML被認(rèn)為來(lái)源于神經(jīng)嵴的血管周圍上皮樣細(xì)胞，屬于“血管周圍上皮樣細(xì)胞腫瘤”家族的一員[4]。當(dāng)前，AML被進(jìn)一步劃分為不同的腫瘤亞型，每種亞型都有其獨(dú)特的病理特征、影像學(xué)特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)[4]。

偶發(fā)的腎AML好發(fā)于40-60歲的中年女性，女性與男性的比例約以4∶1，一般單發(fā)于一側(cè)腎臟，多無(wú)癥狀于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)[1]。AML可伴有結(jié)節(jié)性硬化癥(TSC)，此類腫瘤往往為多灶性，且腫瘤體積更大。臨床上大約20%-30%的腎AML患者發(fā)生TSC，大約50%的TSC患者發(fā)生腎AML[1,3]。好發(fā)年齡為30-40歲，女性與男性的比例約為2∶1，且多為雙側(cè)發(fā)病，往往有血尿、腰痛、腎功能不全等臨床表現(xiàn)。

圖1 A為CT平掃，B為動(dòng)脈期，C為靜脈期，D為分泌期，E為重建影像，F(xiàn)為腎盂分泌造影

圖 2A 腎臟大體標(biāo)本，2B為HE染色×200倍，2C為HMB45染色×200倍，2D為SMA染色×200倍，2E為Vimentin染色×200倍，2F為Cytokeratin染色×200倍，2G為CD10染色×200倍，2H為PAX8染色×200倍

上皮源性腎AML約占所有AML的8%，往往為乏脂肪型腎AML，且更常見(jiàn)于TSC患者。上皮源性腎AML偶爾會(huì)表現(xiàn)出侵襲行為，有33%-40%有惡性變傾向[1, 3,5]。

當(dāng)腎臟腫瘤缺乏侵襲特征或鈣化的情況下，超聲提示其為強(qiáng)回聲，CT提示其CT值小于-10HU，或者M(jìn)RI提示存在脂肪影像即可確診為良性的腎AML。但是，當(dāng)腎AML的影像學(xué)檢查未見(jiàn)脂肪影像時(shí)，就會(huì)被誤診為其他腎臟疾病，特別是RCC。無(wú)法見(jiàn)到脂肪影像的原因或者是腫瘤不含有脂肪，或者是脂肪成分極少，傳統(tǒng)的影像檢測(cè)方法無(wú)法探及脂肪。這種非典型或乏脂肪型的腎AML占全部腎AML的4%-5%，與RCC難于鑒別，尤其是在病灶小于3-4厘米時(shí)[1]。為了減少不必要的影像學(xué)檢查、手術(shù)，術(shù)前對(duì)乏脂肪型的腎AML的診斷極為重要。

傳統(tǒng)超聲檢查對(duì)診斷乏脂肪型AML的靈敏度和特異性極差，無(wú)法鑒別腎AML與RCC。最近，增強(qiáng)超聲由于具有持續(xù)顯示腎臟腫瘤的微觀和宏觀血流的能力，且造影劑毒性小和過(guò)敏反應(yīng)少的優(yōu)點(diǎn)而獲得臨床醫(yī)生的推崇[6-8]?？傮w來(lái)說(shuō)，與RCC相比，腎AML屬于相對(duì)少血供、同質(zhì)的腫瘤，在皮髓質(zhì)期為均質(zhì)低強(qiáng)化，分泌期延遲強(qiáng)化，表現(xiàn)為強(qiáng)或等強(qiáng)化。簡(jiǎn)言之，屬于慢進(jìn)慢出。而RCC更多是異質(zhì)的、富血供的腫瘤，具有快進(jìn)快出的特點(diǎn)。此外，假包膜的存在(病灶邊緣增強(qiáng))是RCC的一個(gè)共同的特點(diǎn)[8,9]。盡管增強(qiáng)超聲能夠提供腎腫瘤的血流信息，但是腎AML和RCC之間仍難于鑒別。因此腎臟CT或MRI檢查對(duì)腎腫瘤性質(zhì)進(jìn)一步評(píng)估是必要的[8]。

典型的腎AML其CT平掃值小于-10HU，且增強(qiáng)CT時(shí)腫瘤無(wú)增強(qiáng)。然而，乏脂肪型腎AML，即使采用薄層掃描(2毫米)時(shí)其CT值仍>45HU或者處于-10-45HU[4]。因此，乏脂肪型腎AML常常誤診為RCC?，F(xiàn)在已經(jīng)有人闡述乏脂肪型腎AML的CT影像學(xué)特征，用以鑒別其與RCC。Yang等確定了四個(gè)對(duì)診斷乏脂肪型腎AML有指導(dǎo)意義的參數(shù)：1)角接口(也被稱為“冰淇淋錐模式”，由Kim等人提出[10])；2)低密度環(huán)(由微少脂肪產(chǎn)生的影像)；3)均勻強(qiáng)化模式；4)平掃CT值為高密度(> 38.5 HU)。以上任何一個(gè)單一因素都對(duì)RCC有很強(qiáng)的陰性預(yù)測(cè)意義[3]。Zhang等人也發(fā)現(xiàn)乏脂肪型腎AML的CT平掃存在高CT值及瘤內(nèi)血管等影像特點(diǎn)[11]。Kim等將腫瘤長(zhǎng)短徑比值，排泄早期增強(qiáng)值，均勻增強(qiáng)存在與否，CT平掃衰減系數(shù)、性別和年齡等多種因素結(jié)合起來(lái)，建立了CT評(píng)分系統(tǒng)，用于鑒別乏脂肪型腎AML和RCC，具有較高的準(zhǔn)確性、靈敏性和特異性[12]。他們隨后證實(shí)CT平掃時(shí)腫瘤-腎衰減差異>0.75和腫瘤長(zhǎng)短軸比值>1.23能夠簡(jiǎn)單而準(zhǔn)確的預(yù)測(cè)乏脂肪型腎AML[13]。也有人通過(guò)腫瘤內(nèi)血容量來(lái)鑒別乏脂肪型腎AML和RCC[14]。雖然CT技術(shù)將來(lái)有望鑒別乏脂肪型腎AML與RCC，但MRI的價(jià)值也不應(yīng)被忽略。

MRI是繼超聲與CT之后鑒別乏脂肪型腎AML與RCC的檢查方法。目前可采用多種MRI技術(shù)來(lái)診斷乏脂肪型AML。包括脂肪抑制技術(shù)、化學(xué)位移成像(CSI)、彌散加權(quán)成像(DWI)相關(guān)的表觀彌散系數(shù)(ADC)圖譜和動(dòng)態(tài)對(duì)比增強(qiáng)(DCE)模式等。Chung等發(fā)現(xiàn)，評(píng)價(jià)腎腫瘤時(shí)T2加權(quán)成像(T2WI)脂肪抑制比無(wú)脂肪抑制更有意義，腫瘤與腎比值對(duì)于鑒別乏脂肪型腎AML及其他腫瘤具有極高的診斷價(jià)值[15]。具體而言，當(dāng)腫瘤與腎臟信號(hào)強(qiáng)度(SI)比值≤0.9時(shí)，診斷腎AML的敏感性和特異性分別為90.9%和71.1%。而Hindman等報(bào)道乏脂肪型腎AML和RCC的腫瘤與腎臟信號(hào)強(qiáng)度(SI)比值無(wú)臨床意義[16]。包括DWI相關(guān)的ADC圖譜和DCE模式也無(wú)法完全鑒別乏脂肪型腎AML和RCC[17,18]。目前為止，乏脂肪型AML尚無(wú)特征性的MRI影像。

雖然對(duì)較小的腎臟腫瘤行經(jīng)皮腎臟穿刺活檢尚未成為常規(guī)檢測(cè)方法，但目前已有單位報(bào)告穿刺活檢的經(jīng)驗(yàn)[6,19,20]。這些結(jié)果表明，接近90%的活檢得到了有意義的結(jié)果，74%-100%的活檢能準(zhǔn)確的鑒別腫瘤的良惡性。但由于抽樣誤差或無(wú)法區(qū)分腫瘤類型，估計(jì)約有20%的腎臟小腫瘤的活檢是無(wú)意義的。而活檢最常見(jiàn)的結(jié)果是腎惡性腫瘤，且上述腎臟惡性腫瘤中90%是RCC[6]。不典型的乏脂肪型腎AML幾乎完全由平滑肌組成，沒(méi)有脂肪。當(dāng)活檢普通病理染色無(wú)法鑒別良惡性時(shí)，免疫組化染色可確定腎AML的診斷，其HMB-45、Melan-A染色強(qiáng)陽(yáng)性，而其他大多數(shù)腎臟腫瘤為陰性[2]。

綜上所述，乏脂肪型的腎AML與惡性的RCC的術(shù)前鑒別仍然是影像學(xué)的難題，通常需要通過(guò)活檢或手術(shù)切除來(lái)進(jìn)行病理組織學(xué)診斷。

由于乏脂肪型腎AML術(shù)前診斷困難，對(duì)于高度懷疑的乏脂肪型腎AML，可選擇經(jīng)皮腎臟穿刺活檢加以診斷。如果明確診斷為乏脂肪型AML，對(duì)于腫瘤直徑小于4厘米的患者可以保守治療或射頻消融術(shù)治療[21,22]，也可以選擇行保留腎單位腎部分切除術(shù)(NSS)。當(dāng)腫瘤直徑大于4厘米時(shí)，可選擇行NSS或腎切除手術(shù)；腫瘤持續(xù)出血時(shí)，可選擇超選擇性腎動(dòng)脈栓塞治療，待出血減輕或停止后，行NSS或腎切除手術(shù)[23]。對(duì)于高度懷疑的乏脂肪型AML，不接受或者位置無(wú)法行經(jīng)皮腎臟腫瘤穿刺活檢的患者，可依據(jù)腫瘤大小、位置等因素分別采取上述方法治療?；镜闹委熢瓌t是能夠保留腎臟的，盡量行NSS手術(shù)，無(wú)法保留腎臟的行腎切除術(shù)。