膀胱小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌1例

蘇 彤，谷欣權(quán)，周 旭，李 楊，趙 來，董玉龍，孟繁萍

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 泌尿外科，吉林 長春130033)

膀胱小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌(SCNECB)是一種罕見的膀胱腫瘤，占膀胱癌的0.5%左右，惡性程度高，進(jìn)展快，易轉(zhuǎn)移，預(yù)后差，第一個病例于1981年由Cramer[1,2]等首次報道，本文報道1例膀胱小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌病例資料，回顧相關(guān)文獻(xiàn)資料，分析膀胱小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌的病理特點和臨床特征，為SCNECB的診斷和治療提供參考。

1 臨床資料

男性患者，69歲，因“間歇性無痛血尿4天”入院。胸部CT未見明顯異常；泌尿系彩超示：膀胱后壁三角區(qū)可見大小4.0 cm×2.3 cm×5.0 cm中高回聲突起，基底部較寬，內(nèi)無血流信號。膀胱CT示：膀胱三角區(qū)可見團塊狀高密度影，大小約為3.1 cm×5.6 cm，邊界欠清，與膀胱壁分界不清；膀胱鏡檢查：膀胱三角區(qū)近正中可見一腫物，大小約7.0 cm×7.0 cm×6.0 cm，廣基底，腫物表面可見破潰、出血。 在全麻下行根治性膀胱全切術(shù)，切除腫瘤組織送病理檢查。術(shù)后病理(圖1)：膀胱小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌。免疫組化結(jié)果：CD56(+)、SyN(灶狀+)、CD117(+)、Vimentin(+)、CK7(部分+)、Ki-67(80%+)。圍手術(shù)期積極行疾病管理，患者術(shù)后行輔助化療，術(shù)后6個月復(fù)查CT未見腫瘤復(fù)發(fā)。

A腫瘤組織病理HE染色(×40) B.腫瘤組織病理免疫組化(×40)

2 討論

小細(xì)胞癌具有高度侵襲性，以肺部最常見，也可發(fā)生于食管、小腸、乳腺、前列腺等部位。膀胱小細(xì)胞癌非常少見[3]，主要見于男性，臨床特點與移行細(xì)胞癌相似。血尿是最常見的臨床癥狀，在88%的患者中可見，排尿困難、盆腔疼痛、泌尿道阻塞是其他常見的特征，一些病人也可出現(xiàn)全身癥狀，如食欲減退、乏力和體重減低。個別患者出現(xiàn)了包括庫欣綜合征、高鈣血癥和低磷酸鹽血癥在內(nèi)的副腫瘤綜合征。膀胱小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌腫瘤大小從1.5 cm到13 cm不等，少數(shù)可為無蒂的乳頭狀突起和潰瘍形成，多發(fā)生于膀胱側(cè)壁和后壁，三角區(qū)和前壁少見[4,5]。

有關(guān)SCNECB的來源有三種假說[3,6]：①來源于尿路上皮的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞。②由泌尿上皮的未分化干細(xì)胞轉(zhuǎn)化而來。③泌尿上皮癌通過未知的癌發(fā)生機制進(jìn)展的結(jié)果。

SCNECB可通過腫瘤組織病理檢查和免疫組化確診。根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)特征分為中間細(xì)胞型、燕麥細(xì)胞型、混合型及復(fù)合型四種，?；煊幸菩屑?xì)胞癌、鱗癌和腺癌等腫瘤成分[6,7]。NSE、CgA、Syn是特異性較高的腫瘤標(biāo)記物，神經(jīng)細(xì)胞黏附分子CD56對于SCNECB的診斷也具有一定意義。電鏡下可在腫瘤細(xì)胞內(nèi)找到染色較淺、具有暈環(huán)的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒[8]。

目前SCNECB的治療一般采用手術(shù)治療輔助化療或放療。膀胱小細(xì)胞癌的診斷依據(jù)世界衛(wèi)生組織分類系統(tǒng)所建立的標(biāo)準(zhǔn)，與小細(xì)胞肺癌相同。肺小細(xì)胞癌對化療和放療敏感。Ismaili N等曾報道1例膀胱小細(xì)胞癌并發(fā)肝轉(zhuǎn)移患者，接受化療后復(fù)查CT顯示膀胱腫瘤和肝轉(zhuǎn)移灶明顯減小[9]。SCNECB首選手術(shù)治療，而多數(shù)SCNECB的患者發(fā)現(xiàn)時已屬于Ⅱ期或更多，超過95%的患者被診斷為肌肉侵潤階段T2或更多，常見的轉(zhuǎn)移部位是盆腔和腹膜后淋巴結(jié)、肝臟、骨、腦和肺[10]，故應(yīng)手術(shù)治療聯(lián)合化療或放療。而Siefker-Radtke等人在2004年分析了46例膀胱小細(xì)胞癌患者的回顧性數(shù)據(jù)[11]，術(shù)前接受新輔助化療的患者5年生存率明顯優(yōu)于單純手術(shù)組(76% vs 36% [P=0.026])。2009年Siefker-Radtke再次對30名患者進(jìn)行了前瞻性的二期試驗[12]，其中一半人接受了新輔助化療，隨后接受了手術(shù)治療，而其他人則單獨接受了化療。這項研究的結(jié)論是可手術(shù)組的5年生存率為80%，存活率分別為58個月和13.3個月。說明術(shù)前接受新輔助化療可顯著提高患者的生存率延長患者壽命。

對于SCNECB患者，特別是行根治性膀胱切除手術(shù)的患者，加強圍手術(shù)期及術(shù)后的護理干預(yù)具有重要作用。通過護理人員積極與患者溝通，使患者對手術(shù)及術(shù)后恢復(fù)的相關(guān)知識有充分的了解，積極面對術(shù)后各種身體不適，緩解由于排尿方式改變帶來的身心壓力，提高患者術(shù)后生活質(zhì)量[13]。

SCNECB具有生長快、侵襲性強、轉(zhuǎn)移早、預(yù)后差、存活率低的特點。SCNECB的治療應(yīng)早發(fā)現(xiàn)、早治療，及時手術(shù)治療并聯(lián)合放療或化療，對于中晚期患者可行術(shù)前新輔助化療，術(shù)后聯(lián)合化療或放療。優(yōu)質(zhì)的護理干預(yù)則對于提高患者術(shù)后生活質(zhì)量有明顯的幫助。