囊性腦膜瘤的MRI診斷及分型

包發(fā)秀

囊性腦膜瘤(即腦膜瘤出現(xiàn)囊變、壞死)較少見，發(fā)病率約為1.6%～10%[1]，因其含囊性成分，且沒有典型的腦外腫瘤的特點(diǎn)時(shí)診斷困難，易誤診為腦內(nèi)其他伴囊變、壞死的腫瘤，包括膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、血管母細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤等。搜集本院20例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的囊性腦膜瘤患者的臨床、影像資料及病理結(jié)果，回顧性分析其分型及MRI特點(diǎn)，復(fù)習(xí)以往文獻(xiàn)并加以歸納和總結(jié)，旨在提高對該病的診斷準(zhǔn)確率，并為手術(shù)方案的選擇提供有價(jià)值的信息。

材料與方法

搜集2015年7月-2018年1月本院收治，并經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的囊性腦膜瘤20例(男7例，女13例)，年齡32～70歲，平均43歲；患者首次出現(xiàn)癥狀至確診的時(shí)間間隔為19天～8年，臨床表現(xiàn)包括：頭痛，頭暈，惡心嘔吐，肢體麻木，癲癇，精神異常等。所有患者均在入院后2～3天內(nèi)完成Siemens 3.0T超導(dǎo)型MR頭顱檢查，掃描序列包括軸位T1WI、T2WI、T2FLAIR、DWI、矢狀位T1WI及增強(qiáng)掃描：T1WI TR 2000 ms，TE 9.8 ms，矩陣220×320，層厚5 mm，間隔1 mm；T2WI TR 5500 ms，TE 125 ms，矩陣384×384，層厚5 mm，間隔1 mm；T2FLAIR序列TR 8500 ms，TE 81 ms，矩陣220×320，層厚5 mm，間隔1 mm； DWI序列TR 4600 ms，TE 89 ms，矩陣220×220，層厚5 mm，間隔1 mm；所有病例均行增強(qiáng)掃描橫軸位、矢狀位、冠狀位，靜脈注入釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)，劑量0.1 mmol/kg體重。

以往對于囊性腦膜瘤的分型較多，最常用的是Rengachar和Nauta分型。Rengachary分型[2]：瘤內(nèi)型和瘤周型。Nauta分型[3]：Ⅰ型，囊腔位于瘤體中心或深部；Ⅱ型，囊腔位于瘤體的周邊；Ⅲ型，囊腔位于瘤體周圍腦實(shí)質(zhì)，與瘤體之間間隔正常腦組織；Ⅳ型，囊腔位于瘤體周圍腦實(shí)質(zhì)并與瘤體直接相鄰。Rengachary分型瘤內(nèi)型相當(dāng)于NautaⅠ型和Ⅱ型，瘤周型相當(dāng)于NautaⅢ型和Ⅳ型。Worthington等[4]在Nauta分型的基礎(chǔ)上提出了NautaⅤ型，即大囊附壁結(jié)節(jié)型。本組所有病例均由兩名有經(jīng)驗(yàn)的診斷醫(yī)師單獨(dú)閱片，并對20例囊性腦膜瘤根據(jù)Rengachary分型、Nauta分型及Worthington提出的NautaⅤ型進(jìn)行分型。

結(jié) 果

20例囊性腦膜瘤：11例病灶位于大腦凸面，其中5例位于額部，3例位于頂部，1例位于額頂部交界，1例位于顳部，1例位于枕部；6例病變位于大腦鐮旁；1例位于嗅溝區(qū)；1例位于橋小腦角區(qū)；1例位于后顱凹。20例患者中13例起病較急，短期內(nèi)出現(xiàn)頭痛、頭暈、肢體麻木、惡心、嘔吐；8例患者發(fā)現(xiàn)腦膜瘤病史1～8年，近期出現(xiàn)頭痛、頭暈、肢體麻木等來院就診。20例中13例為Rengachary分型瘤內(nèi)型，7例為Rengachary分型瘤周型；Nauta分型：Ⅰ型6例(圖1)，Ⅱ型7例(圖2、3)，Ⅳ型6例(圖4)，無Ⅲ型病例。本組有1例囊性腦膜瘤表現(xiàn)為大囊伴有附壁結(jié)節(jié)，附壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，與Worthington提出的NautaⅤ型，即大囊附壁結(jié)節(jié)型相符，故歸為NautaⅤ型(圖5)，大囊附壁結(jié)節(jié)型較罕見，故本例在術(shù)前誤診為低級別膠質(zhì)瘤。頭顱MRI掃描多數(shù)病變?yōu)轭悎A形，邊界清，15例病灶與硬腦膜呈寬基底相連，7例病變伴有鄰近骨質(zhì)的反應(yīng)性增厚；其中12例病灶實(shí)性成份信號均勻，與典型的腦膜瘤信號類似，8例病灶實(shí)性成份信號不均勻，其內(nèi)伴有小囊變及鈣化；囊性成份所有病例均為T1低、T2高信號；增強(qiáng)掃描20例病灶的實(shí)性成份均明顯強(qiáng)化，13例增強(qiáng)顯示典型的"腦膜尾征"，所有病例囊性成份均不強(qiáng)化，其中17例囊壁強(qiáng)化(Ⅰ型6例，Ⅱ型7例，Ⅳ型3例，Ⅴ型1例)，3例囊壁無強(qiáng)化(Ⅳ型3例)。以上20例均在術(shù)中完整的切除了囊壁，術(shù)后病理證實(shí)囊壁強(qiáng)化的17例中有2例不含腫瘤細(xì)胞(Ⅳ型)，囊壁無強(qiáng)化的3例中1例含有腫瘤細(xì)胞(Ⅳ型)。術(shù)后6個(gè)月～2年隨訪了8例，均無復(fù)發(fā)。

本組20例囊性腦膜瘤，其中6例為腦膜上皮型腦膜瘤，4例為纖維型腦膜瘤，3例為透明細(xì)胞型腦膜瘤，2例為砂粒型腦膜瘤，3例為微囊型腦膜瘤，1例為血管瘤型腦膜瘤，1例為非典型性腦膜瘤。

討 論

腦膜瘤是顱內(nèi)最常見的腦膜起源的原發(fā)性非上皮性腫瘤，起源于腦膜的蛛網(wǎng)膜粒細(xì)胞，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的20%，當(dāng)腦膜瘤出現(xiàn)囊變、壞死時(shí)被稱為囊性腦膜瘤[1,5-6]。Penfield等于1932年首次報(bào)道了囊性腦膜瘤，之后陸續(xù)有囊性腦膜瘤的報(bào)道；Fortuna等在1988年報(bào)道的1313例腦膜瘤病例中囊性腦膜瘤占22例，發(fā)病率為1.7%[7]；Boukobza等[8]報(bào)道的囊性腦膜瘤的發(fā)病率為3.5%；也有文獻(xiàn)報(bào)道囊性腦膜瘤的發(fā)病率范圍可達(dá)1.6%～10%[1]。以往有文獻(xiàn)報(bào)道兒童組囊性腦膜瘤的發(fā)病率可高達(dá)24%[9]，在本組研究中未發(fā)現(xiàn)兒童囊性腦膜瘤的病例，本組病例中，女性略多，與以往文獻(xiàn)報(bào)道相符。囊性腦膜瘤的實(shí)性成份與腦膜瘤MRI表現(xiàn)類似，表現(xiàn)為病灶與硬腦膜寬基底相連，鄰近骨質(zhì)的反應(yīng)性增厚，“腦膜尾征”等，其發(fā)病部位及好發(fā)年齡同腦膜瘤一致，最好發(fā)于大腦凸面，尤其以額頂部多見，其次為大腦鐮旁，另外，囊性腦膜瘤還可發(fā)生于橋小腦角區(qū)、嗅溝、鞍區(qū)等部位。文獻(xiàn)報(bào)道，囊性腦膜瘤最常見的組織學(xué)類型為腦膜上皮型腦膜瘤[1,6]，本組中腦膜上皮型腦膜瘤占6例，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

以往文獻(xiàn)對于囊性腦膜瘤的分型較多，最常用的是Rengachary分型[2]和Nauta分型[3]。Worthington等[4]依據(jù)Nauta分型提出了NautaⅤ型，即大囊附壁結(jié)節(jié)型，囊壁含腫瘤細(xì)胞。本組13例為Rengachary分型瘤內(nèi)型，7例為Rengachary分型瘤周型；Nauta分型：Ⅰ型6例，Ⅱ型7例，Ⅳ6例，本組無Ⅲ型病例；本組有1例囊性腦膜瘤表現(xiàn)為大囊伴有附壁結(jié)節(jié)，附壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，與Worthington提出的NautaⅤ型，即大囊附壁結(jié)節(jié)型相符，可歸為Ⅴ型。目前，關(guān)于囊性腦膜瘤囊腔的形成機(jī)制尚不明確。有文獻(xiàn)報(bào)道，瘤內(nèi)型(NautaⅠ型和Ⅱ型)囊腔主要位于腫瘤輪廓內(nèi)，其形成可能與瘤內(nèi)微囊退變、缺血壞死或腫瘤內(nèi)出血有關(guān)[1,6,10-12]；此外，有學(xué)者認(rèn)為腦膜瘤內(nèi)的腫瘤細(xì)胞滲出以及分泌液體形成囊液也可成為囊腔形成的原因[6,11-12]。Yamada等[13]認(rèn)為囊腔是由瘤體內(nèi)的空泡變、黏液樣變和脂肪變等各種退行性變形成的微囊相互融合形成。瘤內(nèi)型(NautaⅠ型和Ⅱ型)囊性腦膜瘤的囊壁含腫瘤組織、神經(jīng)膠質(zhì)及結(jié)締組織等，囊液一般為腫瘤的分泌物或壞死囊變形成，呈草黃色[1,14]，因囊壁含腫瘤細(xì)胞，故建議手術(shù)中應(yīng)完整切除囊壁。瘤周型(NautaⅢ型和Ⅳ型)囊腔位于瘤體周圍，囊腔形成的原因可能包括有：腫瘤生長過程中瘤周反應(yīng)性的膠質(zhì)增生、蛛網(wǎng)膜下腔增寬、出血或瘤周水腫演變成囊腔[1,14]。也有文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為水通道蛋白1與瘤周型囊性腦膜瘤的囊腔形成有關(guān)[15]。瘤周型(NautaⅢ型和Ⅳ型)囊壁一般多由蛛網(wǎng)膜、纖維增生及膠質(zhì)構(gòu)成，可含或不含瘤細(xì)胞，囊液一般多為清亮的腦脊液。因此，有學(xué)者認(rèn)為瘤周型囊性腦膜瘤囊壁可能不含有腫瘤細(xì)胞，所以術(shù)中沒有必要切除。目前，對于術(shù)中是否切除瘤周型囊性腦膜瘤囊壁現(xiàn)依舊存在爭論，有學(xué)者報(bào)道部分切除囊壁復(fù)發(fā)率可達(dá)到9%[7]。Boukobza等[8]認(rèn)為為避免術(shù)后復(fù)發(fā)，應(yīng)完整的切除囊壁。在本組病例中，術(shù)后病理證實(shí)囊壁強(qiáng)化的17例中有2例(NautaⅣ型)不含腫瘤細(xì)胞，這兩例囊壁出現(xiàn)強(qiáng)化可能與微血管增殖有關(guān)；囊壁無強(qiáng)化的3例(NautaⅣ型)中1例含有腫瘤細(xì)胞，由此可見，囊壁無強(qiáng)化也不能認(rèn)為不含有腫瘤細(xì)胞。因此，為避免術(shù)后復(fù)發(fā)，在技術(shù)可行的情況下，應(yīng)在術(shù)中完整的切除囊性腦膜瘤囊壁。

強(qiáng)示病灶實(shí)性部分明顯強(qiáng)化(箭)，囊性部分無強(qiáng)化；b) 冠狀面T1WI增強(qiáng)示病灶囊腔位于腫瘤周邊(箭)。圖4 Nauta Ⅳ型囊性腦膜瘤。a) 橫軸面T2WI示右側(cè)額部囊實(shí)性病灶(箭)，囊腔位于腫瘤周圍的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)并與腫瘤直接相鄰，實(shí)性部分呈等信號，囊性部分呈高信號； b) 橫軸面T1WI增強(qiáng)示病灶實(shí)性部分呈明顯強(qiáng)化(箭)，囊性部分無強(qiáng)化。 圖5 Nauta Ⅴ型囊性腦膜瘤。a) 橫軸面T1WI增強(qiáng)示右側(cè)額頂部大囊附壁結(jié)節(jié)病灶(箭)； b) 矢狀面T1WI增強(qiáng)示附壁結(jié)節(jié)(箭)及囊壁明顯強(qiáng)化。

圖1 NautaⅠ型囊性腦膜瘤。a) 橫軸面T1WI示右側(cè)頂部囊實(shí)性病灶(箭)，囊腔位于腫瘤中心，實(shí)性部分呈等信號，囊性部分呈低信號； b) 冠狀面T1WI增強(qiáng)示病灶實(shí)性部分呈明顯強(qiáng)化(箭)，囊性部分無強(qiáng)化。

圖2 NautaⅡ型囊性腦膜瘤。a) 矢狀面T1WI示左側(cè)頂部囊實(shí)性病灶(箭)，囊腔位于腫瘤周邊，實(shí)性部分呈等信號，囊性部分呈低信號； b) 矢狀面T1WI增強(qiáng)示病灶實(shí)性部分呈明顯強(qiáng)化(箭)，囊性部分無強(qiáng)化。

圖3 NautaⅡ型囊性腦膜瘤。a) 矢狀面T1WI增

囊性腦膜瘤由于存在囊性成分，容易誤診為顱內(nèi)其他含壞死囊變的腫瘤，本組20例中有1例誤診為單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤(圖3)，1例誤診為膠質(zhì)瘤(圖5)，故需要與以下病變鑒別：①單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤，具有原發(fā)腫瘤病史，好發(fā)于大腦皮髓質(zhì)交界區(qū)，中老年人多見，病灶體積較小，瘤周水腫顯著；②膠質(zhì)瘤，體積一般較大，多位于額顳葉深部腦實(shí)質(zhì)，形態(tài)不規(guī)整，囊變、壞死及出血多見，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度略低于囊性腦膜瘤實(shí)性成份；③血管母細(xì)胞瘤，好發(fā)于小腦半球，“大囊小結(jié)節(jié)”是其典型表現(xiàn)，增強(qiáng)掃描腫瘤附壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化，囊性成份及囊壁均無強(qiáng)化，病灶處可見流空血管信號引入；④成人髓母細(xì)胞瘤，多位于小腦半球且貼近于腦表面，囊變、壞死多見，MR平掃表現(xiàn)與囊性腦膜瘤相似，但增強(qiáng)掃描顯示腫瘤實(shí)性成份呈輕-中度強(qiáng)化[16]。

綜上所述，囊性腦膜瘤較少見，容易誤診，MRI檢查可對其進(jìn)行分型，并清晰地顯示腫瘤的囊壁有無強(qiáng)化以及腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，對于手術(shù)方案的選擇有重要的指導(dǎo)意義。為避免術(shù)后復(fù)發(fā)，在技術(shù)可行的情況下，應(yīng)在術(shù)中完整的切除囊性腦膜瘤囊壁。