冷面“殺手”：特發(fā)性肺纖維化

李秋紅 李惠萍

肺纖維化，就是肺間質(zhì)出現(xiàn)了變性，沒有了張力、彈性。肺纖維化進(jìn)一步發(fā)展，肺泡也會(huì)遭到破壞。當(dāng)肺泡破壞到一定程度，肺就成了“馬蜂窩”樣，甚至變硬，這樣的肺被稱為“蜂窩肺”或肺硬化。由于肺泡結(jié)構(gòu)變硬了，肺泡的擴(kuò)張變得非常費(fèi)力，氣體交換出現(xiàn)困難，患者會(huì)出現(xiàn)呼吸困難等不適。

患IPF，病情來勢(shì)洶洶

特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種特殊類型的肺纖維化，是一種好發(fā)于中老年人的慢性、進(jìn)行性、纖維化性的病變，局限在肺臟的間質(zhì)性肺部疾病。IPF被稱為“隱形殺手”，5年生存率只有30%～50%。如果IPF在病情相對(duì)穩(wěn)定的時(shí)候突然出現(xiàn)病情急劇惡化，臨床稱之為“IPF急性加重”，會(huì)加速患者死亡。

IPF一旦發(fā)生，病情來勢(shì)洶洶，隨時(shí)可能奪去患者的生命，需要我們盡早、及時(shí)地應(yīng)對(duì)。

IPF的辨別，干咳及有Velcro音

從年齡與性別上看，IPF只發(fā)生于成人，典型的出現(xiàn)年齡在50歲以后，男性多見。診斷需從病史采集、臨床癥狀、檢查結(jié)果等多方面綜合診斷，比如詳細(xì)采集患者有無風(fēng)濕類疾病及藥物、環(huán)境、感染、遺傳等情況，尋找肺纖維化可能的病因。

患者的突出癥狀是刺激性干咳伴活動(dòng)后氣促，服止咳藥后效果不佳。比較明顯的體征包括杵狀指/趾、肺部聽診有Velcro音（啰音的一種，通常形容其為拉開尼龍扣帶的聲音，還有人把它形象地形容為用吸管喝完可樂時(shí)的聲音，聽到這種聲音就要高度懷疑是否是IPF）。

HRCT（高分辨率CT）是早期診斷特發(fā)性肺纖維化的關(guān)鍵檢查。肺功能損害顯示是限制性通氣功能障礙和彌散功能減退。

肺功能檢查能早些診斷肺纖維化，是一項(xiàng)簡(jiǎn)單無痛苦的檢查方法，只需受檢者按照指令對(duì)著肺功能儀吹幾口氣即可。但是，這項(xiàng)檢查在我國遠(yuǎn)不如測(cè)血壓、測(cè)血糖那么普及，普通人群中做過肺功能檢查的人數(shù)很少。患者一般都是出現(xiàn)了活動(dòng)后氣促、呼吸困難等癥狀后才到醫(yī)院求診，但這時(shí)病情一般已經(jīng)到了中晚期，治療起來難度大大增加。

因此，對(duì)于高危人群，如抽煙者、反復(fù)干咳且氣短者、長(zhǎng)期接觸粉塵者、有家族病史者更要警惕，應(yīng)從40歲就開始檢查肺功能。一般健康體檢者，如45歲以上，應(yīng)像量血壓一樣定期到醫(yī)院進(jìn)行肺功能檢查。

防治措施要分期應(yīng)對(duì)

認(rèn)識(shí)了IPF，我們要立即采取措施。根據(jù)筆者的經(jīng)驗(yàn)，IPF患者需要增強(qiáng)自身免疫力，避免“感冒”發(fā)生。因此，穩(wěn)定期的IPF患者應(yīng)當(dāng)戒煙，接種流感、肺炎球菌和其他適合相應(yīng)年齡的疫苗?？梢钥诜庖咴鰪?qiáng)劑。

目前IPF仍然缺乏特別有效的治療藥物和方法。非藥物手段有助于IPF患者更健康、更正常地生活，臨床上建議IPF患者采用氧療。氧療可減輕勞力性呼吸困難和改善患者運(yùn)動(dòng)耐量。若靜息、運(yùn)動(dòng)或睡眠期間血氧飽和度為88%或更低，則應(yīng)立即開始家庭氧療。肺康復(fù)可顯著提高IPF患者的運(yùn)動(dòng)能力和健康相關(guān)生活質(zhì)量。

藥物治療方面，提及間質(zhì)性肺疾病，很多患者知道的是需要糖皮質(zhì)激素治療，但是穩(wěn)定期的IPF不建議糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療。在過去5年當(dāng)中，IPF的藥物治療取得了明顯進(jìn)展，吡非尼酮和尼達(dá)尼布是兩個(gè)具有治療IPF適應(yīng)證的抗纖維化藥物。臨床研究證實(shí)了其安全性和有效性，可降低死亡風(fēng)險(xiǎn)，延緩肺功能下降，改善癥狀，提高生活質(zhì)量。

肺移植是延長(zhǎng)IPF患者生命的最佳方法，但是肺移植評(píng)估過程和等待時(shí)間可能持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。因此，IPF患者在確診時(shí)就應(yīng)向移植中心轉(zhuǎn)診。通過上述綜合治療，IPF患者有望減少急性加重，延長(zhǎng)生存期。