成人唇裂鼻畸形的修復(fù)治療

童華 張?zhí)煊?/p>

(復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼耳鼻整形外科 上海 200031)

伴隨先天性唇裂畸形出現(xiàn)的鼻部結(jié)構(gòu)異常為唇裂鼻畸形，其手術(shù)修復(fù)需根據(jù)不同年齡發(fā)育特點進(jìn)行序列化治療[1]。在嬰兒期唇裂修復(fù)手術(shù)的同時進(jìn)行鼻畸形矯正為初期修復(fù)，早期治療有利于減少鼻部結(jié)構(gòu)的錯位生長。部分接受過初期修復(fù)的患者在面部逐漸發(fā)育過程中仍出現(xiàn)明顯鼻畸形，應(yīng)再次手術(shù)以進(jìn)一步矯正，即唇裂鼻畸形的二期修復(fù)，包括1～14歲的中期修復(fù)和>18歲的成年期修復(fù)。唇裂鼻畸形患者成年以后鼻唇各結(jié)構(gòu)發(fā)育完成，適合進(jìn)行最終全鼻整形[2]，其目標(biāo)為改善鼻腔通氣功能和鼻部外形。成年唇裂鼻畸形患者同時存在多結(jié)構(gòu)的發(fā)育畸形以及同一部位多次手術(shù)修復(fù)的經(jīng)歷，使鼻部結(jié)構(gòu)畸形異常復(fù)雜，其再次修復(fù)治療具有很高難度，是公認(rèn)最具挑戰(zhàn)性的鼻部整形手術(shù)[3]。如何提高成年人唇裂鼻畸形修復(fù)治療效果是唇裂畸形序列化治療研究的重要內(nèi)容和難點，本文對該領(lǐng)域近年來的進(jìn)展作一回顧。

1 唇裂鼻畸形的序列化分期治療

唇裂鼻畸形的治療周期較長，從出生至成年的序列化治療包括3個階段[4]：①出生后1周開始佩戴鼻模矯治器直至接受唇裂修復(fù)初期手術(shù)，具有減少唇裂和鼻孔裂的裂隙寬度、促進(jìn)鼻尖部軟骨向頭尾兩側(cè)發(fā)育、增加大翼軟骨外側(cè)腳對稱性和鼻小柱高度等作用。Garfinkle等[5]回顧77例接受鼻模矯治器塑形+初期手術(shù)修復(fù)聯(lián)合治療的雙側(cè)唇裂患者資料，對鼻尖突度、鼻基底寬度、鼻翼寬度、鼻小柱長度和寬度等指標(biāo)在12.5年間的5次測量數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計分析，證實了鼻模矯治器的臨床有效性。②3～6月齡為唇裂手術(shù)修復(fù)的主要時期，同時對合并存在的鼻畸形做適量手術(shù)矯形，以口周肌肉重建和下外側(cè)軟骨外側(cè)腳懸吊為主，治療目標(biāo)為關(guān)閉鼻底裂隙、調(diào)整下外側(cè)軟骨外側(cè)腳位置。最近10余年來的主流觀點已認(rèn)可鼻畸形早期修復(fù)手術(shù)利大于弊，對嬰兒鼻軟骨和皮膚組織的正常發(fā)育無不良影響，單側(cè)和雙側(cè)唇裂鼻畸形均能取得良好的早期矯形效果，還降低了將來二期修復(fù)手術(shù)的難度[6-7]。③1～14歲或者>18歲為唇裂鼻畸形的二期修復(fù)階段，18歲以后進(jìn)行的鼻畸形修復(fù)通常為患者的終末鼻整形，需進(jìn)行鼻小柱高度、鼻中隔偏曲、鼻孔對稱性、鼻腔通氣障礙、瘢痕等全面的調(diào)整[8]。

有3個因素決定初期手術(shù)后唇裂鼻的繼發(fā)性解剖形態(tài)變化程度：①初期手術(shù)后未完全矯正的殘留畸形；②初期手術(shù)對軟骨及皮膚的過度破壞；③生長發(fā)育過程中軟骨的持續(xù)增長。在初期修復(fù)手術(shù)時患兒的年齡往往在1歲以內(nèi)，需要術(shù)者對患兒鼻尖軟骨及皮膚進(jìn)行精細(xì)操作，切口越大、分離組織越多則將來發(fā)生的組織錯位可能越嚴(yán)重。單側(cè)唇裂鼻畸形容易矯形過度，而對雙側(cè)唇裂鼻畸形則容易矯正不足或者忽略輕微畸形細(xì)節(jié)的矯正。青春期鼻部軟骨及皮膚快速增長，初期修復(fù)手術(shù)時矯正過度或不足而引起的任何細(xì)微解剖差異均會被進(jìn)一步放大。即使在初期手術(shù)時進(jìn)行了完美的矯正修復(fù)，仍會由于部分結(jié)構(gòu)本身的發(fā)育缺陷導(dǎo)致其與周圍組織生長不同步而重新出現(xiàn)鼻畸形。這些唇裂鼻畸形患者在成年后仍需再次接受手術(shù)，進(jìn)一步矯正鼻部異常形態(tài)。

2 唇裂鼻畸形合并鼻通氣功能障礙的治療

成年單側(cè)唇裂鼻畸形可出現(xiàn)前端鼻中隔偏曲、前庭黏膜皺褶、唇裂側(cè)大翼軟骨外側(cè)腳塌陷等解剖異常，部分患者還存在后端鼻中隔向患側(cè)偏曲，健側(cè)下鼻甲代償性肥大，加重鼻氣道阻塞癥狀。成年雙側(cè)唇裂鼻畸形的鼻小柱發(fā)育不足，下外側(cè)軟骨外腳持續(xù)橫向生長，共同形成扁圓形鼻孔，致鼻腔通氣功能受到限制。據(jù)統(tǒng)計[9]，60%的唇裂鼻畸形患者存在鼻塞癥狀，能否通過功能性鼻整形手術(shù)解除這部分患者鼻塞癥狀是醫(yī)患共同關(guān)注的問題。引起鼻塞的主要病因有：鼻腔炎癥(鼻甲肥大、鼻息肉)、鼻腔腫瘤、鼻中隔偏曲、鼻閥狹窄。前三者鼻塞以呼氣受限為主要表現(xiàn)，通過?？撇轶w、鼻內(nèi)鏡檢查、鼻部CT等可確定診斷。而鼻閥狹窄引起的鼻塞則表現(xiàn)為吸氣受限，查體時進(jìn)行Cottle試驗檢查有助于進(jìn)一步確診[10]。成年期唇裂鼻畸形患者可能存在以上1種或多種病因，但與矯形手術(shù)最相關(guān)的病因為鼻閥狹窄。

發(fā)育不良導(dǎo)致上外側(cè)鼻軟骨及下外側(cè)軟骨外腳菲薄、力學(xué)強(qiáng)度低，無法抵抗鼻腔負(fù)壓，經(jīng)鼻吸氣時軟骨局部塌陷致通氣受阻，這是鼻閥狹窄的常見形成機(jī)制之一。上外側(cè)鼻軟骨與鼻中隔夾角過小、鼻前庭黏膜皺褶形成等也是鼻閥狹窄的其他可能原因。膠帶粘貼呼吸測試(Breathe-Rite nasal strip)可幫助術(shù)者區(qū)分外鼻閥狹窄和內(nèi)鼻閥狹窄[11]。將膠帶分別粘貼于鼻背中1/3段和下1/3段皮膚，通過膠帶張力向上牽拉提升各自對應(yīng)的上外側(cè)軟骨和大翼軟骨外側(cè)腳，詢問患者鼻通氣改善情況。測試結(jié)果分為內(nèi)鼻閥陽性、外鼻閥陽性、兩者均陽性，可據(jù)此制訂個體化手術(shù)方案。

3 鼻小柱畸形的治療

鼻小柱偏曲主要見于單側(cè)唇裂鼻畸形，表現(xiàn)為小柱基底部向健側(cè)偏曲移位、鼻尖部向患側(cè)偏曲，與鼻中隔偏曲、鼻基底塌陷關(guān)系密切。在修復(fù)手術(shù)中需首先解決鼻基底塌陷問題，即使患者曾經(jīng)接受過牙槽突裂植骨修復(fù)，生長發(fā)育不同步或植骨吸收的原因也會導(dǎo)致再次出現(xiàn)鼻底塌陷，應(yīng)重新進(jìn)行植骨修復(fù)[12]。其次對明顯偏曲的鼻中隔進(jìn)行矯正，從健側(cè)中隔黏膜切口進(jìn)入，將尾端中隔軟骨從緊密的纖維韌帶連接中充分游離，在其凹面進(jìn)行劃痕處理，重新固定于鼻基底中間位置。鼻小柱的位置調(diào)整放在最后，根據(jù)移位程度采取不同技術(shù)處理。當(dāng)偏曲<2 mm時，可切除患側(cè)鼻小柱基底部分組織以縮小基底部的寬度，糾正輕度小柱基底部偏斜。 更嚴(yán)重的小柱基底偏斜(>3 mm)則可以設(shè)計一個鼻小柱基底轉(zhuǎn)位皮瓣來進(jìn)行矯正[13]。初期修復(fù)手術(shù)中矯正內(nèi)側(cè)腳錯位有助于軟骨正常生長，并降低后期修復(fù)難度。如果在初期修復(fù)時沒有矯正內(nèi)側(cè)腳的位置，特別是當(dāng)鼻翼基底橫向移位時，可采用開放式切口同時聯(lián)合Dibbel順時針旋轉(zhuǎn)和Tajima倒U形技術(shù)修復(fù)[14]。 鼻畸形嚴(yán)重時可采用鼻中隔軟骨移植進(jìn)行鼻小柱、鼻翼、鼻尖的塑形，但經(jīng)常面臨中隔軟骨組織量不足的困擾。王冰等[15]報道，將中隔軟骨切成長條狀，整塊移植到鼻中隔與下外側(cè)軟骨之間并緊密縫合為一體，既矯正偏曲鼻小柱，也利用移植軟骨自身彈性懸吊塌陷鼻翼，可運用較少的軟骨量完成畸形修復(fù)，臨床隨訪1年術(shù)后效果穩(wěn)定可靠。最近有報道[16]采用帶軟骨膜的薄層肋軟骨移植修復(fù)單側(cè)鼻翼畸形，可作為替代選擇的一種方法。

雙側(cè)唇裂鼻畸形中鼻小柱畸形表現(xiàn)為鼻小柱長度不足，在鼻結(jié)構(gòu)發(fā)育完成后的成年患者可進(jìn)行軟骨移植以延長鼻小柱，軟骨來源包括鼻中隔、耳郭、肋軟骨等。何林等[17]報道將自體肋軟骨雕刻成傘狀結(jié)構(gòu)后移植插入兩側(cè)內(nèi)腳軟骨之間并縫合，在畸形程度嚴(yán)重的病例中可牢靠地增加鼻小柱長度并進(jìn)行雙側(cè)鼻孔塑形。

4 鼻翼畸形的治療

重建具有美感及雙側(cè)對稱的鼻翼外形是唇裂鼻畸形修復(fù)治療中的最高目標(biāo)和最難點。接受過初期唇裂鼻畸形修復(fù)手術(shù)的患者在成年后仍有不同程度的鼻翼畸形，受到鼻周肌肉不對稱牽拉影響鼻翼軟骨外側(cè)腳在發(fā)育進(jìn)程中逐漸向下移位并黏附于梨狀孔邊緣，因此對鼻翼外側(cè)腳畸形進(jìn)行完全修復(fù)時首先需將軟骨從梨狀孔充分游離，再通過牢靠的縫合技術(shù)重新定位并塑形，以獲得理想鼻翼穹隆形態(tài)。腭裂修復(fù)時進(jìn)行牙槽突裂植骨修復(fù)擴(kuò)大了骨性基底，有助于后期鼻畸形手術(shù)中鼻翼外側(cè)腳向前移位塑形[18]。

唇裂鼻畸形矯正中最常運用Y-V成形技術(shù)對鼻翼外側(cè)腳進(jìn)行水平和垂直方向的移位調(diào)整，將外側(cè)腳向Y切口的主干方向推進(jìn)即可縮窄鼻基底的寬度，Y切口主干的不同走行決定了垂直方向外側(cè)腳的位移量多少。通常患側(cè)的鼻翼基底位置很低，需在鼻孔內(nèi)將鼻翼外側(cè)腳進(jìn)行適度旋轉(zhuǎn)后再縫合固定到上頜骨骨膜上，鼻基底寬度稍許向內(nèi)側(cè)過度移位。在成年單側(cè)唇裂鼻畸形患者中可以通過縫合到肌肉層來將鼻翼基底固定于新位置，并且設(shè)計軟骨黏膜V-Y推進(jìn)瓣可用于提升外側(cè)腳高度(以左鼻孔為例，進(jìn)行逆時針旋轉(zhuǎn)移位)[19]。 Patel等[20]在鼻前庭黏膜皺褶嵴上方的黏膜、皮膚交界處行前庭皮膚橢圓形切除，并且將鼻翼軟骨外側(cè)腳的尾部充分游離以向上重新定位。這一方法在矯正鼻前庭黏膜皺褶的同時即進(jìn)行鼻翼軟骨外側(cè)腳的提升固定，可作為軟骨黏膜推進(jìn)瓣的替代方案。

鼻孔形態(tài)是單側(cè)唇裂鼻翼畸形修復(fù)的另一個重點，通常采用沿反屈長軸做鼻孔緣半開放式入路以改善鼻孔扁平和反屈的外觀。手術(shù)中不僅要將兩側(cè)鼻翼穹隆部進(jìn)行褥式縫合在一起，還需將同側(cè)鼻翼軟骨與上外側(cè)軟骨進(jìn)行2處軟骨間懸吊褥式縫合。針對不同畸形個體的鼻翼軟骨內(nèi)側(cè)腳，按需分別進(jìn)行升高內(nèi)側(cè)腳基底位置、恢復(fù)被牽拉移位的膝狀部至中線、釋放被橫向束縛的側(cè)面卷曲部等手術(shù)操作[21]。通?；紓?cè)翼狀小葉軟組織發(fā)育不足，但它對塑造鼻孔對稱性影響較小。 Han等[22]在成年單側(cè)唇裂鼻畸形的修復(fù)中將下外側(cè)軟骨中央劃痕處理后內(nèi)收折疊，并在其中放入軟骨移植物行三明治式縫合，以此提高鼻翼的抗形變能力，20例患者隨訪1年的結(jié)果顯示效果滿意。

5 結(jié)語

目前為止，對唇裂鼻畸形各種治療技術(shù)的評價研究主要是病例報道和專家評判，缺少高質(zhì)量的臨床研究[23]。其原因之一是沒有客觀、便捷的測量方法以幫助研究者收集足夠數(shù)量、高質(zhì)量的臨床數(shù)據(jù)。最近Pinto等[24]報道的三維立體攝影客觀測量新方法可能有助于這一困難的解決。西方人鼻部形態(tài)明顯不同于我國人群，前者的鼻翼軟骨和鼻中隔軟骨均更發(fā)達(dá)，兩者對外鼻的審美標(biāo)準(zhǔn)也有區(qū)別，因此在參考運用國外學(xué)者各種新技術(shù)時需要關(guān)注到這一差異。石冰等[25]依據(jù)中國人的面部特點及審美觀提出鼻畸形整復(fù)的“二焦點理論”，即中國人鼻畸形修復(fù)需要同等重視重建鼻尖和裂側(cè)鼻翼穹隆的形態(tài)，以區(qū)別于西方人只重視鼻尖重建的“一焦點理論”。

正確矯正唇裂鼻畸形需要深入理解骨骼、軟骨和軟組織的解剖特點、發(fā)育規(guī)律以及醫(yī)源性因素的影響?；純撼跗诖搅研迯?fù)時同步進(jìn)行早期鼻畸形矯正可減輕成年時鼻畸形的程度，但不會消除成年后再次修復(fù)鼻畸形的需求。成年唇裂鼻畸形治療融合了通氣功能重建、鼻翼對稱形態(tài)修復(fù)及鼻外形美觀重塑等多層次目標(biāo)，是鼻整形外科醫(yī)師面臨的最具挑戰(zhàn)性、發(fā)揮創(chuàng)造性和帶來成就感最高的手術(shù)，將不斷激勵該領(lǐng)域新技術(shù)的出現(xiàn)。