莫展,賴玉瓊,陳火梅,王飛,吳仰帆
(佛山市第一人民醫(yī)院心臟超聲室,廣東佛山 528000)
淀粉樣變心肌?。╩yocardial amyloidosis,CA)是一種心肌功能紊亂的疾病,淀粉樣物質(zhì)在心臟中沉積、浸潤(rùn)所引起的心肌疾病[1],是造成心肌舒張功能障礙的心臟疾病。該病患者一旦出現(xiàn)心力衰竭,藥物療效不佳,中位生存期小于6個(gè)月。所以早期診斷并及時(shí)治療對(duì)改善預(yù)后至關(guān)重要?,F(xiàn)回顧性分析我院確診的6例心肌淀粉樣變患者超聲心動(dòng)圖和臨床資料,以提高超聲早期診斷準(zhǔn)確率。
1.1 研究對(duì)象 2016年1月-2018年12月于我院住院并經(jīng)病理活檢確診為淀粉樣變心肌病患者6例,其中男2例,女4例,年齡49歲-74歲,平均65歲。
1.2 儀器與方法 使用Philips IE33全數(shù)字化彩色多譜勒診斷儀進(jìn)行觀察測(cè)量,包括左右房室的大小、左右室壁厚度及運(yùn)動(dòng)幅度,心肌回聲、雙平面Simpson法測(cè)量左室射血分?jǐn)?shù)(ejection fraction,EF)、房間隔及各瓣膜厚度、瓣膜啟閉情況、二尖瓣環(huán)組織多普勒運(yùn)動(dòng)速度、心包腔內(nèi)是否有積液等情況。將上述實(shí)驗(yàn)室檢查、心電圖、超聲心動(dòng)圖測(cè)量的數(shù)據(jù)與我院2016年1月-2018年12月診斷為心肌淀粉樣變患者的臨床癥狀表現(xiàn)和病理活檢的結(jié)果結(jié)合分析。
1.3 統(tǒng)計(jì)分析 本研究采用SPSS 18.0軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析,統(tǒng)計(jì)分析6例淀粉樣變心肌病的患者超聲心動(dòng)圖及臨床資料。數(shù)據(jù)比較采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn),計(jì)數(shù)資料采用χ2檢驗(yàn)進(jìn)行分析。P<0.05視為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
6例淀粉樣變心肌病的患者中,發(fā)病年齡較大,平均(60±10)歲,且多見(jiàn)于男性患者?;颊呷朐喊Y狀有較大差異,其中以胸悶憋氣,氣短乏力等表現(xiàn)多見(jiàn)。
患者心電圖以胸導(dǎo)心律失常、假性心肌梗死Q波、ST-T段改變、肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓為主要表現(xiàn)。其中有3例心律失常,分別為房顫2例、室性早搏1例,ST-T改變2例,肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓6例,假性梗死性Q波4例。
6例淀粉樣變心肌病的患者左右心房均增大,房室瓣或乳頭肌也可因病變累及而增厚或增粗,室間隔厚度超過(guò)正常范圍,但增大幅度小于12 mm的患者共有2例,增大幅度大于12 mm的患者共有3例。1例患者左心室射血分?jǐn)?shù)小于50%,2例患者E/A比值大于2。3例患者超聲心動(dòng)圖出現(xiàn)典型心內(nèi)膜毛玻璃樣改變及顆粒樣強(qiáng)回聲。現(xiàn)認(rèn)為這種強(qiáng)反射小強(qiáng)光點(diǎn)是由膠質(zhì)和淀粉樣變組織形成的結(jié)節(jié)所致。此外,超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)該病的病情輕重的判斷亦有所幫助。4例伴有右室壁增厚(9±1)mm,3例房間隔增厚(6±2)mm,左室壁收縮運(yùn)動(dòng)幅度正常,左室射血分?jǐn)?shù)(EF值)(58±5)%,5例合并二尖瓣返流。6例患者均有少量心包積液。
總結(jié)本文6例心肌淀粉樣變患者超聲心動(dòng)圖資料,其特點(diǎn)如下:(1)心房增大,心室內(nèi)徑正常。(2)左室壁增厚呈對(duì)稱性,右室壁增厚,心肌內(nèi)見(jiàn)顆粒樣強(qiáng)光點(diǎn)。(3)房間隔、瓣膜增厚。(4)舒張功能出現(xiàn)不同程度減退,心包腔積液。心肌內(nèi)顆粒樣強(qiáng)光點(diǎn)為心肌內(nèi)淀粉樣物質(zhì)沉積所致。據(jù)報(bào)道心肌內(nèi)點(diǎn)狀強(qiáng)回聲在診斷心肌淀粉樣變的敏感性為87%,特異性為81%[2]。
而高血壓性心臟病和肥厚型心肌病超聲表現(xiàn)均為心房增大,心室壁向心性增厚,臨床醫(yī)師如果經(jīng)驗(yàn)不足,易誤診為高血壓性心臟病或肥厚型心肌病[3]。而這三種疾病的心電圖各有特異性,可作為鑒別診斷的手段。首先,高血壓性心臟病、肥厚型心肌病心電圖常表現(xiàn)為左室高電壓,肥厚型心肌病常于胸導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)巨大倒置的T波。淀粉樣纖維素沉積破壞正常心肌電傳導(dǎo)造成低電壓,表現(xiàn)為肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓。本研究中誤診的3例患者,心電圖均表現(xiàn)為肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓。肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓診斷CA的敏感性可達(dá)到63%-80%,是CA的特征之一[2]。心電圖的肢導(dǎo)電壓與左室壁厚度呈反比是淀粉樣變心肌病的典型特征。其次,由于淀粉樣物質(zhì)可同時(shí)沉淀于右室壁、房間隔及房室瓣,因此CA患者除左室壁對(duì)稱性向心性增厚外,同時(shí)伴有右室壁、房間隔、瓣膜增厚,亦可和高血壓心肌肥厚和肥厚性心肌病相鑒別。另外,淀粉樣變心肌病的患者心電圖多有肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓及假性心肌梗死Q波的表現(xiàn),超聲心動(dòng)圖多有左室壁彌漫對(duì)稱性增厚的表現(xiàn)。
綜上所述,臨床上心肌淀粉樣變患者主要以胸悶憋氣,氣短乏力等為臨床主要的表現(xiàn),超聲心動(dòng)圖顯示心室壁有增厚且伴毛玻璃狀的改變,心電圖以胸導(dǎo)心律失常、假性心肌梗死、ST-T改變、肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓為主要表現(xiàn)。心肌淀粉樣變超聲心動(dòng)圖的特征性表現(xiàn),結(jié)合心電圖和臨床表現(xiàn)分析,能大大提高心肌淀粉樣變的診斷準(zhǔn)確度。