兒童松果體區(qū)腦膜瘤1例報告

尤金良， 王育波， 柳春陽， 張顯峰

腦膜瘤是常見的起源于腦外的良性腫瘤，多位于大腦凸面、大腦鐮旁，典型的表現(xiàn)為實質(zhì)性腫塊，具有特征性的 CT 和 MRI影像學表現(xiàn)。普遍認為起源于直竇和鐮幕交界的腦膜瘤統(tǒng)稱為松果體區(qū)腦膜瘤[1]。松果體區(qū)腦膜瘤約占松果體區(qū)腫瘤的6.2%，且多見于中老年人，兒童松果體區(qū)腦膜瘤較為罕見。

1 臨床資料

患者女，5歲，因間斷性頭痛1 y余，頭痛呈脹痛且漸進性加重，表現(xiàn)為全顱疼痛，10 d前突發(fā)惡心嘔吐，進食較差，遂就診于我院。體格檢查：智力同正常兒童，視神經(jīng)乳頭稍水腫，視力正常。四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常，無病理反射，余未見明顯異常。行MRI示松果體區(qū)4.0 cm×4.5 cm×4.0 cm均勻強化病灶，合并梗阻性腦積水(見圖1a、1b、1c箭頭所示)。完善術(shù)前檢查后給予手術(shù)治療，手術(shù)采用右側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)入路。

術(shù)中見，腫瘤質(zhì)地韌，灰紅色，血運異常豐富，邊界較清楚，有完整包膜，腫瘤基底位于天幕緣，術(shù)中將腫瘤全切。術(shù)后病理回報：腦膜瘤?；謴土己茫R床癥狀得到緩解。術(shù)后6 m復查頭部MRI(見圖1d、1e、1f)，未見腫瘤復發(fā)，腦積水消失，患者一般狀態(tài)良好。

圖1 a、b、c 分別為術(shù)前軸位、矢狀位、冠狀位增強MRI，箭頭所示為腫瘤；d、e、f為6 m復查后相應冠狀位、矢狀位、軸位MRI

2 討 論

腦膜瘤約占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的15%～25%，其發(fā)病率隨年齡的增長呈上升趨勢，并于40～60歲達到高峰，而兒童腦膜瘤的發(fā)病率在2%以下[2]。兒童腦膜瘤的生長部位與成年人相似，易出現(xiàn)在幕上以及腦室外，但成年人少發(fā)部位如幕下及腦室內(nèi)的發(fā)生率在兒童卻相對較高。

兒童松果體區(qū)腫瘤以生殖細胞瘤、畸胎瘤、松果體母細胞瘤以及膠質(zhì)瘤較常見，而腦膜瘤極少見，又因該部位腦膜瘤與其他部位的腦膜瘤相比較不典型，MRI和CT通常沒有明顯的特征性表現(xiàn)，臨床癥狀與其他腫瘤類似，大多為腫瘤壓迫導致的腦積水以及高顱壓導致的頭痛、嘔吐、局部神經(jīng)功能障礙，因此兒童松果體區(qū)腦膜瘤較難診斷。兒童松果體區(qū)較常見腫瘤的鑒別如下：(1)生殖細胞瘤、惡性畸胎瘤及內(nèi)胚竇瘤臨床癥狀上常伴有性早熟，血生化檢驗中人絨毛膜促性腺激素及甲胎蛋白兩者均升高。(2)若腫瘤起源于松果體外的組織，正常松果體則受壓移位；若腫瘤起源于松果體，則松果體周圍組織受壓移位或受侵犯，則考慮松果體起源的腫瘤，如生殖細胞瘤、松果體母細胞瘤等。(3)在影像學表現(xiàn)上，畸胎瘤內(nèi)含脂肪、鈣化、液體及軟組織，具有特征性的混雜信號；膠質(zhì)瘤在T1WI呈低信號，在T2WI呈高信號，增強后呈不規(guī)則環(huán)形強化。

在治療上，松果體區(qū)腫瘤部位較深，鄰近重要結(jié)構(gòu)較多，手術(shù)復雜且風險大。不同的病理類型對于放療或化療的敏感性差異極大[3]。其中單純生殖細胞瘤對放療尤其敏感，而其他腫瘤敏感性皆較差，可行手術(shù)結(jié)合放化療策略。但松果體區(qū)腦膜瘤是完全可切除的良性腫瘤，不同于松果體區(qū)其他常見惡性腫瘤。顯微手術(shù)治療是最主要的治療策略。手術(shù)入路大致可分為松果體上方入路和松果體后方入路，該病例采用的是側(cè)腦室三角區(qū)手術(shù)入路，側(cè)腦室三角區(qū)手術(shù)入路屬于松果體后方入路，具有簡單直接，損傷小，預后好等特點且適用范圍較廣。術(shù)后的主要并發(fā)癥包括意識障礙、術(shù)后二次出血、視力和視野改變以及眼球運動障礙，較少患者有癲癇、偏癱、腦積水、聽力障礙[4]。