少見類型中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元腫瘤的MRI表現(xiàn)

石 敏，朱正紅，梁 奕

（長(zhǎng)江航運(yùn)總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，湖北 武漢 430010）

中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元腫瘤占顱內(nèi)腫瘤的1%～3%［1］，臨床上十分少見。該腫瘤多見于兒童和青年人，臨床表現(xiàn)主要有癲癇、顱內(nèi)壓增高癥狀及腫瘤所致的神經(jīng)功能受損，相比于神經(jīng)膠質(zhì)瘤該病具有侵襲性低、手術(shù)全切后多可治愈、術(shù)后不易復(fù)發(fā)且無(wú)需放化療等特點(diǎn)［2］，若術(shù)前準(zhǔn)確診斷制訂合理的治療方案，可避免過度治療。搜集我院2010年7月至2017年12月收治的6例少見類型的中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元腫瘤的MRI資料，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，總結(jié)其影像學(xué)特征。

1 資料與方法

1.1 一般資料 6例中，男4例，女2例；年齡1～34歲，平均13.8歲。其中頭痛3例，癲癇1例，眼球斜視1例，站立不穩(wěn)1例。

1.2 儀器與方法 采用GE Signa HDx 1.5 T超導(dǎo)型MRI掃描儀。掃描層厚6 mm，層距2 mm，F(xiàn)OV 24 cm×18 cm，矩陣 320×192，NEX 1。 T1WI采用 FLAIR序列 TR 1 800 ms，TE 20.0 ms；T2WI采用 FSE 序列TR 3 900 ms，TE 107.5 ms，F(xiàn)LAIR 序列 TR 8 500 ms，TE 152.9 ms；DWI 采 用 EPI 序 列 TR 4 000 ms，TE 81.6 ms，b值=0和1 000 s/mm2。增強(qiáng)掃描經(jīng)肘靜脈注射Gd-DTPA（劑量 0.1 mmol/kg體質(zhì)量），行橫軸面、冠狀面及矢狀面掃描。

2 結(jié)果

6例中，小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤1例，位于左側(cè)小腦，病灶呈條紋相間的T1WI等低信號(hào)、T2WI等高信號(hào)影，似虎紋樣改變，邊界清楚，最大徑5.5 cm，無(wú)瘤周水腫，增強(qiáng)掃描病變無(wú)強(qiáng)化（圖1a，1b）。嬰兒促纖維增生性星形細(xì)胞瘤2例，分別位于右額葉和第四腦室，右額葉病灶為囊實(shí)性腫塊，最大徑6.9 cm，囊性部分與右側(cè)腦室穿通畸形，實(shí)性部分呈等T1混雜T2信號(hào)，與腦膜廣基底相連，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化（圖2a，2b）。位于第四腦室腫瘤呈囊實(shí)性改變，最大徑3.7 cm，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分呈明顯不均勻強(qiáng)化。節(jié)細(xì)胞瘤1例，病灶位于左側(cè)顳葉，呈囊性改變，囊內(nèi)信號(hào)均勻，無(wú)分隔，囊壁明顯增厚，增強(qiáng)掃描囊壁呈輕中度不均勻強(qiáng)化（圖3a，3b）。腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤2例，分別位于松果體區(qū)和鞍區(qū)，平掃腫塊呈混雜T1混雜 T2信號(hào)，邊界清楚，無(wú)瘤周水腫（圖 4a，5a），增強(qiáng)掃描松果體區(qū)病灶輕度強(qiáng)化（圖4b），鞍區(qū)病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化（圖5b）。

3 討論

3.1 腫瘤分類 在《2016年版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類》中［3］，神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元腫瘤包括12種類型，其中胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤和中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤多見，其余腫瘤相對(duì)少見。

3.2 臨床、病理特征與MRI表現(xiàn) 小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤也稱為L(zhǎng)hermitte-Duclose disease（LLD）氏病，是一種顱內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變，屬于WHOⅠ級(jí)，目前文獻(xiàn)尚無(wú)惡變或轉(zhuǎn)移的報(bào)道，本組1例術(shù)后恢復(fù)良好，隨訪3年未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤可發(fā)生于任何年齡，無(wú)明顯性別差異。該病特發(fā)于小腦，起病較隱匿，早期多無(wú)癥狀，后期緩慢出現(xiàn)雙側(cè)上下肢無(wú)力、行走不穩(wěn)等。鏡下表現(xiàn)為小腦葉片增厚，皮質(zhì)結(jié)構(gòu)紊亂，分子層無(wú)序增厚，顆粒細(xì)胞層正常結(jié)構(gòu)消失，被大量分化不良的神經(jīng)元所取代［4］。MRI特征性表現(xiàn)：T1WI示腫瘤內(nèi)灰質(zhì)呈等信號(hào)，中央白質(zhì)呈低信號(hào)，T2WI灰質(zhì)呈等信號(hào)，中央白質(zhì)呈高信號(hào)，形成明暗相間的條紋狀結(jié)構(gòu)，稱“虎紋征”，增強(qiáng)掃描由于病變區(qū)血-腦脊液屏障無(wú)明顯破壞，故呈輕度強(qiáng)化或無(wú)強(qiáng)化［5］。本病發(fā)病部位固定，且MRI表現(xiàn)具有特點(diǎn)，因此術(shù)前多能準(zhǔn)確診斷。

嬰兒促纖維增生性星形細(xì)胞瘤較罕見，屬于WHOⅠ級(jí)，多見于2歲以下的嬰幼兒。該病好發(fā)于額頂葉，生長(zhǎng)較緩慢，病程較長(zhǎng)，患兒有頭圍和囟門增大的征象。此腫瘤預(yù)后較好，多數(shù)患者手術(shù)可治愈，復(fù)發(fā)和死亡偶見個(gè)別不典型病例［6］。鏡下見腫瘤組織由腫瘤性星形細(xì)胞和明顯富于網(wǎng)織纖維的纖維增生基質(zhì)構(gòu)成，梭形細(xì)胞形似纖維細(xì)胞，呈束狀或車輻狀排列，而星形細(xì)胞呈巢團(tuán)狀散布在梭形細(xì)胞間，核小，無(wú)核仁［7］。典型的MRI表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊，囊性部分體積較大，位置相對(duì)較深，接近腦脊液信號(hào)，而實(shí)性部分位置表淺，與鄰近硬腦膜粘連，信號(hào)不均勻，以等信號(hào)為主；增強(qiáng)掃描實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，相鄰顱骨變形，DWI多為等低信號(hào)，提示病灶擴(kuò)散不受限，為良性可能［8］。

節(jié)細(xì)胞瘤屬于純神經(jīng)元腫瘤，WHOⅠ級(jí)，多見于兒童和青年，以癲癇為主要癥狀，手術(shù)是本病唯一有效的治療方法。該腫瘤組織學(xué)主要成分為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，少量梭形細(xì)胞和血管作間質(zhì)，無(wú)膠質(zhì)細(xì)胞成分及惡變傾向，組織結(jié)構(gòu)與正常腦相似，大多數(shù)伴腦發(fā)育不良［9］。節(jié)細(xì)胞瘤在組織學(xué)上與節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤有時(shí)鑒別十分困難，僅有神經(jīng)元瘤細(xì)胞時(shí)為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，而伴明顯的瘤性膠質(zhì)成分則診斷為節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。節(jié)細(xì)胞瘤易發(fā)生在顳葉，也可見于丘腦、延髓、脊髓胸腰段及小腦等部位，其MRI表現(xiàn)為T1WI等或略低信號(hào)，T2WI等或略高信號(hào)，瘤內(nèi)少見囊變或鈣化，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化［10］。

神經(jīng)細(xì)胞瘤是一種由小神經(jīng)元細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤，多見于腦室系統(tǒng)內(nèi)，稱為腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤，而發(fā)生在腦室以外部位的神經(jīng)細(xì)胞瘤稱為腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤（extraventricular neurocytoma，EVN），非常罕見，在腦實(shí)質(zhì)、脊髓、松果體區(qū)及鞍區(qū)均可發(fā)生，屬WHOⅡ級(jí)。EVN的癥狀因腫瘤位置而異，顱內(nèi)高壓和復(fù)雜部分性癲癇是最常見表現(xiàn)，該腫瘤具有相對(duì)較高的侵襲性，手術(shù)全切是最佳治療手段［11］。EVN光鏡下的典型特征是大小較為一致的小圓核腫瘤細(xì)胞，具有“煎蛋樣”外觀，免疫組化 Syn表達(dá)陽(yáng)性，GFAP表達(dá)陰性［12］。EVN的影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜，分為實(shí)性型、囊腫型和混合型，腫瘤的不同成分導(dǎo)致MRI信號(hào)混雜，實(shí)性部分呈相對(duì)均勻的等信號(hào)，囊變、壞死、出血少見，灶周無(wú)水腫或輕度水腫，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分呈不均勻輕中度或明顯強(qiáng)化［13］。EVN的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，且發(fā)病罕見，因此術(shù)前準(zhǔn)確診斷十分困難。

綜上所述，少見類型的中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元腫瘤患者年齡相對(duì)較輕，病程較長(zhǎng)，影像學(xué)上有一定的特征，掌握這些特點(diǎn)有利于術(shù)前準(zhǔn)確診斷，但最終確診仍依靠病理學(xué)檢查。

圖1 男，32歲，小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 圖1a T1WI示左側(cè)小腦腫塊呈條紋相間的等低信號(hào) 圖1b T2WI呈條紋相間的等高信號(hào) 圖2男，1歲，嬰兒促纖維增生性星形細(xì)胞瘤 圖2a T1WI示右額葉囊實(shí)性腫塊，囊性部分與右側(cè)腦室穿通畸形，實(shí)性部分與腦膜廣基底相連 圖2b 增強(qiáng)掃描實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，囊性部分無(wú)強(qiáng)化 圖3 男，11歲，節(jié)細(xì)胞瘤圖3a T2WI示左側(cè)顳葉囊性腫塊，囊壁明顯增厚 圖3b 增強(qiáng)掃描囊壁呈輕中度不均勻強(qiáng)化 圖4 男，20歲，松果體區(qū)神經(jīng)細(xì)胞瘤 圖4a T1WI示松果體區(qū)等低信號(hào)塊影，中腦導(dǎo)水管受壓變窄，幕上腦室增大 圖4b 增強(qiáng)掃描腫塊輕度強(qiáng)化，內(nèi)見低信號(hào)無(wú)強(qiáng)化區(qū) 圖5 女，18歲，鞍區(qū)神經(jīng)細(xì)胞瘤 圖5a T1WI鞍上池及橋前池團(tuán)塊狀稍低信號(hào)塊影，壓迫視交叉和腦橋圖5b 增強(qiáng)掃描腫塊呈明顯不均勻強(qiáng)化