冠狀動脈纖維肌性結(jié)構(gòu)不良致心臟性猝死1例

（南京東南司法鑒定中心，江蘇 南京 210037）

1 案 例

1.1 簡要案情

某年1月30日08：00左右，曹某父親發(fā)現(xiàn)曹某（男，22歲）死于臥室床上，衣著完整，房間地面遺留一攤嘔吐物。經(jīng)調(diào)查，曹某于1月29日下午因“頭疼、發(fā)燒、嗓子痛”至一私人門診就診，給予肌注復(fù)方氨基比林1支（2 mL），靜脈滴注林可霉素0.6 g、利巴韋林0.5 g，輸液中無異常反應(yīng)，輸液結(jié)束后回家，晚飯后（未飲酒）便臥床休息。夜間家人沒聽到打斗、呼救等異常聲響。

1.2 尸體檢驗

于死亡后28d進(jìn)行尸體解剖。

尸表檢查：青年男性尸體，尸長166 cm，發(fā)育正常，營養(yǎng)一般。兩側(cè)瞳孔直徑均為0.5 cm，瞼、球結(jié)膜未見出血點。鼻腔、外耳道未見異常。右手背見一5.5 cm×3.0 cm皮下出血，其內(nèi)伴有一點狀注射針痕。余體表未見明顯損傷。

尸體解剖：頭皮各層未見出血，顱骨未見骨折。硬腦膜外、硬腦膜下、蛛網(wǎng)膜下腔未見出血，腦表面、切面未見挫傷、出血。頸部各層未見出血，舌骨、甲狀軟骨、環(huán)狀軟骨未見骨折。會厭部、喉頭未見充血、水腫，氣管腔內(nèi)未見黏膜出血、未見異物。心質(zhì)量324g，心臟表面光滑，冠狀動脈未見迂曲；心腔內(nèi)有血凝塊，房間隔、室間隔未見缺損；冠狀動脈開口未見狹窄；左心室壁厚1.5 cm，右心室壁厚0.2 cm；各瓣膜光滑，未見明顯增厚，腱索未見增粗、縮短。雙肺體積增大，質(zhì)實，表面光滑，呈暗紅色，未見滲出物附著；切面呈暗紅色，有少量液體流出。肝表面及切面未見明顯異常。脾包膜略皺縮，切面呈暗紅色，未見明顯出血、壞死。雙腎表面光滑，包膜緊張，易剝離；雙腎皮質(zhì)厚均類等安眠鎮(zhèn)靜藥。

1.3 鑒定意見

曹某符合冠狀動脈纖維肌性結(jié)構(gòu)不良致心臟性猝死。為0.4 cm。胰腺未見明顯病灶。大腸及小腸未見明顯異常。

組織病理學(xué)檢驗：右心室壁心肌見灶性心肌脂肪浸潤，部分心肌纖維呈波浪樣改變，部分心肌斷裂、嗜伊紅染色增強(qiáng)；左心室壁心肌見灶性纖維化、心肌纖維粗細(xì)不均、核大小不均一等改變（圖1）。左冠狀動脈主干節(jié)段不規(guī)則增厚（圖2），冠狀動脈肌間分支外膜顯著增厚（圖3）、膠原沉積、管腔狹窄，以竇房結(jié)動脈為著，管腔狹窄超過90%，中膜平滑肌略呈花瓣狀輪廓（圖4～5），房室結(jié)動脈壁亦見不規(guī)則增厚（圖6）；竇房結(jié)處心外膜下見多量淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤。大腦、小腦、腦干及蛛網(wǎng)膜下腔血管未見充血，未見炎性滲出及炎癥細(xì)胞浸潤。神經(jīng)細(xì)胞周圍間隙略增寬，偶見衛(wèi)星現(xiàn)象。肺膜未見增厚，部分肺泡腔內(nèi)可見嗜伊紅水腫液，間質(zhì)血管淤血；局部代償性肺氣腫。肝細(xì)胞索變窄，肝血竇變寬，匯管區(qū)灶性淋巴細(xì)胞浸潤。脾白髓無明顯萎縮，偶見脾中央動脈管壁外膜輕度增厚。腎未見明顯異常改變。胰腺未見出血、壞死等改變。甲狀腺未見增生、出血、炎癥等改變。大腸、小腸未見明顯壞死、炎性滲出等改變。

法醫(yī)病理學(xué)診斷：（1）冠狀動脈纖維肌性結(jié)構(gòu)不良；（2）左心室心肌灶性纖維化；（3）竇房結(jié)區(qū)心外膜炎；（4）急性心肌缺血缺氧改變；（5）肺淤血、肺水腫。

毒（藥）物檢驗：心血中未檢出乙醇成分；胃、肝中均未檢出毒鼠強(qiáng)、常見有機(jī)磷類、氨基甲酸酯類、擬除蟲菊酯類等農(nóng)藥及常見巴比妥類、吩噻嗪類、苯二氮

圖1 左心室壁心肌灶性纖維化（HE×400）；圖2左冠狀動脈主干節(jié)段不規(guī)則增厚（HE×400）；圖3左心室肌間動脈纖維肌性結(jié)構(gòu)不良（HE×400）；圖4竇房結(jié)動脈纖維肌性結(jié)構(gòu)不良，管腔重度狹窄（HE×400）；圖5竇房結(jié)動脈管壁增厚，管腔狹窄（Masson染色×400）；圖6房室結(jié)動脈纖維肌性結(jié)構(gòu)不良，管腔狹窄（HE×400）

2 討 論

纖維肌性結(jié)構(gòu)不良（fibromuscular dysplasia，F(xiàn)MD）是一種累及小動脈及中等肌性動脈的非炎癥性動脈疾病，1938年由Leadbetter和Burkland提出[1]，主要累及腎動脈、腦動脈等，冠狀動脈受累較為罕見[2]，同時累及多處動脈者相對少見[3]。2014年，歐洲專家共識推薦FMD定義[4]為：FMD是一種動脈管壁肌肉組織的特發(fā)性、非動脈粥樣硬化性、非炎癥性病變，可導(dǎo)致小動脈及中動脈狹窄。FMD可累及動脈壁各層，分中膜型、內(nèi)膜型和外膜型。FMD組織病理學(xué)改變大多為中膜型，表現(xiàn)為中膜平滑肌被纖維組織和肌纖維母細(xì)胞替代，冠狀動脈造影示動脈的中、遠(yuǎn)段常呈典型的“串珠樣”外貌；10%為內(nèi)膜型，常表現(xiàn)為內(nèi)膜纖維、平滑肌增生，管腔狹窄，有時伴附壁血栓形成，致管腔閉塞，冠狀動脈造影示動脈管腔灶性同心圓狀狹窄或管狀彌漫性狹窄；外膜型較為少見，病理表現(xiàn)主要為外膜纖維性增生致管腔狹窄[5]。盡管如此，由于動脈壁病變通常累及多層結(jié)構(gòu)，3種類型病變常無明顯界限[6]。綜合既往文獻(xiàn)[7]報道，累及冠狀動脈的FMD較為罕見，好發(fā)于女性，病變多累及心外膜的單支冠狀動脈，前降支最易受累，病變部位多位于中段或（和）遠(yuǎn)段，亦可累及中、小冠狀動脈，尤以室間隔部較多見。冠狀動脈FMD可引起心絞痛、心肌梗死、急性冠脈綜合征、冠狀動脈夾層以及嚴(yán)重的室性心律失常（竇房結(jié)或房室結(jié)動脈受累顯著）等。

本案根據(jù)現(xiàn)場勘驗及尸體檢驗，可排除死者因機(jī)械性窒息、機(jī)械性損傷死亡；根據(jù)毒（藥）物檢驗，可排除因常見毒（藥）物中毒死亡；根據(jù)尸體檢驗及組織病理學(xué)檢驗，死者會厭部、喉頭未見水腫，喉黏膜下及各器官未見嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，肝、脾、腎等器官未見微循環(huán)衰竭表現(xiàn)，可排除因注射藥物致過敏性休克死亡。根據(jù)尸體檢驗及組織病理學(xué)檢驗，本案死者左冠狀動脈主干節(jié)段不規(guī)則增厚，冠狀動脈肌間分支外膜顯著增厚、膠原沉積、管腔狹窄，尤以竇房結(jié)動脈最為嚴(yán)重，管腔狹窄超過90%，符合冠狀動脈纖維肌性結(jié)構(gòu)不良（竇房結(jié)動脈重度狹窄）的組織病理學(xué)表現(xiàn)；左心室見灶性心肌纖維化、心肌纖維粗細(xì)不均、核大小不均一等改變，符合左心室心肌灶性纖維化的病理學(xué)表現(xiàn)；竇房結(jié)處心外膜有多量淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤，符合竇房結(jié)區(qū)心外膜炎的病理學(xué)表現(xiàn)；部分心肌纖維呈波浪樣改變，部分心肌斷裂、嗜伊紅染色增強(qiáng)，符合急性心肌缺血缺氧的改變。綜上，根據(jù)尸體檢驗、組織病理學(xué)檢驗，結(jié)合現(xiàn)場勘驗和案情等資料，死者曹某符合冠狀動脈纖維肌性結(jié)構(gòu)不良致心臟性猝死。

筆者認(rèn)為，此類案件的死亡原因分析須在排除機(jī)械性損傷、機(jī)械性窒息及中毒等基礎(chǔ)上，結(jié)合案情和現(xiàn)場勘驗，同時尸體解剖和組織病理學(xué)檢驗存在病理學(xué)改變的情況下做出合理的死因分析。