自發(fā)性低顱壓臨床表現(xiàn)及磁共振特點(diǎn)的動(dòng)態(tài)觀(guān)察

徐澤紅 孫林林

鄭州市第七人民醫(yī)院神經(jīng)外科，河南 鄭州 450000

自發(fā)性低顱壓(spontaneous intracranial hypotension，SIH)由德國(guó)神經(jīng)科醫(yī)生SCHALTENB-RAND于1938年首先提出，指由不明原因引起的側(cè)臥位腰椎穿刺腦脊液(CSF)壓力低于60 mmH2O(1 mmH2O=0.009 8 kPa)，以直立性頭痛為主要表現(xiàn)[1-2]，頭顱MRI示彌漫性硬腦膜強(qiáng)化，無(wú)硬腦脊膜穿刺或其他引起腦脊液漏的原因[3]。據(jù)估計(jì)，自發(fā)性低顱壓發(fā)病率(2～5)/10萬(wàn)，女性比男性更易發(fā)病(男女比例約1∶2)[4]。鑒于既往相關(guān)報(bào)道較少、易誤診、漏診，現(xiàn)將鄭州市第七人民醫(yī)院55例診斷為SIH患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)、預(yù)后及長(zhǎng)期隨訪(fǎng)資料總結(jié)如下。

1 對(duì)象和方法

1．1一般資料2013-01—2017-06在鄭州市第七人民醫(yī)院診治的自發(fā)性低顱壓患者55例，男19例，女36例，年齡21～50(37.9±5.8)歲。

1．2入組標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)2013年發(fā)布的最新國(guó)際頭痛分類(lèi)第3版(ICHD-Ⅲ)提出的自發(fā)性低顱壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)符合標(biāo)準(zhǔn)C的任何頭痛；(2)腦脊液壓力降低(<60 mmH2O，1 mmH2O=0.009 8 kPa)和(或)影像學(xué)提示腦脊液漏；(3)頭痛與腦脊液壓力降低或腦脊液漏有關(guān)；(4)無(wú)法用ICHD-Ⅲ中的其他診斷解釋[5]。

1．3排除標(biāo)準(zhǔn)除外由下述原因造成的繼發(fā)性顱內(nèi)低壓：(1)近期有顱腦損傷、顱腦及脊柱手術(shù)病史；(2)發(fā)病前有脊髓麻醉、頭部放射治療、3次以上腰椎穿刺史者；(3)患嚴(yán)重腹瀉脫水、尿毒癥、重度感染、休克、巴比妥類(lèi)中毒、代謝疾病(甲狀旁腺功能低下、腎上腺皮質(zhì)功能低下、胰島功能亢進(jìn))等全身疾病。

1．4研究方法采集詳細(xì)病史、體格檢查、腰穿、頭顱MRI檢查，給予補(bǔ)液、臥床休息及對(duì)癥支持治療。

1．5隨訪(fǎng)出院后3個(gè)月采取門(mén)診或電話(huà)方式隨訪(fǎng)，觀(guān)察臨床預(yù)后及MRI變化。

2 結(jié)果

2．1臨床特點(diǎn)急性起病35例，亞急起病18例，慢性起病2例。急性發(fā)病前無(wú)明顯誘因，53例(96%)出現(xiàn)頭痛，多位于額顳部，疼痛性質(zhì)多樣，表現(xiàn)為脹痛、搏動(dòng)樣疼痛等，直立位頭痛加重，臥位緩解或消失。慢性起病表現(xiàn)為頭暈、頸部不適，發(fā)病2個(gè)月后就診。本組中32例伴頭暈、惡心、嘔吐，1例頭痛后出現(xiàn)抽搐伴意識(shí)不清、舌體咬傷，1例伴發(fā)熱、耳鳴。28例輕度頸項(xiàng)強(qiáng)直，55例病理征均陰性。

2．2腦脊液檢查本組腦脊液壓力示0～70 mmH2O，9例(16%)未流出腦脊液，46例(84%)蛋白升高(0.86～2.1 g/L)，8例(14%)白細(xì)胞升高(10～30×106個(gè)/L)，6例(11%)氯化物升高(140～150 mmol/L)，5例(9%)紅細(xì)胞升高(≥10×106個(gè)/L)，葡萄糖未見(jiàn)異常。

2．3影像學(xué)檢查入院時(shí)行MRI平掃及增強(qiáng)示50例(90%)硬腦膜彌漫強(qiáng)化，28例(51%)靜脈竇擴(kuò)大(以橫竇為主)，14例(24%)硬膜下血腫，3例(5%)顱底下沉，垂體增大。治療半月后47例患者復(fù)查磁共振未見(jiàn)明顯改變(圖1)。

2．4治療及隨訪(fǎng)采用補(bǔ)液及臥床休息治療2周，46例(85%)頭痛等臨床癥狀明顯改善；7例(13%)頭痛無(wú)明顯改善；慢性起病2例，頭痛仍未明顯好轉(zhuǎn)，行自身血貼療法后好轉(zhuǎn)；1例頭痛癥狀加重。3個(gè)月后電話(huà)或門(mén)診隨訪(fǎng)，28例(51%)頭痛癥狀消失，8例(14%)仍有頭痛，程度較前減輕；13例(24%)頭痛反復(fù)出現(xiàn)，失訪(fǎng)6例(10%)。

3 討論

自發(fā)性低顱壓發(fā)病機(jī)制尚未明確，既往多認(rèn)為可能與血管舒張障礙引起腦脊液分泌減少或吸收增加有關(guān)，現(xiàn)已證實(shí)多數(shù)自發(fā)性低顱壓與自發(fā)性腦脊液漏有關(guān)，通常在胸椎或頸胸連接處發(fā)生[6-8]，腦脊液漏導(dǎo)致腦脊液量減少、壓力降低、腦組織移位下沉等使顱內(nèi)痛敏結(jié)構(gòu)，如腦膜、血管和三叉、舌咽、迷走等腦神經(jīng)受到牽張從而引起頭痛[9-10]。

本組SIH病例主要臨床表現(xiàn)為直立性頭痛，可伴隨頭暈、惡心、嘔吐、聽(tīng)力減退、視物模糊、畏光、視野缺損、頸痛、肩胛部疼痛、腰背痛等癥狀。其中直立性頭痛的出現(xiàn)概率為96.3%，與既往國(guó)內(nèi)外研究基本一致[11-13]。研究發(fā)現(xiàn)，患者在直立姿勢(shì)的20 min內(nèi)，頭痛明顯加重[14-15]，可能立位時(shí)因重力作用腦組織下沉，腦脊液減少對(duì)腦組織未起到有效的緩沖作用，使顱內(nèi)痛敏結(jié)構(gòu)受到牽張而引起頭痛[16-17]。少數(shù)病人合并靜脈竇血栓，與國(guó)內(nèi)外報(bào)道一致[18]。既往研究顯示，自發(fā)性低顱壓綜合征患者腦脊液常見(jiàn)改變的原因是低顱壓時(shí)硬腦膜充血擴(kuò)張，毛細(xì)血管通透性增高，蛋白和血細(xì)胞漏至蛛網(wǎng)膜下腔。本組中腦脊液蛋白升高較明顯，考慮與腦脊液減少或循環(huán)減慢有關(guān)。

圖1 A硬腦膜彌漫性強(qiáng)化；B 腦垂體充血；C 橫竇擴(kuò)張F(tuán)igure 1 A diffuse enhancement of the dura mater；B pituitary congestion；C transverse sinus expansion

臨床發(fā)現(xiàn)部分患者直立性頭痛明顯，腦脊液壓力正常，可見(jiàn)以CSF壓力并不能排除診斷SIH，可行頭顱MRI平掃及增強(qiáng)可進(jìn)一步明確診斷。本組SIH患者頭顱MRI示硬腦膜強(qiáng)化、硬膜下積液、顱底下沉、垂體增大、腦靜脈竇擴(kuò)大(以橫竇為主)。根據(jù)Monro-Kellie定律[19-21]，顱腔內(nèi)容量是一定的，腦脊液容量減少，必然會(huì)導(dǎo)致靜脈擴(kuò)張充血，而硬腦膜由于緊密缺乏緊密連接，從而造成造影劑滲漏到血管外，頭顱增強(qiáng)MRI上表現(xiàn)為彌漫性硬腦膜強(qiáng)化。CSF容量減少的同時(shí)，其對(duì)腦組織的浮力作用下降，腦組織尤其中線(xiàn)結(jié)構(gòu)向下移位，稱(chēng)腦下垂(sagging brain)，表現(xiàn)為鞍上池、橋前池變窄、中腦向下移位、腦橋前后徑增大以及小腦扁桃體向下移位、腦室減小、硬膜下積液(積血)及垂體增大等[22-30]。顱腦下沉?xí)斐煽缭接材は麻g隙的皮質(zhì)靜脈、橋靜脈被牽拉，此時(shí)即使是極微小的刺激也會(huì)使其破裂從而并發(fā)硬膜下血腫；約50%的患者可出現(xiàn)硬膜下積液，是由淤血的硬膜靜脈滲出形成的，屬于顱內(nèi)液體腔隙對(duì)CSF壓力減低的一種代償性反應(yīng)[31-41]。

SIH的治療通常是對(duì)癥治療(臥床休息和補(bǔ)液)，可明顯改善頭痛癥狀，緩解率達(dá)85%，腦脊腦脊液壓力由60 mmH2O以下升高至80～180 mmH2O。在出院隨訪(fǎng)中發(fā)現(xiàn)癥狀復(fù)發(fā)13例，繼續(xù)補(bǔ)液及臥床休息后，癥狀仍可得到緩解。臨床上SIH合并顱內(nèi)靜脈竇血栓的病例報(bào)道較少[42-45]，本組發(fā)生率5.45%，其病死率較高，本組1例頭痛后出現(xiàn)抽搐伴意識(shí)不清、舌體咬傷，行頭顱MRA示靜脈竇血栓形成，其余2例表現(xiàn)為疼痛持續(xù)未見(jiàn)好轉(zhuǎn)。若SIH患者體位性頭痛表現(xiàn)不明顯時(shí)，或伴發(fā)癲癇，應(yīng)警惕并發(fā)顱內(nèi)靜脈血栓形成的可能[46-48]。在加用糖皮質(zhì)激素、抗凝治療后，癥狀明顯改善，長(zhǎng)期預(yù)后較好[49-50]。

臨床上出現(xiàn)直立性頭痛要首先考慮SIH，進(jìn)一步行腰穿及MRI檢查，做到早確診，及時(shí)治療，減少硬膜下血腫、靜脈竇血栓等并發(fā)癥的發(fā)生。