骶骨骨巨細(xì)胞瘤外科治療單中心回顧性分析

薛英森 王臻 郭征 張煜范宏斌

骨巨細(xì)胞瘤 ( giant cell tumors，GCT ) 約占原發(fā)骨腫瘤的 5% 左右，好發(fā)于成年人 ( 20～45 歲 ) 的長骨干骺端[1-2]。骶骨是 GCT 的第 4 好發(fā)部位，次于膝關(guān)節(jié)周圍和橈骨遠(yuǎn)端，約占 GCT 4.6%～9.4%[3-7]。由于骶骨 GCT 發(fā)病率低，其相關(guān)報道有限。目前位于四肢長骨的 GCT 治療效果較好，然而骶骨 GCT 由于毗鄰盆腔臟器和大血管、骨性結(jié)構(gòu)復(fù)雜、骶神經(jīng)受侵犯等因素，治療的術(shù)中及術(shù)后并發(fā)癥較多、復(fù)發(fā)率較高，其外科治療仍然是一個極大的挑戰(zhàn)。筆者回顧性分析我院 1990～2017 年 22 例骶骨 GCT 的外科治療方法、臨床效果及并發(fā)癥?，F(xiàn)報告如下。

資料與方法

一、納入與排除標(biāo)準(zhǔn)

1. 納入標(biāo)準(zhǔn)：( 1 ) 1990～2017 年之間于本科就診者；( 2 ) 累及骶骨 GCT 者；( 3 ) 在我院接受手術(shù)治療者；( 4 ) 術(shù)后獲得隨訪者。

2. 排除標(biāo)準(zhǔn)：( 1 ) 累及骶骨，同時累及低位腰椎 GCT 者；( 2 ) 在我院接受非手術(shù)治療患者；( 3 )失訪者。

二、一般資料

本研究共納入骶骨 GCT 27 例。男 10 例，女 17例。年齡 19～50 歲，平均 34 歲。所有患者經(jīng)病變部位 X 線片、CT 和 ( 或 ) MRI 檢查，確定腫瘤的侵犯部位、進(jìn)行影像學(xué)分型，并最終接受手術(shù)、病理學(xué)診斷確診。其中 A 型：累及 S3以下骶骨 ( 2 例 )；B 型：累及 S2及以下骶骨 ( 8 例 )；C 型：累 S1及以下 ( 12 例 )；D 型：累及骶髂關(guān)節(jié) ( 5 例 )。

三、手術(shù)方法

2 例 A 型患者行病灶邊緣性切除；8 例 B 型、12 例 C 型、3 例 D 型患者行病灶刮除內(nèi)固定術(shù)，其中在 2010 年后的 8 例術(shù)中使用了計(jì)算機(jī)導(dǎo)航系統(tǒng)輔助病灶刮除；2 例 D 型患者接受了病灶刮除、內(nèi)固定和骨水泥填充。由于 GCT 術(shù)中出血較多，2008 年以后的患者均采取術(shù)前栓塞、術(shù)中球囊臨時阻斷腹主動脈減少術(shù)中出血。2010 年后的 8 例術(shù)中使用了計(jì)算機(jī)導(dǎo)航系統(tǒng)輔助病灶刮除、釘棒植入、重建骨盆環(huán)穩(wěn)定性。所有患者均采用了磨鉆或超聲骨刀對骶骨殘留骨壁進(jìn)行處理，以期減少局部復(fù)發(fā)。

四、術(shù)后隨訪及評估

術(shù)后第 2 周，第 1、3 個月各隨訪 1 次，隨后每3 個月隨訪 1 次直至 2 年，而后每年隨訪 1 次。拍攝骶骨 X 線片、MRI 及行 CT 掃描評價局部病變控制情況，每 3 個月行 1 次胸部 CT 直到術(shù)后 2 年，隨后每 6 個月行胸部 CT 對腫瘤肺轉(zhuǎn)移情況評價。

結(jié) 果

一、手術(shù)資料

術(shù)中各病例均進(jìn)行了瘤腔內(nèi)腫瘤組織的細(xì)致刮除，肉眼未見到腫瘤組織殘留。使用磨鉆或超聲骨刀對瘤腔殘留的骨壁表面進(jìn)行打磨直至正常骨質(zhì)。手術(shù)時間介于 1 h 30 min 到 3 h 20 min 之間，平均 2.2 h。失血量介于 800～3000 ml 之間，平均1600 ml。術(shù)中并未出現(xiàn)難以控制的大出血或其培訓(xùn)并發(fā)癥。2 例 A 型接受病灶邊緣性切除患者術(shù)中結(jié)扎并切除了 S4、S5神經(jīng)根，其余類型患者的骶神經(jīng)均進(jìn)行了保留，術(shù)中將腫瘤組織細(xì)致地從神經(jīng)根上進(jìn)行刮除。

二、腫瘤控制

22 例獲得隨訪，隨訪時間平均 58 ( 18～132 ) 個月，其中 6 ( 27% ) 例出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)時間平均為 14 ( 12～18 ) 個月，2 例再次刮除后控制，4 例保守治療，包括血管栓塞及迪諾單抗治療，3 例得到控制，1 例術(shù)后 16 個月時出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移，現(xiàn)仍帶瘤存活。

三、并發(fā)癥

術(shù)后 5 例 ( 22% ) 出現(xiàn)傷口深部積液，對癥處理2～3 周均得以痊愈；1 例 ( 4% ) 患者出現(xiàn)腸瘺；1 例( 4% ) 出現(xiàn)內(nèi)固定斷裂，術(shù)后所有患者均出現(xiàn)不同程度的鞍區(qū)麻木及一過性的二便功能受損，二便功能通常在術(shù)后 3～4 周回復(fù)，鞍區(qū)麻木在術(shù)后 3～6 個月恢復(fù)。

四、典型病例

例 1：患者，女 39 歲，骶骨 GCT ( B 型 ) 于我院行骶骨 GCT 刮除內(nèi)固定術(shù)，術(shù)前經(jīng)皮股動脈介入植入腹主動脈球囊，術(shù)中刮除腫瘤前球囊臨時阻斷腹主動脈減少術(shù)中出血，術(shù)中出血約 1200 ml。術(shù)后一過性二便功能障礙，于術(shù)后 4 周二便功能完全恢復(fù)，術(shù)后隨訪 36 個月，末次隨訪患者無瘤存活( 圖 1 )。

例 2：患者，女 26 歲，骶骨 GCT 累及 S1～S2( C 型 )。于我院行骶骨 GCT 刮除內(nèi)固定術(shù)，術(shù)后 13 個月復(fù)發(fā)累及骶髂關(guān)節(jié)，于我院再次行腫瘤刮除＋內(nèi)固定骨水泥填充術(shù)，術(shù)后隨訪 5 年，無瘤存活 ( 圖 2 )。

討 論

GCT 具有生長快、局部侵襲性強(qiáng)、未發(fā)生惡變即可發(fā)生肺轉(zhuǎn)移 ( 1%～6% )，可惡變?yōu)槿饬?( 接近1% ) 等特點(diǎn)。手術(shù)切除已被認(rèn)為是 GCT 治療的首選治療方案。而骶骨 GCT 由于發(fā)病率低，侵襲性高，局部解剖復(fù)雜，可累及骶神經(jīng)、骶髂關(guān)節(jié)、盆腔臟器及大血管，術(shù)中出血多，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高等原因，GCT 的外科治療仍是一個巨大的挑戰(zhàn)，目前相關(guān)文獻(xiàn)報道較少。

圖 1 患者，女，39 歲，骶骨 GCT a～b：術(shù)前磁共振顯示腫瘤累及 S2 及以下骶骨；c：術(shù)中刮除腫瘤并保留 S3 以上骶神經(jīng)，內(nèi)固定系統(tǒng)重建骨盆環(huán)穩(wěn)定；d：術(shù)后即刻骨盆正位X 線片；e～f：術(shù)后 36 個月骶尾部磁共振及 X 線片顯示未見局部復(fù)發(fā)Fig.1 A 39 year-old female diagnosed with giant cell tumors a - b:Preoperative MRI showed contaminated S2 and sacrum below by the tumor; c:Tumors were removed by intralesional resection, and S3 nerve roots above were preserved, reconstruction of the pelvic with internal fixation; d: X-ray film postoperatively; e - f: 36 months postoperatively, the MRI and X-rayfilm showed no local recurrence

圖 2 患者，女，26 歲，骶骨 GCT a～b：術(shù)前骨盆 X 線片及磁共振顯示腫瘤累及 S1～2；c：瘤內(nèi)刮除內(nèi)固定術(shù)后即刻骨盆 X 線片；d～e：術(shù)后 13 個月復(fù)查磁共振及骨盆 X 線片提示局部復(fù)發(fā)；f：再次行瘤內(nèi)刮除內(nèi)固定骨水泥填充術(shù)后 5 年骨盆 X 線片F(xiàn)ig.2 A 26 year-old female diagnosed with giant cell tumors a - b:Preoperative MRI showed contaminated S1 and S2 by the tumor; c: X-ray film postoperatively; d - e: 13 months postoperatively, the MRI and X-rayfilm showed local recurrence; f: X-rayfilm 5 years after the second operation of intralesional resection

整塊切除 ( En Bloc Resection ) 可有效去除低位骶骨 ( A 型 ) 的 GCT 病灶，最大程度控制腫瘤局部復(fù)發(fā)。Khodamorad 等[7]報道了 19 例骶骨 GCT 患者，其中 3 例 A 型 ( 累及 S3以下 ) 接受了腫瘤邊緣性切除術(shù)，術(shù)后隨訪 25～187 個月，無瘤存活。其中 2 例無明顯的骶神經(jīng)損害癥狀，1 例殘存鞍區(qū)的感覺異常。本組中 2 例 A 型 ( S3以下 ) 患者接受了腫瘤整塊切除，分別隨訪 45 個月及 18 個月，均無瘤存活。現(xiàn)患者行走無障礙，僅有偶發(fā)的局部切口疼痛及鞍區(qū)感覺異常。因此筆者建議累及低位骶骨( S3以下 ) 的患者采用腫瘤整塊切除 ( 廣泛邊緣性切除 )，從而降低局部復(fù)發(fā)率。

但對于累及高位骶骨的 GCT ( S3以上 ) 如果采用整塊切除，會損傷骶神經(jīng)，從而出現(xiàn)二便功能受損和鞍區(qū)麻木等癥狀，大大降低患者術(shù)后的生活質(zhì)量。Mohamad 等[8]報道了 1 例 C 型 GCT 患者接受單純后路整塊切除 ( 腫瘤邊緣性切除 )，骶神經(jīng)全部完整保留，術(shù)后隨訪 42 個月，無瘤存活，現(xiàn)患者無疼痛，可無障礙行走，二便功能滿意，僅存有輕微的鞍區(qū)麻木癥狀。Christopher 等[9]報道了 10 例骶骨 GCT，其中 2 例 C 型患者接受了腫瘤整塊切除，術(shù)后分別隨訪 14～55 個月，均無瘤存活，其中 1 例仍有尿潴留，2 例均留有切口局部疼痛。但上述病例的 GCT 病灶均局限于骨內(nèi)，沒有破入骶神經(jīng)管和侵犯骶神經(jīng)，通過精細(xì)的外科操作可以達(dá)到安全邊界。但是本組病例中的高位骶骨 GCT 病灶均侵入骶神經(jīng)管，與骶神經(jīng)粘連不清，無法做到邊緣性整塊切除。由于骶骨 GCT 發(fā)病比較隱匿，往往診斷時已為 Campanacci Grade II～I(xiàn)II 級，且累計(jì) S1～2較多甚至累及骶髂關(guān)節(jié)，瘤內(nèi)刮除 ( intralesional resection / curettage ) 已成為高位骶骨 GCT ( S1～2) 的主要外科治療方式，其不僅使腫瘤得到局部控制，還可以保留骶神經(jīng)從而減少相應(yīng)并發(fā)癥提高患者術(shù)后的生活質(zhì)量。Stepan 等[5]報道 24 例骶骨 GCT 患者全部接受了瘤內(nèi)刮除術(shù)，7 例 ( 30% ) 患者術(shù)后局部復(fù)發(fā)，3 例 ( 13% ) 出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移，1 例惡變?yōu)閻盒岳w維組織瘤，于術(shù)后 15 個月死亡。常見的術(shù)后并發(fā)癥包括：( 1 ) 22 例 ( 92% ) 患者術(shù)后出現(xiàn)不同程度的腰部、臀部、骶尾部疼痛；( 2 ) 11 例 ( 46% ) 出現(xiàn)坐骨神經(jīng)疼痛，6 例 ( 25% ) 患者出現(xiàn)肌力減弱導(dǎo)致行走困難，4 例 ( 16% ) 患者出現(xiàn)完全二便功能喪失。Khodamorad 等[7]報道 19 例骶骨 GCT，16 例累 S2以上的患者接受瘤內(nèi)刮除手術(shù)，8 例 ( 46% ) 首次手術(shù)后復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)時間平均為 11.87 ( 4～26 ) 個月，其中 1 例出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移，復(fù)發(fā) 8 例均接受了再次刮除術(shù)后 2 例再次復(fù)發(fā)，并發(fā)癥：4 例 ( 16% ) 出現(xiàn)術(shù)后感染，8 例 ( 32% ) 留有鞍區(qū)感覺異常，3 例 ( 12.5% )留有神經(jīng)性膀胱功能，1 例伴有下肢肌減弱。Christopher 等[9]報道 10 例骶骨 GCT，其中 6 例接受瘤內(nèi)刮除，2 例 ( 20% ) 局部復(fù)發(fā)，1 例接受再次刮除術(shù)后無瘤存活，并發(fā)癥：6 例均無明顯的骶神經(jīng)損害癥狀，僅有 1 例伴有長期便秘及切口周圍疼痛。本組的 B、C、D 型患者共 20 例均接受了瘤內(nèi)刮除術(shù)，16 例 ( 73% ) 無瘤存活，6 例 ( 27% ) 出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)時間平均為 14 ( 12～18 ) 個月，2 例再次刮除后得以控制，4 例保守治療，包括血管栓塞及迪諾單抗治療，3 例得到控制，1 例術(shù)后 16 個月時出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移，現(xiàn)仍帶瘤存活。

郭衛(wèi)等[10]報道 141 例骶骨 GCT，135 例接受手術(shù)，6 例 S3以下患者接受了腫瘤整塊切除 ( 廣泛邊緣性切除 )，129 例接受瘤內(nèi)刮除，其中筆者提到對于腫瘤累及范圍包含 S3以上 ( S1～4，S1～5，S2～5) 的病例，手術(shù)方式均采用邊緣切除 S3以下部分，刮除腫瘤的近端部分 ( S1～2)，這樣既可以有效降低腫瘤的局部復(fù)發(fā)率，同時可以最大程度避免骶神經(jīng)受損。結(jié)果：25 例 ( 18.5% ) 局部復(fù)發(fā)，均低于 Stepan等[5]( 30% )、Khodamorad 等[7]( 46% )、Martin 等[9]( 20% ) 以及本組 ( 27% )。同時筆者提到低的復(fù)發(fā)率可能與有效的控制出血有關(guān)，術(shù)中有效地控制出血，術(shù)野更清晰，腫瘤刮除更徹底[6,11]。本組 8 例術(shù)前接受了腹主動脈球囊植入，術(shù)中球囊臨時阻斷腹主動脈從而達(dá)到術(shù)中控制出血。根據(jù)以往經(jīng)驗(yàn)與未進(jìn)行阻斷患者相比出血明顯減少，術(shù)野更清晰。由于病例數(shù)量較少未進(jìn)行相關(guān)統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。

因此，由于骶骨 GCT 的侵襲性、局部解剖復(fù)雜、術(shù)中出血洶涌、局部復(fù)發(fā)率高、術(shù)后并發(fā)癥較多等特點(diǎn)，手術(shù)治療需要權(quán)衡多個因素，筆者認(rèn)為術(shù)前明確腫瘤侵襲范圍確定分型，術(shù)前、術(shù)中采用如血管栓塞、血管結(jié)扎等方法預(yù)防性減少出血獲得清晰地術(shù)野，術(shù)中使用如磨鉆、超聲骨刀等清除瘤壁殘余腫瘤盡可能刮除腫瘤，術(shù)中導(dǎo)航精確腫瘤邊界、精確植入釘棒系統(tǒng)重建盆環(huán)的穩(wěn)定，同時盡可能保留 S1～3骶神經(jīng)，均能使患者獲益。