右側(cè)小腦半球脈絡(luò)叢乳頭狀瘤1例

周 健，程敬亮，張 勇

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

圖1 右側(cè)小腦半球CPP 的MRI表現(xiàn) A.軸位T1WI； B.軸位T2WI； C.冠狀位增強(qiáng)圖像 圖2 病理圖(HE，×40)

患者男，52歲，因“持續(xù)性頭暈伴雙下肢乏力3個(gè)月”就診。MRI：右側(cè)小腦半球見不規(guī)則形腫塊，約4.0 cm×3.6 cm×4.8 cm，呈長T1混雜長T2信號(hào)(圖1A、1B)，右側(cè)橋小腦結(jié)合臂受壓，鄰近腦組織及第四腦室受壓變形；DWI示病灶無明顯擴(kuò)散受限，ADC圖呈混雜高信號(hào)；增強(qiáng)掃描示病變呈明顯不均勻強(qiáng)化，邊緣凹凸不平，呈分葉狀(圖1C)。行右側(cè)小腦占位切除術(shù)及側(cè)腦室外引流術(shù)，術(shù)中見腫瘤組織呈鮮紅色，質(zhì)軟，包膜堅(jiān)韌，血供豐富，小腦后下動(dòng)脈發(fā)出分支供應(yīng)腫瘤。鏡下見瘤細(xì)胞呈柱狀、分支乳頭狀排列。免疫組化：Vimentin、S-100均為陽性，TTF-1、GFAP、CEA、P53均為陰性，Ki-67增殖指數(shù)約2%。病理診斷：右側(cè)小腦脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(choroid plexus papilloma， CPP)，局灶呈不典型CPP表現(xiàn)(圖2)。

討論脈絡(luò)叢腫瘤(choroid plexus tumors， CPTs)是罕見的顱內(nèi)腫瘤，起源于腦室系統(tǒng)的脈絡(luò)叢上皮，僅占成人腦腫瘤的0.3%～0.6%、兒童腦腫瘤的2%～5%。2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，將CPT分為CPP、非典型CPP和脈絡(luò)叢癌。CPP于兒童常見于側(cè)腦室和第三腦室，青少年和成人多見于第四腦室。本例發(fā)生于小腦半球，極為罕見。原發(fā)于腦室外的CPP起源于由第四腦室外側(cè)孔延伸出的脈絡(luò)叢或脈絡(luò)叢上皮的胚胎殘余，可沿神經(jīng)軸或腦脊液通路播散。CPTs主要臨床表現(xiàn)為腦積水，可伴有其他顱內(nèi)壓增高癥狀及功能區(qū)受侵表現(xiàn)；影像學(xué)以不規(guī)則分葉狀明顯強(qiáng)化腫塊為特征。MRI表現(xiàn)為長T1長T2信號(hào)，囊變壞死及鈣化者信號(hào)不均勻；由于脈絡(luò)叢含有較多穿支血管且無血腦屏障，因此增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為明顯不均勻強(qiáng)化。本例患者有輕度腦積水癥狀，MRI表現(xiàn)為長T1混雜長T2信號(hào)，呈分葉狀，明顯不均勻強(qiáng)化，符合CPP表現(xiàn)。發(fā)生于小腦半球的CPP需與以下疾病相鑒別：①毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，主要發(fā)生于兒童，多位于小腦半球及中線結(jié)構(gòu)，MRI表現(xiàn)為實(shí)性、囊實(shí)性或囊腫壁結(jié)節(jié)性腫塊，壁結(jié)節(jié)形態(tài)不規(guī)則且多發(fā)，增強(qiáng)掃描壁結(jié)節(jié)明顯均勻強(qiáng)化；②髓母細(xì)胞瘤，主要發(fā)生于兒童，多見于小腦蚓部，腫瘤內(nèi)常見小囊變，鈣化少，增強(qiáng)掃描呈不均勻中等強(qiáng)化。