成人單側(cè)聾和不對稱性聽力損失干預(yù)方式的評估框架

郗昕

單側(cè)感音神經(jīng)性聽力損失的潛在影響常被低估。大多數(shù)人認(rèn)為，一側(cè)聽力正常即可支持言語、語言、社交和學(xué)習(xí)能力的正常發(fā)展。但事實上，人類是依據(jù)聲音到達(dá)雙耳時的細(xì)微差別來感知聲音的方位和距離，并依靠雙側(cè)聽覺神經(jīng)通路的信息加工實現(xiàn)嘈雜環(huán)境中的言語識別(例如“雞尾酒會效應(yīng)”)。單側(cè)聽損勢必造成聽覺功能失調(diào)或能力下降，給患者帶來生理、行為、生活和社會性等方面的障礙。單側(cè)感音神經(jīng)性聽力損失的診治與康復(fù)具有很大難度，以至于這類患者常常處在有病無處醫(yī)的困局而限制了其社交參與能力，降低了患者的生活質(zhì)量和自我評價。隨著病程延長，一些患者逐漸接受了社交窘境而不再尋求干預(yù)及康復(fù)。

隨著醫(yī)學(xué)模式由生物醫(yī)學(xué)模式轉(zhuǎn)變?yōu)樯?心理-社會醫(yī)學(xué)模式，美國聽力學(xué)會引入世界衛(wèi)生組織倡導(dǎo)的對功能、殘疾和健康國際分類標(biāo)準(zhǔn)(international classification of functioning,disability and health，ICF)模式，頒布了《重度到極重度成人單側(cè)感音神經(jīng)性聽力損失臨床實踐指南》[1]，將提高生活質(zhì)量確立為聽力干預(yù)和康復(fù)的最終目標(biāo)。ICF模式關(guān)注的是功能，而非疾病的治愈。除了醫(yī)學(xué)治療之外，我們更應(yīng)關(guān)注環(huán)境(自然的和社會的)因素和個體(心理)因素對單側(cè)耳聾患者聽覺功能的影響。

單側(cè)聽損發(fā)病率在全球范圍內(nèi)較高，美國成人的發(fā)病率為7.20%[2]，每年有6萬名新增單側(cè)聽損患者[3]，而英國每年約7500名新增單側(cè)聽損患者[4]。但單側(cè)聾的聽力診斷、康復(fù)及其評估，一直是臨床上棘手的難題。近年來，信號對傳式助聽器(CROS-HAs)、骨傳導(dǎo)裝置(bone-conductive devices，BCDs)及人工耳蝸(CI)技術(shù)領(lǐng)域的進(jìn)步，使得單側(cè)聾患者看到了曙光。但鑒于不同社會角色及對生活品質(zhì)不同的期望值，成人單側(cè)聾患者最終可能會在以上選項中有不同抉擇，甚至包括放棄干預(yù)。目前暫無明確唯一的解決方案，高質(zhì)量的循證醫(yī)學(xué)研究還相對匱乏，更凸顯了建立統(tǒng)一的單側(cè)聾治療干預(yù)研究評估框架[5]的重要性。

1 單側(cè)聾和不對稱性聽力損失的定義

單側(cè)聾中的“單側(cè)”，潛臺詞是另一側(cè)聽力正?；蚪咏?。美國聽力學(xué)會采用了清晰的聽力學(xué)術(shù)語，重度到極重度單側(cè)感音神經(jīng)性聽力損失界定了該類聽損的性質(zhì)、程度和側(cè)別特點。其聽力學(xué)的準(zhǔn)確定義是健耳的純音聽閾在250～3000 Hz均不高于20 dB HL，而差耳患感音神經(jīng)性聽力損失，言語識別能力非常低且無法使用助聽器，或無法忍受放大的聲音[1]。

近年來，另一個更為簡潔的術(shù)語——單側(cè)聾(SSD)逐步得到認(rèn)可。Heyning教授[5]領(lǐng)銜的多國專家關(guān)于建立統(tǒng)一的單側(cè)聾研究測試框架的專家共識中，采用了歐盟CE認(rèn)可的人工耳蝸植入適應(yīng)證中對單側(cè)聾的定義[6]。其中健耳0.5、1、2、4 kHz平均純音聽閾不高于30 dB HL，差耳的平均聽閾不小于70 dB HL。

國內(nèi)外不少聽力學(xué)家都反對使用“聾”來描述聽力損失，認(rèn)為該名詞有損聽障人士的自信心和社會認(rèn)同。但為數(shù)不少的耳科學(xué)家仍用“聾病”來指代聽力障礙的病因。若強調(diào)聽力損失的功能性缺憾，“聾”大體可以指代重度到極重度聽力損失，在患側(cè)即使配戴助聽器也難有理想效果。

若一側(cè)聽力正常而患側(cè)的聽力損失小于70 dB HL，通常在患側(cè)使用氣導(dǎo)助聽器也能取得不錯的效果，故不在本文討論范圍。若患側(cè)聽力損失大于70 dB HL，相對好耳的平均聽閾介于30～55 dB HL，則稱為不對稱性聽力損失(AHL)，其干預(yù)方式更加復(fù)雜且因人而異。

2 單側(cè)聾的困境

因聽力損失特點，單側(cè)聾患者面臨聽覺功能失調(diào)或能力下降?；颊咴谛袨?、生活和社交等方面的障礙，也往往有別于雙耳聽力損失患者，不為常人理解。主要表現(xiàn)為以下方面。

2.1 聲源定位

單側(cè)聾患者最常見的問題是聲源定位能力減退?；颊邿o法有效接收某一特定方位聲音到達(dá)雙耳時的耳間時間差和耳間強度差，常難以辨別聲音的來源。不能對聲源進(jìn)行定位，導(dǎo)致日常交際場合的言語分辨和聆聽能力下降。若置身于混響、嘈雜環(huán)境，這一能力的缺失會更為顯著，直接影響患者的有效交流。

2.2 頭影 (head shadow) 效應(yīng)

就聲波傳播而言，頭顱是一個障礙物。只有波長相對較長的低頻聲波能以衍射的方式繞過頭顱，而高頻聲波被阻擋。借用光學(xué)概念，這種現(xiàn)象被形象地稱為“頭影效應(yīng)”。在單側(cè)耳聾患者聽力康復(fù)過程中，降低頭影效應(yīng)是最重要的目標(biāo)之一。

2.3 靜噪(squelch) 效應(yīng)

研究發(fā)現(xiàn)，噪聲環(huán)境中，雙耳間的相位和強度差使健聽人較單側(cè)聽損患者更有效、準(zhǔn)確地聆聽言語，雙耳聽覺使信息更容易從掩蔽聲中辨別出來。這種雙耳先天的“降噪”能力可以提高噪聲干擾下的言語清晰度，而單側(cè)聾患者這種“降噪”能力是缺失的。

2.4 總和 (binaural summation) 效應(yīng)

雙耳總和效應(yīng)是人類聽覺系統(tǒng)的一個重要功能，尤其對聲音強度的聽敏度方面，雙耳聽覺具有一定程度的強度疊加特性。雙耳聆聽下的聽閾較單耳聽閾至少好3 dB[7]；而若論閾上聽覺能力，雙耳優(yōu)勢更加明顯，聽敏度可提高6 dB。如果將閾值換算成言語測試率得分，按照聽力每改善1 dB，短句識別能力將提高10%[8]來計算，雙耳短句識別能力約提高60%。這對于強度貼近患者語句識別閾附近的言語識別，意義非凡。但要使雙耳聽覺對聲信號變得更為敏感，有個先決條件，即必須同時“照顧”雙耳的感受才能實現(xiàn)。而單側(cè)的重度到極重度聽力損失，期待配戴助聽器“照顧”雙耳是不切實際的。缺失了雙耳總和效應(yīng)，在接近聽閾的刺激聲強度下，單側(cè)聾患者的言語識別能力會驟然下降。

3 單側(cè)聾和不對稱聽力損失的干預(yù)方案

單側(cè)聾的干預(yù)，既可以用氣導(dǎo)助聽器在患側(cè)或利用信號對傳方式在健側(cè)實施，也可以用骨導(dǎo)傳聲機制將患側(cè)接收到的聲波經(jīng)顱骨振動直接刺激對側(cè)耳蝸(骨導(dǎo)刺激裝置可以是有創(chuàng)的植入式產(chǎn)品，也可以是黏附、夾持在頭顱表面的非植入式產(chǎn)品)。近年來，歐洲不少國家開始嘗試在SSD患者中實施人工耳蝸植入。理由是，信號對傳式助聽器(CROS-HAs)以及BCDs只是將聲信號引向健側(cè)，并不能重塑雙耳聽覺。而人工耳蝸是唯一能使聽覺信號從患側(cè)聽覺通路輸入并由此為重塑雙耳聽覺系統(tǒng)提供可能性的裝置。

3.1 CROS/BICROS助聽器

3.1.1 用于單側(cè)聾的CROS-HAs 適用患者：一側(cè)聽力正常而另一側(cè)全聾或極重度聾。采用CROSHAs，兩耳需同時配戴主聽、輔聽兩只助聽裝置，輔聽裝置配戴于全聾或極重度聾一側(cè)耳，實現(xiàn)本側(cè)信號接收并傳送到對側(cè)耳的功能；主聽裝置配戴于聽力正常耳上，實現(xiàn)接收及放大對側(cè)信號的功能。

3.1.2 用于AHL的雙側(cè)信號對傳式(bilateral contralateral routing of signal，BiCROS)助聽器適用患者：一側(cè)全聾或極重度耳聾而另一側(cè)中度聽力損失。BiCROS輔聽耳裝置配戴于全聾或極重度聾一側(cè)耳，設(shè)有本側(cè)信號接收及傳送到對側(cè)耳的功能。BiCROS主聽耳裝置配戴于損失較輕的一側(cè)耳，裝配了受話器、麥克風(fēng)、放大器、對側(cè)信號接收器。

3.2 植入式骨傳導(dǎo)助聽器

應(yīng)用植入到顱骨上的骨傳導(dǎo)裝置，可以將患側(cè)聲音直接傳遞到健側(cè)耳蝸，是針對SSD患者十分高效的解決方案[9]。近年來，植入式骨導(dǎo)助聽技術(shù)飛速發(fā)展，經(jīng)歷了由穿皮植入向經(jīng)皮植入的轉(zhuǎn)變[10]。

3.2.1 穿皮植入式骨傳導(dǎo)裝置 上世紀(jì)70年代瑞典Tjellstrom教授借鑒鈦螺釘可與周圍骨質(zhì)融合的原理，首創(chuàng)了穿皮式的骨錨式助聽器(bone-anchored hearing aids，BAHA)。BAHA植入系統(tǒng)以植入鈦螺釘?shù)姆绞街苯訉⒙曇魝魅雰?nèi)耳，避免了傳統(tǒng)的骨導(dǎo)助聽器(眼鏡式、發(fā)卡式)配戴方式帶來的失真和聲能衰減問題，在音量、音質(zhì)、頻寬、語言分辨率以及患者舒適度上都有很好的表現(xiàn)。缺點是基座裸露于體表，易引發(fā)周邊皮膚感染或組織增生，這也是許多患者拒絕穿皮植入式骨傳導(dǎo)助聽設(shè)備最主要的原因之一[11，12]。

骨錨助聽設(shè)備是目前唯一能讓患者在術(shù)前體驗植入效果的軟帶式骨傳導(dǎo)設(shè)備，其方法是以軟帶將言語處理器緊箍在頭皮上。配戴方便、安全，應(yīng)用不受年齡限制。對于年齡很小不適合進(jìn)行手術(shù)植入的兒童，優(yōu)勢更明顯。

3.2.2 經(jīng)皮植入式骨傳導(dǎo)裝置 這類裝置包括體外部件和體內(nèi)部件。體內(nèi)部分完全置于皮下，沒有穿皮的基座，通過磁力與體外的聲音處理器跨皮吸附。聲音處理器將所接收的聲信號，借用類似于人工耳蝸的無線射頻傳輸方式實現(xiàn)經(jīng)皮傳輸，體內(nèi)植入體依據(jù)不同原理(被動式和主動式)，間接引起顱骨機械振動，最終將信號傳遞至耳蝸引起聽覺。

被動式的代表裝置是BAHA 5和Sophono[13，14]產(chǎn)品。主動式的代表裝置是骨橋。對被動經(jīng)皮式骨傳導(dǎo)助聽設(shè)備而言，其優(yōu)勢同穿皮植入式骨傳導(dǎo)助聽設(shè)備，且沒有穿皮的橋基，缺點在于聲信號經(jīng)磁力跨皮傳遞易衰減，尤其對單側(cè)聾患者；對主動經(jīng)皮式骨傳導(dǎo)助聽設(shè)備骨橋而言，優(yōu)勢為沒有穿皮的橋基，且聽力增益比被動經(jīng)皮式骨傳導(dǎo)助聽設(shè)備更大，缺點為術(shù)前需行影像學(xué)檢查判斷乳突腔是否有足夠的植入空間，且不能在開放的乳突腔植入。

3.3 非植入式的骨導(dǎo)助聽器

眼鏡式或發(fā)卡式骨導(dǎo)助聽器，需夾持在頭顱上，易形成皮膚壓痕且傳聲效率不高，因而已逐漸退出市場。

BAHA軟帶系統(tǒng)通過一根有特定彈性的軟帶將聲音處理器及其基座箍固在額頭或者耳后，基座與配戴者頭骨接觸，從而將聲音通過頭骨傳遞至耳蝸。軟帶BAHA可以讓幼齡兒童盡早進(jìn)行聽力干預(yù)而無需手術(shù)，同樣面臨著皮膚及軟組織帶來的高頻聲能衰減問題。

牙骨傳導(dǎo)的助聽器(Sound BiteTM)利用牙齒實現(xiàn)骨傳導(dǎo)，優(yōu)勢在于不需要復(fù)雜的外科手術(shù)植入，只需要在牙齒上配戴微型震蕩器將信號直接傳到內(nèi)耳，且傳聲效率高于黏附或夾持于頭顱的其他非植入式骨傳導(dǎo)設(shè)備[15]。而3D打印和新材料技術(shù)的發(fā)展又創(chuàng)新助聽器的制作工藝、精度和配戴舒適度。

不同于傳統(tǒng)助聽器，這些“特殊”助聽器的制作、調(diào)配更為復(fù)雜，對單側(cè)聾患者的適應(yīng)證也有一定要求。專業(yè)人員還應(yīng)提供有益于單側(cè)聾患者的聆聽技巧，例如交流時面對談話者，從其面部表情、口型中獲得幫助信息；靠近談話者，當(dāng)談話者位于側(cè)面時，以健側(cè)鄰近談話者等。靈活運用聆聽技巧可以幫助單側(cè)聾患者更好地通過助聽裝置獲益。不過從最終的臨床治療效果看，這些聽力康復(fù)設(shè)備都能起到較好的作用。

3.4 人工耳蝸植入

近年來，歐[16]美[17，18]開始嘗試為單側(cè)聾伴有嚴(yán)重耳鳴的患者患耳植入人工耳蝸，發(fā)現(xiàn)不但可以有效減輕甚至消除耳鳴，而且經(jīng)過至少6個月的適應(yīng)性康復(fù)訓(xùn)練，可以與健耳聽力很好地整合，從而達(dá)到雙耳聆聽的效果。

多項研究表明，人工耳蝸植入可以改善單側(cè)聾患者的生活質(zhì)量，提高其言語識別率[19]和聲源定位能力[20，21]，且較傳統(tǒng)的單側(cè)聾干預(yù)方法（如使用BCDs和CROS-HA）效果好[22]。單側(cè)聾患者人工耳蝸植入后可以獲得雙耳聽力，雙耳聆聽可以克服頭影效應(yīng)、利用雙側(cè)靜噪效應(yīng)和雙側(cè)總和效應(yīng)改善聽力和提高聲源辨別能力。

雖然幾項各自獨立的研究[23，24]已顯示，人工耳蝸植入對于單側(cè)聾或不對稱性聽力損失是一種安全且有效的干預(yù)手段，但臨床成效的評估指標(biāo)，在相關(guān)研究之間以及不同的聽力中心之間都大不相同。中國同類案例較少，且尚未正式納入人工耳蝸植入的適應(yīng)證，單側(cè)聾患者對植入效果還有一定顧慮，因此應(yīng)當(dāng)謹(jǐn)慎推薦[25]。當(dāng)然對于因聽神經(jīng)瘤手術(shù)而喪失聽力的SSD患者，人工耳蝸植入自然也是無效的。

4 實施統(tǒng)一的評估體系

對于SSD和AHL病例，上述干預(yù)選項已經(jīng)獲準(zhǔn)臨床常規(guī)使用或正在臨床驗證階段。但臨床上很重要的一點，是要對每種裝置的收益(甚至是潛在的負(fù)面收益)做出預(yù)期，且使用不同裝置(包括不采取任何干預(yù)處置)后的收益，彼此間應(yīng)該是可以進(jìn)行比較的。

4.1 研究的異質(zhì)性

房孝蓮等[26]選擇以各種干預(yù)方式與S S D分別作為組合關(guān)鍵詞，在外文數(shù)據(jù)庫PubMed、SpringerLink、Web of Science檢索2009～2015年的文獻(xiàn)46篇，其中排除研究量本太小、數(shù)據(jù)不確定或缺失的論文，最終納入13篇。其研究方法包括使用主客觀評估各種干預(yù)或比較多種干預(yù)的有效性。不同評估方法均支持對SSD的干預(yù)，但主觀評估相對客觀評估優(yōu)勢顯著。各研究結(jié)果差異很大，部分信息相互矛盾，臨床評估本身缺乏與現(xiàn)實生活相似的環(huán)境，因此所得結(jié)論往往存在爭議。

有研究[16,19,27-32]發(fā)現(xiàn)，比起CROS-HAs、BAHA或不予處置等措施，人工耳蝸能夠提供單側(cè)聾或不對稱性聽力損失的成人在信噪空間分離的噪聲干擾下更好的言語識別、更準(zhǔn)的聲源定位和更優(yōu)的生活質(zhì)量，還可緩解耳鳴的嚴(yán)重程度及發(fā)生頻次[22,33-35]。但論證力度仍較低，主要原因是不同的研究采用的測試方法不同，令各研究的數(shù)據(jù)之間不能或不易進(jìn)行有意義的比較[34,36]。

Van Zon等[34]在781篇相關(guān)文章里，僅9篇能提取到可用數(shù)據(jù)。Tavora-Vieira等[37]選擇以“成人、耳蝸、植入、單側(cè)、聾”分別作為組合關(guān)鍵詞，在PubMed、Embase、Cochrane Library databases外文數(shù)據(jù)庫中檢索到2008年～2015年5月的文獻(xiàn)813篇，其中報告成人SSD植入人工耳蝸成效的前瞻性、回顧性及病例報告類的英文文章僅16篇，且研究手段不一。

這些研究中存在著太多維度的臨床異質(zhì)性，很難匯集成可比較的數(shù)據(jù)池?！芭R床的異質(zhì)性”突出表現(xiàn)為：①隨訪時間不一；②用于效果評估的測試手段不同，特別是言語感知和聲源定位測試；③研究中是否設(shè)置了對照組以對比接受其它裝置或不做任何處置的結(jié)果；④所用測試對于受試者太過簡單，可能產(chǎn)生了天花板效應(yīng)而不能體現(xiàn)出所用裝置的潛在功效。

4.2 專家共識

為了對SSD或AHL的植入式或常規(guī)治療手段得出高水平的臨床證據(jù)，陸續(xù)有一些文章[38]提議，需對相關(guān)適應(yīng)證指標(biāo)、測試方法及成效評估方案[37]達(dá)成共識。具體包括：①每一類處置手段的質(zhì)量標(biāo)準(zhǔn)和最簡化的成效評估指標(biāo)[39]，特別是對于耳蝸植入的成人和兒童[40，41]；②人工耳蝸、BCDs(CROS/BiCROSHAs)在單側(cè)聾處置中的成效評估方案[37,42]；③AHL患者植入人工耳蝸的準(zhǔn)入與評估方面的建議[43]。

在2015年北京舉行的亞太地區(qū)耳蝸植入及相關(guān)學(xué)科學(xué)術(shù)會議(APSCI)和2016年多倫多舉行的世界耳蝸植入大會上，來自12個國家的39名經(jīng)驗豐富的耳鼻咽喉科和聽力學(xué)領(lǐng)域臨床專家形成共識[5]，提出了一個針對SSD或AHL患者的評估指南及最簡化的成效指標(biāo)，用于人工耳蝸植入或者其它的常規(guī)處置選項的成效評測。所擬成效指標(biāo)，部分基于以往研究中常用的指標(biāo)：安靜時的言語識別；噪聲下的言語識別；聲源定位；生活質(zhì)量評估；耳鳴緩解(如果病人伴有耳鳴問題)。

4.3 評估框架[5]

共識提出了一種組內(nèi)受試者縱向?qū)Ρ鹊那罢靶詫嶒炘O(shè)計，受試者隨機分成2組，各組分別試用(Bi)CROS-HA和軟帶BCD3周之后，對調(diào)再試用另一裝置3周。在兩種裝置使用結(jié)束時，給受試者以下選擇：繼續(xù)使用(Bi)CROS-HA裝置，實施BCD植入手術(shù)，轉(zhuǎn)向植入人工耳蝸，或者不接受所有處置手段(見圖1)。

若能對成人SSD或AHL患者廣泛應(yīng)用上述成效指標(biāo)和測試框架，聽力專家及患者都將受益。這樣的方案使得測試結(jié)果具有可比性，可使我們清楚看到各類處置選項的優(yōu)缺點。

圖1 實驗設(shè)計流程

2017年P(guān)honak小兒助聽大會首次聚焦于兒童單側(cè)聽力損失[44]，大會所形成的共識：認(rèn)為兒童的單側(cè)聽損往往很難發(fā)現(xiàn)且發(fā)現(xiàn)后采取措施較慢，會對兒童的言語發(fā)展、社交、學(xué)習(xí)、精神等產(chǎn)生負(fù)面影響。鑒于兒童發(fā)育評估的復(fù)雜性，也受篇章限制，筆者將在后續(xù)文章中討論單側(cè)聾兒童的干預(yù)。

5 總結(jié)

單側(cè)聾的聽力干預(yù)須由多學(xué)科團(tuán)隊提供聽力康復(fù)服務(wù)，包括聽力學(xué)家、耳科醫(yī)生、牙醫(yī)、其他醫(yī)學(xué)專家，當(dāng)然還須包括患者及其家屬。基于ICF模式，對于單耳聽損患者的診斷評估應(yīng)該是一個全方位、多層次的過程，包括聽力診斷、患者日常聽力困境、患者所處環(huán)境和其他影響生活質(zhì)量的因素等?；诙鄬哟卧u估結(jié)果，應(yīng)為患者制訂出一個清晰和可行的干預(yù)方案。單側(cè)聾干預(yù)方案的成功與最終的康復(fù)器具選擇、質(zhì)量控制、驗配、康復(fù)訓(xùn)練和評估等息息相關(guān)。除了助聽器，還應(yīng)考慮其他的輔聽設(shè)備。成功的單側(cè)聾聽力康復(fù)，不僅是采用切實可行的康復(fù)器具，更重要的應(yīng)是依靠有效的咨詢幫助患者進(jìn)行抉擇并堅持康復(fù)。而抉擇的前提是，單側(cè)耳聾聽力康復(fù)效果應(yīng)該通過客觀和科學(xué)的評估確定。

[致謝]感謝浙江醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院夏靜宇的協(xié)助。