聽神經(jīng)發(fā)育異常合并中耳內(nèi)耳畸形及面神經(jīng)畸形的人工耳蝸植入術(shù)1例

魯兆毅 王宇 潘滔

北京大學(xué)第三醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（北京100191）

1 臨床資料

患兒女性，1歲8個月，出生后聽力篩查雙耳未通過，家長發(fā)現(xiàn)患兒對聲音無反應(yīng)，10月齡開始佩戴助聽器，家長訴患兒佩戴助聽器后對大聲仍無反應(yīng)，目前言語仍未發(fā)育，為行人工耳蝸植入（cochlear implantation，CI）手術(shù)入院。患兒為足月剖腹產(chǎn)兒，其母妊娠及生產(chǎn)過程順利，出生后患兒無明顯窒息及病理性黃疸史，新生兒及嬰兒期無其他特殊感冒及藥物使用史，否認(rèn)耳部流膿、頭部外傷及耳部手術(shù)史?；純鹤杂咨L發(fā)育較同齡兒童慢，目前身高體重均在較低水平。查體：耳部未見明顯異常，雙肺聽診呼吸音清，心前區(qū)可聞及2/6級收縮期雜音。行為測聽：雙耳500Hz、1000Hz、2000Hz閾值均為110-115-110dB，左耳助聽聽閾500Hz及1000Hz閾值為100-90dB，余各頻率未引出；ABR：雙耳未引出；40Hz-AERP：左耳閾值100dB、右耳閾值90dB；ASSR：雙耳500Hz及1kHz閾值均115dB，余各頻率未引出；OAE：雙耳未引出；聲導(dǎo)抗：左耳As型圖，右耳C型圖。顳骨CT：雙側(cè)半規(guī)管發(fā)育不良，雙側(cè)耳蝸Mondini畸形，右側(cè)少許中耳乳突炎；內(nèi)聽道MRI：雙側(cè)前庭蝸神經(jīng)缺如，雙側(cè)半規(guī)管發(fā)育不全。胸片：雙肺紋理增多、模糊，似可見少許小片狀模糊影；超聲心動圖：先天性心臟病，動脈導(dǎo)管未閉（粗大、左向右分流），主動脈瓣二瓣畸形，主動脈瓣狹窄（輕度），左室增大，LVEF 73%。初步診斷為：1.感音神經(jīng)性聾（雙，極重度），Mondini畸形（雙），半規(guī)管發(fā)育不良（雙），聽神經(jīng)發(fā)育不良（雙）2.先天性心臟病，動脈導(dǎo)管未閉。患兒手術(shù)指征明確（需進(jìn)一步具體結(jié)合內(nèi)耳畸形及聽力學(xué)條件評估手術(shù)指征），經(jīng)兒科、心外科、麻醉科會診無手術(shù)絕對禁忌，于全麻下行人工耳蝸植入術(shù)。因患兒雙耳殘余聽力接近，聲導(dǎo)抗及CT提示右側(cè)中耳炎，故手術(shù)側(cè)別選擇左側(cè)。術(shù)中見半規(guī)管未發(fā)育，未探及鼓索神經(jīng)，以面后氣房為標(biāo)志定位面神經(jīng)，并在面神經(jīng)監(jiān)測儀引導(dǎo)下開放面隱窩。探查見鐙骨前后弓融合形成骨板，面神經(jīng)走行變異，鼓室段分為兩支，一分支于卵圓窗及圓窗間鼓岬表面穿行，通過面神經(jīng)檢測儀可確認(rèn)面神經(jīng)分支的走行。向前下小心擴(kuò)大圓窗，未損傷面神經(jīng)，術(shù)中圓窗電誘發(fā)聽性腦干反應(yīng)（electrically evoked auditory brain-stem response，EABR）可引出面神經(jīng)電圖。電極植入過程順利（澳大利亞Cochlear CI24RE(CA)電極），面神經(jīng)無損傷。植入后監(jiān)測電極阻抗正常，NRT波形不典型，并可疑出現(xiàn)面神經(jīng)刺激，EABR未引出。術(shù)后補(bǔ)充診斷：中耳畸形（左），面神經(jīng)畸形（左）?；純盒g(shù)后4周門診開機(jī)，過程順利，無面神經(jīng)刺激表現(xiàn)。目前術(shù)后5個月，對聲音有一定反應(yīng)，言語康復(fù)情況有待進(jìn)一步觀察。

圖1 顳骨CT提示雙側(cè)半規(guī)管發(fā)育不良，雙側(cè)耳蝸Mondini畸形，右側(cè)少許中耳乳突炎。Fig.1 CT of the temporal bone indicated bilateral semicircular canal dysplasia,bilateral Mondini malformation,and a little otomastoiditis on the right side

圖2 內(nèi)聽道MRI提示雙側(cè)前庭蝸神經(jīng)缺如，雙側(cè)半規(guī)管發(fā)育不全。Fig.2 MRI of the internal auditory canal indicated bilateral vestibulocochlear nerve absent and bilateral semicircular canal dysplasia

圖3 術(shù)中面神經(jīng)定位困難：半規(guī)管未發(fā)育，未探及鼓索神經(jīng)，以面后氣房為標(biāo)志定位面神經(jīng)。（需標(biāo)出面后氣房位置）Fig.3 Intraoperative difficulty in facial nerve localization:under the condition of semicircular canal dysplasia and tympanus nerve undetected,facial nerve was located by the posterior facial nerve mastoid cells

圖4 術(shù)中見面神經(jīng)走行變異：鼓室段分為兩支，一分支(*)于卵圓窗(Ow)及圓窗(Rw)間鼓岬表面穿行。Fig.4 Intraoperative variation of facial nerve:the tympanum segment was divided into two branches,and one branch(*)crossed the promontory of tympanum between the oval window(Ow)and round window(Rw)

圖5 術(shù)中EABR測試。(A)植入前圓窗EABR顯示為面神經(jīng)刺激；(B)植入后鼓階EABR未引出。Fig.5 Intraoperative EABR.(A)Pre-implantation EABR on round window showed facial nerve stimulation;(B)Post-implantation EABR was not detected

2 討論

面神經(jīng)在胚胎第8周時，基本形成顳骨內(nèi)的原始定位，但其最終位置及面神經(jīng)骨管的形成與其周圍結(jié)構(gòu)的發(fā)育有關(guān)。面神經(jīng)分叉屬于一種特殊的面神經(jīng)畸形，發(fā)生于胚胎4-6周，最常發(fā)生于面神經(jīng)水平段，具體原因尚不清楚[1]。Papsin[2]報道內(nèi)耳畸形CI患者中16%合并有面神經(jīng)畸形。本例患者術(shù)前影像學(xué)檢查提示內(nèi)耳畸形及聽神經(jīng)發(fā)育異常，因此術(shù)中特別警惕面神經(jīng)的走行異常。由于患者半規(guī)管未發(fā)育，定位面神經(jīng)本身即存在一定困難，最終通過開放面后氣房順利定位垂直段面神經(jīng)。在開放面隱窩的過程中，刺激到鼓岬表面時意外出現(xiàn)了面神經(jīng)監(jiān)測儀的報警。通過仔細(xì)分離辨認(rèn)以及利用面神經(jīng)監(jiān)測儀進(jìn)行識別，成功發(fā)現(xiàn)了第二支鼓室段面神經(jīng)，并在后續(xù)手術(shù)過程中予以保護(hù)。

內(nèi)耳畸形及聽神經(jīng)發(fā)育異常患者多數(shù)可實施CI，但術(shù)后效果個體差異較大[3]。多數(shù)學(xué)者研究表明聽神經(jīng)發(fā)育異常CI患者的聽覺及言語康復(fù)水平較耳部結(jié)構(gòu)正常的CI患者進(jìn)展緩慢[4,5]。術(shù)前聽力學(xué)及影像學(xué)檢查有助于評估聽神經(jīng)發(fā)育異常CI患者的聽覺傳導(dǎo)通路完整性[6]，包括術(shù)前主、客觀殘余聽力，顳骨CT中內(nèi)聽道是否狹窄及蝸神經(jīng)管是否存在[7]，內(nèi)聽道MRI中神經(jīng)束的數(shù)目[8]及蝸神經(jīng)是否存在[7]等。此外，植入前EABR對判斷此類患者術(shù)后效果有一定指導(dǎo)意義[8]。本病例中術(shù)前內(nèi)聽道MRI提示聽神經(jīng)發(fā)育不良，而顳骨CT中并未發(fā)現(xiàn)內(nèi)聽道狹窄及蝸神經(jīng)管缺失，且術(shù)前主、客觀殘余聽力均存在，提示患者聽覺傳導(dǎo)通路完整的可能性較大。此外，植入前后進(jìn)行了EABR測試，植入前由于面神經(jīng)畸形導(dǎo)致出現(xiàn)面神經(jīng)刺激波形干擾，植入后則未引出EABR，因此患者術(shù)后效果還有待進(jìn)一步觀察。

此外，患者術(shù)前兩次胸片均提示雙肺紋理增多、模糊，但臨床上體溫正常，無咳嗽、咳痰、發(fā)熱、流涕癥狀，查體雙肺聽診呼吸音清，結(jié)合患兒心臟雜音明顯，兒科會診考慮不除外因心臟問題導(dǎo)致肺血增多所致，同時患兒自幼生長發(fā)育較同齡兒童慢，考慮亦與心臟問題有關(guān)，最終完善超聲心動圖后確認(rèn)患兒合并有先天性心臟病。經(jīng)過文獻(xiàn)檢索，目前尚無先天性感音神經(jīng)性聾合并先天性心臟病的相關(guān)病例報道。此種情況是巧合還是某種特殊綜合征有待此后更多的相關(guān)報道。

3 小結(jié)

聽神經(jīng)發(fā)育異常合并中耳內(nèi)耳畸形及面神經(jīng)畸形的人工耳蝸植入屬于少見病例，術(shù)前應(yīng)通過聽力學(xué)、影像學(xué)檢查充分評估，術(shù)中注意對面神經(jīng)畸形的判斷及處理，EABR有助于評估聽覺傳導(dǎo)通路的完整性。此類病例術(shù)后效果有待于長期觀察。