大齡語(yǔ)前聾患者人工耳蝸植入術(shù)后長(zhǎng)期康復(fù)效果分析

劉賢霖 馮永 陳紅勝 陸小凈 賀楚峰

中南大學(xué)湘雅醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科

人工耳蝸植入是治療極重度或重度感音神經(jīng)性耳聾最主要也是最有效的手段。目前，國(guó)內(nèi)外人工耳蝸植入年齡的選擇呈現(xiàn)出日益低齡化的趨勢(shì)，Nikolopoulos等[1]認(rèn)為植入年齡是影響人工耳蝸植入術(shù)后療效的重要因素，應(yīng)在7歲以前接受人工耳蝸植入；更有學(xué)者主張6-12月嬰幼兒即可行人工耳蝸植入術(shù)[2，3]。我國(guó)2013年的《人工耳蝸植入指南》同樣指出：人工耳蝸植入手術(shù)的最佳植入年齡為12月-6歲[4]。然而縱觀我國(guó)國(guó)情，我國(guó)現(xiàn)有聽(tīng)力障礙人士中6歲以下極重度或重度感音神經(jīng)性耳聾患者僅占該類人群總數(shù)的1.39%，其余均為大齡患者[5]。其次，我國(guó)每年新增聽(tīng)力障礙兒童中有近2萬(wàn)余人需要進(jìn)行人工耳蝸植入手術(shù)，實(shí)際上每年能夠接受人工耳蝸植入手術(shù)的患兒遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于2萬(wàn)人。隨著人工耳蝸技術(shù)的發(fā)展，越來(lái)越多的大齡語(yǔ)前聾患者希望通過(guò)植入人工耳蝸回到有聲的世界。故本研究將通過(guò)對(duì)大齡語(yǔ)前聾患者人工耳蝸植入術(shù)后聽(tīng)覺(jué)、言語(yǔ)、生活質(zhì)量等方面的長(zhǎng)期隨訪觀察，探討大齡語(yǔ)前聾患者的康復(fù)效果，以期為更多大齡語(yǔ)前聾患者是否行人工耳蝸植入提供經(jīng)驗(yàn)與借鑒。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

鑒于大部分學(xué)者認(rèn)為6歲以前是言語(yǔ)發(fā)育的“黃金時(shí)間”，且越早進(jìn)行聽(tīng)力干預(yù)對(duì)語(yǔ)前聾患者的言語(yǔ)發(fā)育更有益[6]，我們將7歲及7歲以上的語(yǔ)前聾患者定義為大齡語(yǔ)前聾患者。本次研究選取2012年1月至2016年3月在中南大學(xué)湘雅醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科行單側(cè)人工耳蝸植入手術(shù)的34例大齡語(yǔ)前聾患者納入本次研究的研究組（A組），其中男18例，女16例，年齡范圍7歲-24歲，平均年齡12.5歲。另選取相同時(shí)間段內(nèi)行單側(cè)人工耳蝸手術(shù)的6歲以下語(yǔ)前聾患者共計(jì)34例作為本研究的對(duì)照組（B組），其中男13例，女21例，年齡范圍12月-6歲，平均年齡3.2歲。

1.2 術(shù)前評(píng)估及術(shù)后康復(fù)

所有患者均于術(shù)前進(jìn)行聽(tīng)力學(xué)、影像學(xué)、智力及發(fā)育和體格檢查等方面的評(píng)估。其中聽(tīng)力學(xué)評(píng)估包括純音測(cè)聽(tīng)或行為測(cè)聽(tīng)、聲導(dǎo)抗檢查、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）、聽(tīng)覺(jué)多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位（ASSR）、腦干誘發(fā)電位（ABR）。影像學(xué)評(píng)估包括耳乳突HRCT及耳乳突MRI、內(nèi)耳水成像及顱腦平掃。智力及發(fā)育方面，通過(guò)?！獌?nèi)學(xué)習(xí)能力測(cè)試（3歲以上）和格雷費(fèi)斯智力測(cè)試（0-2歲）評(píng)估患者智力、心理以及身體發(fā)育方面有無(wú)明顯缺陷。所有入選患者均于手術(shù)后1月進(jìn)行開(kāi)機(jī)及調(diào)試，術(shù)后按各耳蝸公司規(guī)定流程常規(guī)人工耳蝸調(diào)試編程，術(shù)后僅單耳佩戴人工耳蝸，未聯(lián)合使用助聽(tīng)器采取康復(fù)機(jī)構(gòu)和家庭康復(fù)相結(jié)合的模式進(jìn)行言語(yǔ)康復(fù)。

1.3 術(shù)后評(píng)估方法

人工耳蝸植入手術(shù)后的聽(tīng)閾能最直接、有效地反映人工耳蝸植入術(shù)后的療效[7]。故而我們采用聲場(chǎng)聽(tīng)閾測(cè)聽(tīng)來(lái)評(píng)估患者人工耳蝸植入術(shù)后的聽(tīng)閾。同時(shí)我們使用諾丁漢大學(xué)的Nikolopoulos教授[7]提出的聽(tīng)覺(jué)行為分級(jí)量表（categories of auditory performance，CAP）和言語(yǔ)可懂度量表（speech intelligibility rating，SIR）來(lái)評(píng)估患者植入人工耳蝸術(shù)后的言語(yǔ)能力。采用全國(guó)聾康系統(tǒng)普遍使用的《聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)評(píng)估詞表》中的單音節(jié)詞表進(jìn)行言語(yǔ)識(shí)別率測(cè)試。生活質(zhì)量也是衡量大量語(yǔ)前聾患者人工耳蝸植入術(shù)后療效的重要指標(biāo)之一。我們選取了Nijmegen人工耳蝸植入量表（Nijmegen Cochlear Implant Questionnaire，NCIQ）[8，9]中關(guān)于心理功能及社會(huì)功能的三個(gè)子維度的相關(guān)問(wèn)題，進(jìn)行調(diào)整后制作成《生活質(zhì)量相關(guān)調(diào)查問(wèn)卷》。該問(wèn)卷包含自信心、活動(dòng)能力以及社會(huì)交流三個(gè)方面，每個(gè)方面含有10道題目，問(wèn)卷共有30道題目?；颊吒鶕?jù)自身情況判斷題干描述的情形發(fā)生的頻率，按發(fā)生頻率分為五個(gè)等級(jí)：從未出現(xiàn)、很少出現(xiàn)、有時(shí)出現(xiàn)、經(jīng)常出現(xiàn)和總是出現(xiàn)，分別評(píng)為1,2,3,4,5。若患者認(rèn)為題干所描述的情況不存在或無(wú)法回答，可選擇“不使用”，評(píng)為0。將等級(jí)轉(zhuǎn)換為百分制得分(grade 1=100,grade 2=75,grade 3=50,grade 4=25,grade 5=0),“不適用”選項(xiàng)不計(jì)入得分。當(dāng)一個(gè)子維度中有≥3個(gè)問(wèn)題未填或選擇了“不適用”，則視為無(wú)效問(wèn)卷。若患者無(wú)法獨(dú)自完成問(wèn)卷，可在與患者親密接觸的家屬指導(dǎo)下完成。

1.4 評(píng)估時(shí)間

CAP和SIR評(píng)估分別于術(shù)前、術(shù)后3個(gè)月、6個(gè)月、12個(gè)月、24個(gè)月進(jìn)行。聲場(chǎng)測(cè)聽(tīng)檢查及言語(yǔ)識(shí)別率檢查分別于術(shù)后6個(gè)月、12個(gè)月及24個(gè)月進(jìn)行。NCIQ問(wèn)卷調(diào)查分別于術(shù)前及術(shù)后2年進(jìn)行。

1.5 統(tǒng)計(jì)方法

本次研究采用SPSS 21.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。所有評(píng)分及問(wèn)卷評(píng)估結(jié)果均用（xi s）表示，兩組數(shù)據(jù)使用獨(dú)立樣本Mann-Whitney U秩和檢驗(yàn)，以α＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組術(shù)后聲場(chǎng)聽(tīng)閾變化比較

兩組患者分別于術(shù)后6個(gè)月、術(shù)后12個(gè)月及術(shù)后24個(gè)月行聲場(chǎng)測(cè)聽(tīng)。其中大齡研究組中有30例完成了術(shù)后6個(gè)月的聲場(chǎng)測(cè)聽(tīng)，26例完成了術(shù)后12個(gè)月聲場(chǎng)測(cè)聽(tīng)，21例完成了術(shù)后24個(gè)月的聲場(chǎng)測(cè)聽(tīng)。低齡對(duì)照組中有32例完成了術(shù)后6個(gè)月的聲場(chǎng)測(cè)聽(tīng)，24例完成了術(shù)后12個(gè)月聲場(chǎng)測(cè)聽(tīng)，18例完成了術(shù)后24個(gè)月聲場(chǎng)測(cè)聽(tīng)。比較兩組患者術(shù)后平均聲場(chǎng)聽(tīng)閾（500、1000、2000Hz）結(jié)果，發(fā)現(xiàn)大齡研究組與低齡對(duì)照組的術(shù)后6個(gè)月、12個(gè)月及24個(gè)月的平均聲場(chǎng)聽(tīng)閾結(jié)果均無(wú)明顯差異。詳見(jiàn)表1。

2.2 兩組術(shù)后CAP及SIR變化趨勢(shì)

34例大齡語(yǔ)前聾患者及34例低齡語(yǔ)前聾患者均于術(shù)前、術(shù)后3個(gè)月、6個(gè)月、12個(gè)月及9個(gè)月完成CAP及SIR問(wèn)卷。比較兩組的術(shù)后3個(gè)月CAP及SIR評(píng)分，大齡研究組均優(yōu)于低齡對(duì)照組，但差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。術(shù)后6個(gè)月CAP評(píng)分，大齡研究組優(yōu)于低齡對(duì)照組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；術(shù)后6個(gè)月SIR評(píng)分，低齡對(duì)照組略優(yōu)于大齡對(duì)照組，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。術(shù)后12、24個(gè)月CAP及SIR評(píng)分，低齡對(duì)照組均優(yōu)于大齡研究組，但差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。具體數(shù)據(jù)詳見(jiàn)表2、3。由此可見(jiàn)，大齡語(yǔ)前聾患者與低齡語(yǔ)前聾患者術(shù)后CAP及SIR評(píng)分均呈逐漸增長(zhǎng)的趨勢(shì)，且大齡患者早期康復(fù)效果優(yōu)于低齡患兒，但隨著康復(fù)時(shí)間延長(zhǎng)，低齡患者的言語(yǔ)康復(fù)情況逐漸優(yōu)于大齡患者（詳見(jiàn)圖1、2）。

表1 兩組平均聲場(chǎng)聽(tīng)閾比較Table 1 Compare of average hearing threshold

表2 兩組CAP評(píng)分比較Table 2 Compare of CAP grade

表3 兩組SIR評(píng)分比較Table 3 Compare of SIR Grade

圖1 兩組術(shù)后CAP得分趨勢(shì)Fig.1 The trend of CAP scores after cochlear implantation

圖2 兩組術(shù)后SIR得分趨勢(shì)Fig.2 The trend of SIR scores after cochlear implantation

2.3 兩組術(shù)后言語(yǔ)識(shí)別率比較

兩組患者分別于術(shù)后6個(gè)月、術(shù)后12個(gè)月及術(shù)后24個(gè)月行言語(yǔ)識(shí)別率檢查。其中術(shù)后6個(gè)月，大齡研究組的言語(yǔ)識(shí)別率要略高于低齡對(duì)照組，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。術(shù)后12個(gè)月及24個(gè)月，低齡對(duì)照組的言語(yǔ)識(shí)別率優(yōu)于大齡研究組，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。詳見(jiàn)表4。

2.4 大齡語(yǔ)前聾患者術(shù)前術(shù)后生活質(zhì)量比較

向26名大齡語(yǔ)前聾患者發(fā)放了生活質(zhì)量相關(guān)調(diào)查問(wèn)卷，剔除無(wú)效問(wèn)卷，共有19名患者同時(shí)完成了術(shù)前及術(shù)后2年的NCIQ問(wèn)卷。比較大齡患者術(shù)前及術(shù)后生活質(zhì)量相關(guān)調(diào)查問(wèn)卷結(jié)果，人工耳蝸植入術(shù)后2年，大齡患者在自信心、活動(dòng)能力及社會(huì)交流三個(gè)方面均有明顯提高，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。詳見(jiàn)表5

3 討論

對(duì)于極重度或重度感音神經(jīng)性耳聾患者而言，人工耳蝸植入技術(shù)是目前世界公認(rèn)的最有效的治療方式。人工耳蝸植入術(shù)后的療效取決于多個(gè)方面，不同個(gè)體之間的康復(fù)效果大不一樣。由于語(yǔ)前聾患者術(shù)前缺乏聽(tīng)覺(jué)及言語(yǔ)發(fā)育，其術(shù)后聽(tīng)覺(jué)及言語(yǔ)康復(fù)較語(yǔ)后聾患者更為艱難。低齡語(yǔ)前聾患兒能夠從人工耳蝸植入手術(shù)中獲得較好的聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)效果這一觀點(diǎn)已取得國(guó)內(nèi)外學(xué)者的公認(rèn)。例如Fryauf-bertschy等[10]就曾報(bào)道過(guò)植入年齡越小的語(yǔ)前聾患兒，其術(shù)后的開(kāi)放性言語(yǔ)識(shí)別測(cè)試結(jié)果越好。大部分學(xué)者認(rèn)為6歲以前是言語(yǔ)發(fā)育的“黃金時(shí)間”，且越早進(jìn)行聽(tīng)力干預(yù)對(duì)語(yǔ)前聾患者的言語(yǔ)發(fā)育更有益。因此，國(guó)際上普遍將語(yǔ)前聾患者行人工耳蝸植入手術(shù)的年齡限定在6歲以內(nèi)。對(duì)于超過(guò)7歲及7歲以上的大齡語(yǔ)前聾患者是否能通過(guò)植入人工耳蝸獲益一直存在不同意見(jiàn)[11，12]。國(guó)內(nèi)外對(duì)于大齡語(yǔ)前聾患者的人工耳蝸植入術(shù)后言語(yǔ)康復(fù)效果的研究也相對(duì)較少。本次研究希望通過(guò)綜合分析大齡語(yǔ)前聾患者植入人工耳蝸之后的康復(fù)效果及其影響因素，來(lái)探討大齡語(yǔ)前聾患者從植入人工耳蝸獲益程度。

表4 兩組術(shù)后言語(yǔ)識(shí)別率比較Table 4 Compare of Word Recognition Score

表5 大齡語(yǔ)前聾植入組術(shù)前及術(shù)后2年生活質(zhì)量比較Table 5 Compare of Living Quality in GroupA

3.1 大齡語(yǔ)前聾患者術(shù)后康復(fù)過(guò)程的特點(diǎn)

大齡語(yǔ)前聾患者在人工耳蝸植入術(shù)后的康復(fù)過(guò)程中表現(xiàn)出不同于低齡患者的特點(diǎn)。在我們的研究中發(fā)現(xiàn)，大齡語(yǔ)前聾患者術(shù)后早期康復(fù)效果要優(yōu)于低齡患者，但隨著康復(fù)時(shí)間延長(zhǎng)，其遠(yuǎn)期康復(fù)效果卻比低齡患兒差。同樣國(guó)內(nèi)楊琛等[13]的研究發(fā)現(xiàn)，年齡較大的人工耳蝸植入患者術(shù)后3個(gè)月的聽(tīng)覺(jué)、言語(yǔ)評(píng)估優(yōu)于低齡患者，但后期的恢復(fù)速度逐漸減緩，術(shù)后12個(gè)月，低齡患者的優(yōu)勢(shì)逐漸表現(xiàn)出來(lái)。國(guó)外Teoh等[14]的研究也發(fā)現(xiàn)大齡語(yǔ)前聾患者在術(shù)后1年內(nèi)可以較快的達(dá)到較好的康復(fù)水平，但從長(zhǎng)遠(yuǎn)角度上來(lái)看，其整體聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)效果不如低齡語(yǔ)前聾患兒。這可能與大齡患者具有一定的理解能力和自主能力，能夠更好的配合術(shù)后的康復(fù)工作有關(guān)[15]。隨著時(shí)間推移，幼齡患者逐漸能夠理解并配合術(shù)后的言語(yǔ)康復(fù)，其康復(fù)效果逐漸趕上大齡患者并超過(guò)大齡患者。

3.2 大齡語(yǔ)前聾患者人工耳蝸植入術(shù)后聽(tīng)覺(jué)能力康復(fù)效果

極重度或重度感音神經(jīng)性耳聾患者植入人工耳蝸之后能否獲得有效的聽(tīng)覺(jué)功能，是術(shù)后言語(yǔ)康復(fù)的基礎(chǔ)。研究結(jié)果顯示兩組的術(shù)后聲場(chǎng)聽(tīng)閾無(wú)明顯差異，均呈現(xiàn)出逐漸下降的趨勢(shì)。說(shuō)明人工耳蝸對(duì)所有患者產(chǎn)生的聽(tīng)覺(jué)刺激是相似的，大齡語(yǔ)前聾患者植入人工耳蝸之后都能獲得有效的聽(tīng)覺(jué)功能。這一結(jié)果也與國(guó)內(nèi)外大多數(shù)學(xué)者的研究結(jié)果相似。錢(qián)宇虹等[16]定期對(duì)11名人工耳蝸植入術(shù)后患者行聲場(chǎng)聽(tīng)閾檢查，結(jié)果顯示所有患者術(shù)后1年的聲場(chǎng)聽(tīng)閾都可以達(dá)到15-40dB。Maria-Izabel Kos等[17]比較了8歲以下和8歲以上的語(yǔ)前聾患兒植入人工耳蝸后的助聽(tīng)聽(tīng)閾，發(fā)現(xiàn)所有患兒的助聽(tīng)聽(tīng)閾都好于40dB，兩組患者術(shù)后的聽(tīng)閾沒(méi)有明顯的差別。分析其原因可能與患者的功能正常的聽(tīng)性腦干通路有關(guān)。聽(tīng)性腦干通路于圍生期（27周-出生后6月）發(fā)育成熟，且基本不受聽(tīng)覺(jué)剝奪（sound deprivation）影響[6]。因此，大齡語(yǔ)前聾患者植入人工耳蝸后可以獲得與低齡人工耳蝸植入患者相同的聽(tīng)敏度。

3.3 大齡語(yǔ)前聾患者人工耳蝸植入術(shù)后言語(yǔ)能力康復(fù)效果

言語(yǔ)表達(dá)能力的發(fā)展與聽(tīng)覺(jué)能力的發(fā)育有著緊密的關(guān)系，良好的聽(tīng)覺(jué)理解能力是言語(yǔ)發(fā)展的前提。語(yǔ)前聾患者因?yàn)闊o(wú)法獲得聲音信息，其語(yǔ)言發(fā)育會(huì)出現(xiàn)一定程度的遲緩和障礙[18]。本次研究發(fā)現(xiàn)無(wú)論是大齡語(yǔ)前聾患者還是低齡患者人工耳蝸植入術(shù)后2年內(nèi)，CAP評(píng)分、SIR評(píng)分及言語(yǔ)識(shí)別率均呈逐漸增長(zhǎng)的趨勢(shì)。我們的研究同樣顯示大齡語(yǔ)前聾患者的術(shù)后2年的CAP評(píng)分、SIR評(píng)分、聲場(chǎng)聽(tīng)閾以及言語(yǔ)識(shí)別率較術(shù)前都有明顯的提高。大齡患者術(shù)后的聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)效果雖不如低齡患者，但對(duì)于患者自身而言，其聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)能力還是有很大的進(jìn)步。Zwolan[19]等的研究報(bào)告，盡管語(yǔ)前聾成人術(shù)后交流能力改善有限，但他們多數(shù)人仍喜歡并常規(guī)使用人工耳蝸裝置，且接受過(guò)聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)訓(xùn)練的人有更好的預(yù)后。同樣，本次研究隨訪的大齡人工耳蝸植入患者中，僅有1名患者抗拒使用人工耳蝸，其余患者均長(zhǎng)期佩戴人工耳蝸。盡管大齡語(yǔ)前聾患者人工耳蝸植入術(shù)后的聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)功能康復(fù)不如低齡患者，但是大齡語(yǔ)前聾患者仍然可以通過(guò)植入人工耳蝸獲得一定程度的聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)能力提高，這對(duì)于大齡患者的日常生活還是有一定的幫助。

3.4 大齡語(yǔ)前聾患者人工耳蝸植入術(shù)后生活質(zhì)量的提高

大量研究都證實(shí)，大齡語(yǔ)前聾患者術(shù)后的聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)功能恢復(fù)較低齡患兒差。但這并不代表大齡語(yǔ)前聾患者就不能從人工耳蝸植入手術(shù)中獲益。比較大齡語(yǔ)前聾患者人工耳蝸植入術(shù)前及術(shù)后的自信心、活動(dòng)能力及社會(huì)交流能力，發(fā)現(xiàn)無(wú)論是自信心、活動(dòng)能力還是社會(huì)交流能力均較術(shù)前有明顯提高。說(shuō)明植入人工耳蝸之后，大齡患者不僅能夠獲得聽(tīng)覺(jué)和言語(yǔ)能力的提高，還能獲得生活質(zhì)量的改善。

此外，聽(tīng)力損失不僅會(huì)對(duì)患者的生活產(chǎn)生重大影響，對(duì)其家人的生活也會(huì)產(chǎn)生重大的影響[20]。極重度或重度感音神經(jīng)性耳聾患者往往會(huì)感到孤獨(dú)，缺乏自信心，拒絕參與社會(huì)活動(dòng)，甚至出現(xiàn)生活不能自理等?；颊叩募覍僖残枰ㄙM(fèi)時(shí)間和精力來(lái)陪伴患者。植入人工耳蝸后，在一定程度上可以緩解患者的孤獨(dú)感，增強(qiáng)患者與他人的交流，增加工作機(jī)會(huì)等。本次研究隨訪的大齡語(yǔ)前聾患者中，除1例未使用人工耳蝸外，其余患者及家屬均表示植入耳蝸之后患者能夠更好的適應(yīng)日常生活及社會(huì)交流，部分患者已經(jīng)可以獨(dú)立生活工作，大部分患者對(duì)人工耳蝸的使用非常滿意。我們不能只因聽(tīng)力及言語(yǔ)改善情況來(lái)判斷大齡患者是否適合植入人工耳蝸，而應(yīng)綜合患者的心理改善、家庭及社會(huì)收益等多方面來(lái)綜合判斷。

4 結(jié)論

雖然大齡語(yǔ)前聾患者術(shù)后的言語(yǔ)康復(fù)效果不如低齡患者，但他們?nèi)匀豢梢酝ㄟ^(guò)植入人工耳蝸來(lái)提高生活質(zhì)量、改善自信心?；颊呒凹覍賹?duì)植入人工耳蝸后的康復(fù)效果也是基本滿意的。因此術(shù)前進(jìn)行聽(tīng)力、心理、期待值等多方面綜合評(píng)估，人工耳蝸植入術(shù)也能成為大齡語(yǔ)前聾患者改善聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)障礙及日常生活的選擇。