原發(fā)性主動脈壁血栓的診療進展

何長順，張韜，李清樂，張學(xué)民，李偉，張小明

（北京大學(xué)人民醫(yī)院 血管外科，北京 100044）

原發(fā)性主動脈壁血栓定義為非動脈粥樣硬化及動脈瘤因素而附著于主動脈壁上的血栓，可發(fā)生于升主動脈，主動脈弓部，降主動脈及腹主動脈。此疾病于19世紀40年代第1次被記載[1]，此前由于影像學(xué)發(fā)展的局限容易漏診，直至經(jīng)食道主動脈超聲以及增強CT血管造影檢查的出現(xiàn)，才較大提高了原發(fā)性主動脈壁血栓疾病的診斷率，其敏感性達到95%[2-3]。此病多在出現(xiàn)了遠端頸動脈、肢體動脈、內(nèi)臟動脈的栓塞后引起相關(guān)癥狀體征后才被發(fā)現(xiàn)，此前文獻多為個例報道[4-14]，因此其發(fā)病率較難為估計，Machleder等[15]在10 671例 尸檢結(jié)果中顯示其發(fā)病率為0.45%（48例）。在所有的外周動脈栓塞疾病病因中，其占比約為5%～20%[16-17]。原發(fā)性主動脈壁血栓疾病男女均可發(fā)病，其比例約為1:2.1[16]，發(fā)病平均年齡41.2～54.5歲[17]，可發(fā)生于升主動脈，弓降主動脈和腹主動脈，有學(xué)者[18]報道各部位發(fā)生率為分別為12%、74%和14%。因其病因持續(xù)存在，患者如未治療，血栓脫落可栓塞，其栓塞發(fā)生部位主要在內(nèi)臟動脈（包括腹腔動脈、腸系膜上動脈、腎動脈等）和下肢動脈，也有少數(shù)發(fā)生于頸動脈和上肢動脈，Verma等[16]報道在19例主動脈壁血栓并發(fā)遠端動脈栓塞的中，下肢動脈栓塞10例（約53%），內(nèi)臟動脈栓塞5例（26%），同時合并內(nèi)臟動脈和下肢動脈栓塞2例（11%），上肢動脈栓塞2例（11%），栓塞發(fā)生后引起相應(yīng)臟器及肢體缺血，圍手術(shù)期出現(xiàn)器官壞死，感染，病死率較高，有報道[17]出現(xiàn)栓塞癥狀的原發(fā)性主動脈壁血栓患者病死率高達82.4%，但近年來隨著疾病的診療技術(shù)進步，診斷率提高，病死率呈下降趨勢。

1 病 因

原發(fā)性主動脈壁血栓的病因有諸多描述，血液的高凝狀態(tài)是一種較為公認的病因，如蛋白c、蛋白s缺乏等，其他原因包括惡性腫瘤、血小板增多、紅細胞增多、主動脈肉瘤、自身免疫性疾病、外傷等[19-20]，其他原因如抽煙、高血壓、高血脂、糖尿病仍存在爭議[21]。

2 分類和分型

Verma等[16]提出對原發(fā)性主動脈壁血栓根據(jù)其形態(tài)和位置進行分類和分型。根據(jù)其形態(tài)可分為固著型、飄浮型和阻塞型。固著型是指血栓整體附著于主動脈壁上，相對牢固穩(wěn)定，超聲下不隨血液流動而移動。飄浮型是指血栓有蒂連接于主動脈，部分漂浮于主動脈中，隨血液流動而移動。阻塞型是指血栓填充整個主動脈壁，造成主動脈閉塞，無血流通過。其中飄浮型血栓較為多見，遠端栓塞風(fēng)險最高，Karalis等[22]報道遠端栓塞患者中，73%為漂浮血栓。另有研究[23]指出漂浮型其發(fā)生遠端動脈栓塞的風(fēng)險為固著型血栓的30倍。根據(jù)原發(fā)性主動脈壁血栓所在位置，可分為4型。 I型：血栓位于升主動脈和主動脈弓部，其中Ia局限于升主動脈，Ib指血栓累及主動脈弓部。II型：血栓位于鎖骨下動脈以遠降主動脈，其中IIa指血栓位于T8以上降主動脈，IIb指血栓位于T8以下降主動脈至腹腔動脈以上腹主動脈。III型指血栓位于內(nèi)臟動脈區(qū)（腹腔動脈以下至低位腎動脈以上）腹主動脈。IV型指血栓位于低位腎動脈以下腹主動脈。此種據(jù)血栓部位的分類，對于臨床的治療有非常大的指導(dǎo)意義。

3 診 斷

原發(fā)性主動脈壁血栓之所以危重，病死率高，在于其出現(xiàn)并發(fā)癥前發(fā)病隱匿，較難提前診斷。一旦出現(xiàn)腦卒中、肢體動脈栓塞壞死、內(nèi)臟動脈栓塞缺血等并發(fā)癥，在除外心源性栓塞和動脈硬化動脈瘤因素外，方可診斷。心臟超聲，心電圖檢查可輔助排除心源性栓塞，經(jīng)食道主動脈超聲可輔助診斷升主動脈，主動脈弓部和降主動脈血栓，而主動脈CT血管造影是診斷原發(fā)性主動脈壁血栓的金標準，準確度和特異性都極高，此外，MRA也是診斷原發(fā)性主動脈壁血栓的一種方式[3]。因此，對于出現(xiàn)癥狀性動脈栓塞的患者，在除外心源性栓塞的病因后，應(yīng)盡可能進行主動脈CT血管造影的檢查，確診有無原發(fā)性主動脈壁血栓。

4 治 療

對于原發(fā)性主動脈壁血栓的治療，一是針對其本身血栓的治療，二是對其并發(fā)癥遠端動脈栓塞的治療，而后者臨床上因需要挽救病人肢體，或者改善內(nèi)臟臟器缺血，其治療更為急迫，但主動脈壁血栓的治療同為重要，其目的主要是預(yù)防再次栓塞的發(fā)生，可以同期治療，亦可在情況允許下限期分期治療。本綜述重要討論原發(fā)性主動脈壁血栓的治療。

原發(fā)性主動脈壁血栓的治療，可分為藥物抗凝治療、外科開放手術(shù)切除治療、腔內(nèi)支架治療。對于高凝狀態(tài)引起的血栓，建議短期治療完成后終生抗凝治療，而非高凝因素引起的血栓，建議短期治療完成后繼續(xù)抗血小板治療6個月[13,24]。 可根據(jù)其形態(tài)學(xué)分類和位置分類制定不同的策略。

4.1 I型原發(fā)性主動脈壁血栓的治療

此型血栓在4種分型中最為少見，但因血栓位置高，一旦部分脫落，存在腦卒中，上肢動脈栓塞，內(nèi)臟動脈栓塞和下肢動脈栓塞的風(fēng)險。對于此型血栓的治療，全身抗凝治療，和外科手術(shù)切除均有成功報道。如果是較大的飄浮型血栓，考慮脫落風(fēng)險高，有必要行外科手術(shù)切除或旁路搭橋手術(shù)治療，以防出現(xiàn)腦卒中等嚴重不良事件的發(fā)生。對于累及主動脈弓部的血栓，近年來也有報道行升主動脈-弓上分支動脈搭橋，主動脈弓部覆膜支架隔絕雜交手術(shù)來隔絕血栓，達到治療效果[25]?；谏鲃用}介入治療技術(shù)的進展，對于Ia型升主動脈的血栓，如近遠端可錨定主動脈壁長度合適（＞2 cm），理論上亦可行近端無裸區(qū)且長度和直徑匹配的升主動脈覆膜支架植入術(shù)，達到隔絕血栓的目的。但此類技術(shù)目前尚無報道。對于較小的固著型血栓，因其脫落風(fēng)險較低，可行全身抗凝治療。有研究[26]報道，有2例主動脈弓部較小的固著型血栓在全身終身抗凝治療后無相關(guān)再發(fā)血栓事件發(fā)生。

4.2 II型原發(fā)性主動脈壁血栓的治療

此型血栓在4種分型中最為多見，且在主動脈弓部和降主動脈連接處好發(fā)。究其原因，可能與胚胎學(xué)主動脈峽部的發(fā)育有關(guān)，亦可能與該部位彎曲度，血流剪切力，扭力變化相關(guān)。全身抗凝治療，導(dǎo)管溶栓治療，外科手術(shù)切除和支架治療均有報道。對于全身抗凝治療，有報道治療后再次栓塞發(fā)生率為25%，而下肢栓塞較為多見，截肢率9%。而外科開放手術(shù)切除后再發(fā)栓塞率為9%，截肢率為2.3%[18]。因此，外科手術(shù)切除治療優(yōu)于全身抗凝治療，且可以進行病理定性檢查。但其缺點為手術(shù)創(chuàng)傷大，圍手術(shù)期并發(fā)癥也較高，有報道稱其病死率2.9%，并發(fā)癥2.6%，其他并發(fā)癥28.9%～71%[27]，且手術(shù)切除后仍可能有部分殘余，有再發(fā)栓塞風(fēng)險。導(dǎo)管溶栓治療也有報道，治療損傷小，但其治療過程中有可能導(dǎo)致醫(yī)源性血栓脫落，且其溶栓效果無法確切保證，因此并非理想的治療方式。近年來，對于此型血栓治療的腔內(nèi)治療報道增加，其優(yōu)勢在于損傷小，覆膜支架可隔絕血栓，治療效果比單純抗凝治療確切，同時并發(fā)癥比外科開放手術(shù)切除少，逐漸成為一線的治療方案。腔內(nèi)治療前，患者均應(yīng)行主動脈CT血管造影檢查，明確血栓所在部位，術(shù)中可在鎖骨下動脈置管造影檢查，血栓所在部位造影時為充盈缺損，如不明顯亦可行血管內(nèi)超聲檢查明確血栓部位。支架的選擇oversize＜5%，釋放后無需球囊擴張，血栓近遠端的錨定區(qū)應(yīng)＞2 cm，以避免釋放支架時擠壓血栓脫落栓塞。優(yōu)先選擇覆膜支架，支架型號不適用也可考慮閉環(huán)的裸支架，但裸支架應(yīng)有較低的徑向支撐強度，且為閉環(huán)。閉環(huán)支架理論上可保留脊髓角供血動脈，降低截癱并發(fā)癥的發(fā)生[28]。Meyermann等[17]報道在29例降主動脈原發(fā)性血栓中，有 27例（93.1%）成功進行了覆膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù)，且隨訪過程中無再發(fā)栓塞事件。Verma等[16]報道此型血栓中4例覆膜支架，3例裸支架（Wallstent,波士頓科學(xué)）成功隔絕血栓，無再發(fā)栓塞事件，且覆膜支架與裸支架隨訪結(jié)果無差異。

4.3 III型原發(fā)性主動脈壁血栓的治療

此型血栓治療難度最大，因其位于內(nèi)臟動脈附近，常伴發(fā)急性腸系膜上動脈栓塞，或者急性腎動脈栓塞，誘發(fā)腸缺血壞死，以及腎功能衰竭。如診斷不及時，即使手術(shù)挽救，臨床上也易誘發(fā)敗血癥和多器官功能衰竭，甚至死亡。對于此型血栓的治療，如有相關(guān)栓塞，以手術(shù)開放切除治療為主可采取腹膜后入路，從主動脈側(cè)后壁切開取栓。股動脈切開，靶血管導(dǎo)管取栓可急診救治栓塞動脈，但仍殘余血栓，仍需手術(shù)切除。因患者大多年輕，分支支架及煙囪支架遠期效果無定論，因此不推薦，且患者術(shù)后感染風(fēng)險大，覆膜支架會增加感染風(fēng)險。近年來隨著導(dǎo)管溶栓取栓技術(shù)的進展，介入下溶栓或血栓抽吸挽救栓塞動脈，分期再開放手術(shù)切除主動脈壁血栓亦是一種可考慮的治療方式[29-30]。

4.4 IV型原發(fā)性主動脈壁血栓的治療

此型血栓的治療，固著型血栓，飄浮型血栓及阻塞型血栓均有報道。此前觀點認為騎跨栓均來自心臟，但實際部分患者無心臟相關(guān)危險因素，屬于IV型原發(fā)性主動脈壁血栓，而高凝狀態(tài)是其誘因。對于血栓離腎動脈有距離（2 cm以上）的患者，可直接采取覆膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù)，或血栓量大時，采取損傷相對較小的股動脈切開取栓后，行腹主動脈造影檢查，如血栓有殘余，可行覆膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù)。如血栓與腎動脈平行，盲取有栓塞腎動脈風(fēng)險，有學(xué)者建議開放手術(shù)下切除血栓，術(shù)后行CT檢查評估，如有血栓殘余，可行支架腔內(nèi)隔絕術(shù)；也有學(xué)者對腎動脈和腹主動脈血栓采用動脈置管溶栓技術(shù)，對急性動脈栓塞有較好的治療效果[31-33]，其優(yōu)勢在于創(chuàng)傷小，如果腎動脈血栓溶解再通，后期可單純行腹主動脈支架隔絕血栓。另對于較小的固著型血栓，可采用全身抗凝治療，定期復(fù)查血栓變化。Verma 等[16]報道6例腹主動脈壁血栓，1例直接腔內(nèi)支架隔絕術(shù)，3例行切除術(shù)，但術(shù)后CT顯示仍有2例血栓殘余，再行腔內(nèi)支架隔絕術(shù)。

5 小結(jié)和展望

原發(fā)性主動脈壁血栓疾病因其發(fā)病隱匿，并發(fā)癥兇險，病死率高，為主動脈疾病中一種少見但危重的疾病。在治療遠端內(nèi)臟動脈和肢體動脈栓塞的疾病時，應(yīng)尋找病因，如排除心源性栓塞，需進一步檢查是否原發(fā)性主動脈壁血栓，避免漏診，同時行相應(yīng)治療，避免再栓塞事件發(fā)生[10,34]。原發(fā)性主動脈壁血栓疾病的治療方式多用，根據(jù)血栓位置和形態(tài)的分型，可采用不同的治療方式，腔內(nèi)支架修復(fù)術(shù)在可行的條件下，是一種損傷小，效果顯著的治療方式，有廣闊的發(fā)展前景。