中期妊娠合并溶血性疾病1例報告

康佳 王亞琴

（1 西安醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)院 陜西 西安 710061）

（2 陜西省人民醫(yī)院婦產(chǎn)科 陜西 西安 710061）

1.病史摘要

患者，徐某，女，24歲，以“停經(jīng)17+6周，頭痛、頭暈13天”入院。13天前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、頭痛、耳鳴等不適，于當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院行血常規(guī)：Hb 64g/l，給與輸血治療后查Hb 86g/l。6天前頭痛、頭暈癥狀較前加重，復(fù)查Hb 91g/l，給與糾正貧血對癥治療后癥狀無明顯緩解，遂就診我院，門診以“孕2產(chǎn)1 17+6周妊娠；妊娠合并貧血”收入院。平素月經(jīng)規(guī)律，末次月經(jīng)：2017年12月18日。生育史，0-1-0-0，3年前因重度營養(yǎng)不良早產(chǎn)一男嬰，夭折，當(dāng)時給與輸血治療（具體不詳）。家族史：祖父母、父母都是安康人。

2.治療方法

入院急查血常規(guī)：Hb：54g/L，WBC、PLT正常；尿膽原2+；總膽紅素：34.2umol/l；間接膽紅素：10.1umol/l。給與輸注同型紅細(xì)胞懸液2U，過程順利。

第二天復(fù)查Hb 65g/l，繼續(xù)輸同型紅細(xì)胞懸液2U，輸血后出現(xiàn)肉眼血尿，暫停輸血，持續(xù)心電監(jiān)護(hù)、吸氧等，查體：生命體征平穩(wěn)，腎區(qū)無叩痛，急查Hb：71g/l。尿常規(guī)：紅色 蛋白質(zhì)3+ 尿膽原2+ 酮體3+ 潛血3+。產(chǎn)科超聲：胎心心率183-189次/分 率齊。上腹部超聲：脾大。腎臟超聲、溶血實驗、自身免疫性抗體、體液免疫八項、錨蛋白正常，給與營養(yǎng)支持治療。第四天復(fù)查血常規(guī)Hb 56g/l。尿常規(guī)：黃色 尿膽原1+。經(jīng)血液科會診后：給與口服潑尼松片，并行骨髓細(xì)胞形態(tài)檢查：考慮溶貧伴巨幼貧改變。骨髓活組織檢查：有溶貧伴輕度巨幼貧改變。第五天：復(fù)查尿常規(guī)、感染指標(biāo)正常。經(jīng)營養(yǎng)支持、激素、補(bǔ)鐵、葉酸5天后查Hb 57g/l，頭痛、頭暈、耳鳴明顯好轉(zhuǎn)。出院后：囑高蛋白攝入，口服鐵劑、葉酸、甲鈷胺、潑尼松片。隨訪情況：孕35+3周查血常規(guī)：RBC 3.32×1012/l HB 85g/l；尿膽原：1+；總膽紅素：40.1umol/l間接膽紅素：30.2umol/l。足月后當(dāng)?shù)蒯t(yī)院順產(chǎn)一女活嬰，體重：2450g，體健。產(chǎn)后3月復(fù)查HB 92g/l。溶血系列：陰性。

3.討論

該患者既往有貧血病史，入院后給與輸血治療后出現(xiàn)血尿及血紅蛋白下降，行骨髓穿刺明確為妊娠合并溶血性貧血，作為婦產(chǎn)科醫(yī)師面對的是該重度貧血孕婦是否繼續(xù)給予輸血治療。

貧血是妊娠期婦女的常見合并癥。我國貧血的總患病率為23.5%[1]。貧血在妊娠各期對母兒均造成一定危險，在資源匱乏地區(qū)，嚴(yán)重貧血也是孕產(chǎn)婦死亡的重要原因之一。

溶血是紅細(xì)胞壽命短于正常生存周期而破壞增加的一種病理現(xiàn)象。紅細(xì)胞病理性破壞的數(shù)量和速度超過機(jī)體正常骨髓造血補(bǔ)償能力，并由此產(chǎn)生相應(yīng)癥狀而發(fā)生的一類貧血，稱之為溶血性貧血（hemolyticanemia，HA）。隨著圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)的發(fā)展和相關(guān)學(xué)科診療水平的提高，妊娠合并溶血性疾病逐漸被人們發(fā)現(xiàn)。

在治療上，輸血是改善重度貧血癥狀最有效的方法，但是由于妊娠期免疫狀態(tài)改變、激素水平及生理變化（血容量增加、血液稀釋、血液高凝狀態(tài)）[2]，及溶血性疾病本身的特點，增加交叉配血的難度[3]，造成了妊娠合并溶血性貧血患者的輸血難度，目前國內(nèi)外尚缺乏各類溶血性貧血在妊娠期關(guān)于輸血的統(tǒng)一意見。1、自身免疫性溶血性貧血（AIHA）：國外資料顯示AIHA的年發(fā)病率為（0.8～3.0）/10萬，急性溶血性貧血患者，出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀時能排除同種抗體者須立刻輸注紅細(xì)胞。對于慢性貧血患者，HGB在70g/L以上可不必輸血；HGB在50-70g/L時如有不能耐受的癥狀時可適當(dāng)輸血；HGB在50g/L以下時應(yīng)輸血，但是沒有指出處于孕產(chǎn)婦的標(biāo)準(zhǔn)[4]。2、地中海貧血：全球的發(fā)病率為2.5～25%[5]，有學(xué)者指出血紅蛋白＜100g/l是妊娠婦女胎兒低出生體重和早產(chǎn)的一個獨立危險因素。隨著孕期貧血程度的進(jìn)展，部分地貧孕婦需要進(jìn)行輸血治療[6]。3、妊娠合并PNH的孕婦，缺乏特效的治療方法，治療主要以輸紅細(xì)胞和血小板改善貧血和預(yù)防出血等對癥支持治療為主。[6]

妊娠期大部分溶血不是臨床治療處理的重點，除非發(fā)生急重度溶血，但需要我們早期識別高危妊娠，提高母胎圍產(chǎn)期結(jié)局和減少死胎率[7]。目前全面二胎政策放開，由于我國各地區(qū)醫(yī)療資源不均衡，妊娠合并血液系統(tǒng)疾病的孕產(chǎn)婦常常面臨診斷、治療、預(yù)防困難，這就需要制定統(tǒng)一的輸血標(biāo)準(zhǔn)，有利于保障母嬰安全，也有利于我們更明確的診斷與治療。