累及同側(cè)臀部的腹膜后高分化脂肪肉瘤1例

龐曉冉,王 玲，靖麗娟，劉 陽(yáng)，王博蔚，張煒旸

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院 婦產(chǎn)科，吉林 長(zhǎng)春130041)

脂肪肉瘤是一種常見(jiàn)的軟組織肉瘤，分為四種亞型：非典型性脂肪瘤性腫瘤/高分化脂肪肉瘤(ALT/WDL)，去分化脂肪肉瘤(DDLPS)，多形性脂肪肉瘤和黏液樣脂肪肉瘤[1]。脂肪肉瘤通常發(fā)生于四肢、腹膜后、精索、睪丸、胸腔、乳房、縱隔、網(wǎng)膜、腸系膜等[2]。其中腹膜后脂肪肉瘤早期并無(wú)明顯臨床癥狀，通常在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，由于其發(fā)生在腹膜后，故女性患者容易誤診為婦科腫瘤，且較為罕見(jiàn)。本文結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)闡述1例巨大右側(cè)腹膜后并累及同側(cè)臀部的ALT/WDL，雖位置不同，但具有同源性。

1 病例報(bào)告

患者，女，46歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)卵巢腫物半個(gè)月余”入院。半個(gè)月前患者于外院體檢行B超檢查發(fā)現(xiàn)右附件一大小約88.1 mm×73 mm類(lèi)圓形包塊,邊界清晰,內(nèi)以實(shí)質(zhì)性低回聲為主,并見(jiàn)少量強(qiáng)回聲,后方回聲增強(qiáng),周邊可見(jiàn)散在彩色血流。入我院行婦科查體：右側(cè)附件區(qū)觸及一大小約8.0 cm×8.0 cm包塊，表面光滑，邊界尚清楚，活動(dòng)尚可,無(wú)壓痛；行婦科彩超：右附件區(qū)見(jiàn)不均質(zhì)低回聲7.8 cm×8.2 cm，形態(tài)欠規(guī)則，界限欠清，未見(jiàn)異常血流信號(hào)。于麻醉下行剖腹探查，見(jiàn)右側(cè)髂窩區(qū)一大小約10 cm×8 cm包塊，質(zhì)軟，表面光滑，腫塊位于髂內(nèi)動(dòng)脈和髂外動(dòng)脈之間，髂外靜脈上方，其根部經(jīng)裂孔達(dá)骨盆壁外，考慮腫物來(lái)自右臀部，鈍性分離臀大肌，見(jiàn)大小約20 cm×15 cm的黃色腫物，包膜完整，鈍性分離見(jiàn)其深部經(jīng)坐骨裂孔達(dá)盆壁內(nèi)，行盆腔右側(cè)后腹膜腫物切除術(shù)及右臀部腫物切除術(shù)。術(shù)后病理回報(bào)：(右側(cè)后腹膜、右側(cè)臀部)見(jiàn)大量分化良好的脂肪細(xì)胞，脂肪細(xì)胞大小不一，極少細(xì)胞核大深染，未見(jiàn)核分裂，可見(jiàn)明顯纖維間隔，纖維間隔內(nèi)見(jiàn)深染間質(zhì)細(xì)胞，考慮為非典型性脂肪瘤樣腫瘤或高分化脂肪肉瘤。患者術(shù)后未進(jìn)行放化療，現(xiàn)隨訪半年，術(shù)后恢復(fù)良好。

2 討論

脂肪肉瘤最常見(jiàn)于四肢(52%)，其次是腹膜后間隙(19%)[3]。腹膜后脂肪肉瘤是一種罕見(jiàn)的惡性腫瘤，發(fā)病率為2.5/1000000[4]。由于腹膜后空間較大，為腫瘤的生長(zhǎng)提供了潛在的空間，臨床起病多隱匿，常表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性包塊，當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)到一定程度，壓迫到鄰近器官或結(jié)構(gòu)時(shí)可引起相應(yīng)癥狀[5,6]。

ALT/WDL早期階段觀察不到顯著的實(shí)驗(yàn)室異常，超聲在此類(lèi)腫瘤中診斷價(jià)值不大，臨床上主要通過(guò)CT/MRI進(jìn)行早期識(shí)別幫助診斷[3,7]。通常建議對(duì)腹膜后/腹腔病變患者進(jìn)行胸部、腹部和盆腔CT檢查，對(duì)四肢病變進(jìn)行MRI檢查[8]。因ALT/WDL病理上有較多的成熟的脂肪組織，CT 平掃大部分表現(xiàn)為均勻的脂肪性密度，內(nèi)有增厚的間隔(通常> 2 mm)，同時(shí)可能見(jiàn)不均勻分布的云絮狀、斑片狀軟組織影；脂肪在增強(qiáng)后表現(xiàn)無(wú)強(qiáng)化,間隔及軟組織輕度延遲強(qiáng)化,有些實(shí)性結(jié)節(jié)呈中度以上強(qiáng)化[8,9]。在MRI平掃上，ALT/WDL的T1加權(quán)像(T1WI)和T2加權(quán)像(T2WI)通常均呈高信號(hào)，增厚間隔在T2WI表現(xiàn)為相對(duì)低信號(hào)；結(jié)節(jié)及間隔經(jīng)磁共振增強(qiáng)掃描后表現(xiàn)為不同程度的強(qiáng)化；ALT/WDL在T2加權(quán)脂肪抑制序列上呈混雜高信號(hào)(脂肪呈等低信號(hào)，間隔、結(jié)節(jié)及包膜呈高信號(hào))[9,10]。ALT/WDL的特征性表現(xiàn)為增厚的不規(guī)則間隔或非脂肪組織的局灶結(jié)節(jié)狀病變，這些區(qū)域在CT及MRI增強(qiáng)掃描時(shí)均呈不同程度的增強(qiáng)。當(dāng)這些非脂肪組織局灶結(jié)節(jié)狀病變?cè)谟跋駥W(xué)上顯示大于1 cm時(shí)，提示存在未分化區(qū)域，可取該病變組織做病理活檢以鑒別診斷DDLPS?？梢?jiàn)，體積大、位置深、異質(zhì)性和上述特征性區(qū)域在CT或MRI增強(qiáng)掃描后的表現(xiàn)有助于診斷ALT/WDL[8,9,11]。

病理活檢仍然是診斷脂肪肉瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。ALT/WDL占所有脂肪肉瘤的40%-45%，細(xì)分為三種亞型，即脂肪細(xì)胞(脂肪瘤樣)，硬化和炎癥類(lèi)型[12,13]。ALT/WDL的三種亞型在一定程度上表現(xiàn)出解剖學(xué)上的趨向性。脂肪細(xì)胞(脂肪瘤樣)亞型見(jiàn)于四肢和腹膜后，而硬化性亞型通常發(fā)生于腹膜后或精索，炎癥性亞型在腹膜后最為常見(jiàn)[13]。大多數(shù)ALT/WDL組織細(xì)胞學(xué)常表現(xiàn)為增殖的成熟脂肪細(xì)胞以及位于脂肪細(xì)胞和(或)纖維間隔之間的大而不典型深染間質(zhì)細(xì)胞[14-16]。脂肪母細(xì)胞并不是診斷脂肪肉瘤的必要條件[8,13]。高分化的脂肪肉瘤的診斷細(xì)胞是非典型的深染間質(zhì)細(xì)胞。本例光鏡下脂肪細(xì)胞分化成熟，脂肪細(xì)胞大小不一，可見(jiàn)明顯纖維間隔，纖維間隔內(nèi)見(jiàn)深染間質(zhì)細(xì)胞，可于細(xì)胞學(xué)形態(tài)上明確診斷。

ALT/WDL的放療和化療的有效性尚未確定,很少有回顧性和前瞻性研究表明新輔助或輔助化療使ALT/WDL患者的生存獲益；此外，放療的大量毒性會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)病變、腎積水、輸尿管瘺和瘺管、腸梗阻；所以完全切除ALT/WDL及與正常組織的周?chē)吘壥侵斡颊叩奈ㄒ环椒╗17]。由于腹膜后具有較多正常脂肪組織，術(shù)中難以區(qū)分病變組織，切除腫瘤時(shí)應(yīng)包括更豐富的腹膜后脂肪[18]。ALT/WDL呈膨脹性生長(zhǎng)，侵襲性低，通常只在無(wú)法確定腫瘤與鄰近器官之間的安全解剖界限的情況下才進(jìn)行被侵犯器官切除，大范圍的外科切除會(huì)增加副作用；同時(shí)此類(lèi)腫瘤轉(zhuǎn)移潛能低，這就為外科手術(shù)完整切除腫瘤而不必進(jìn)行淋巴結(jié)清除也提供了依據(jù)[19，20]。

在腹膜后脂肪肉瘤中，組織學(xué)亞型、不完全切除、鄰近器官切除和年齡的增長(zhǎng)與腫瘤相關(guān)死亡率密切相關(guān)[21]。完全切除后的腹膜后脂肪肉瘤的預(yù)后取決于其組織學(xué)類(lèi)型。ALT/WDL的5年生存率為90%，DDLPS為75%，粘液樣亞型為60%-90%，多形性亞型為30%-50%，因此有必要根據(jù)具體情況制定治療策略[22]。本例患者于術(shù)中查周?chē)M織受壓，與周?chē)M織無(wú)粘連，僅行盆腔右側(cè)后腹膜腫物切除術(shù)及右臀部腫物切除術(shù),術(shù)后未進(jìn)行放化療。