本期導(dǎo)讀

肌張力障礙是一種間歇或持續(xù)性肌肉痙攣性收縮所導(dǎo)致的重復(fù)異常運(yùn)動(dòng)、姿勢(shì)異?；騼烧呔械倪\(yùn)動(dòng)障礙疾病。自1911年德國(guó)醫(yī)學(xué)家Oppenheimsh首次提出肌張力障礙的概念已逾百年，隨著遺傳基因研究的進(jìn)展及有效治療方法的逐步成熟，近年來肌張力障礙開始成為基礎(chǔ)與臨床研究的熱點(diǎn)。肌張力障礙治療以病因和綜合治療為基礎(chǔ)，對(duì)癥治療肉毒毒素注射和腦深部電刺激術(shù)有較強(qiáng)循證依據(jù)支持和指南推薦。本期特約浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科胡興越主任就肌張力障礙的定義、分類、基因研究及治療進(jìn)展等熱點(diǎn)作一述評(píng)，歡迎閱讀。

人類表皮生長(zhǎng)因子受體2（HER2）基因是否擴(kuò)增是乳腺癌患者的強(qiáng)預(yù)后標(biāo)記，直接影響著臨床治療方案的選擇?！度橄侔〩ER2檢測(cè)指南》是規(guī)范乳腺癌患者HER2檢測(cè)的重要文件，自2006年首次發(fā)布以來已更新3次。今年3月，2019版中國(guó)《乳腺癌HER2檢測(cè)指南》（以下簡(jiǎn)稱中國(guó)《指南》）發(fā)布，在HER2免疫組化（2+）的判讀標(biāo)準(zhǔn)、熒光原位雜交的判讀標(biāo)準(zhǔn)、微浸潤(rùn)灶的定義等諸多方面作了更新。本期特約浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬杭州市第一人民醫(yī)院病理科徐如君主任就2019版中國(guó)《指南》中更新部分的內(nèi)容進(jìn)行解讀并對(duì)某些問題作一探討。

脊髓損傷（SCI）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)嚴(yán)重的損傷，常導(dǎo)致?lián)p傷平面以下感覺、運(yùn)動(dòng)功能障礙，致殘率高，給個(gè)人、家庭及社會(huì)帶來了巨大的負(fù)擔(dān)。目前，對(duì)于SCI仍無有效的治療方法。表沒食子兒茶素沒食子酸酯（EGCG）是綠茶中提取的多酚的活性成分，能清除氧自由基，易透過血腦屏障，是重要的天然抗氧化劑。研究表明，EGCG具有抗腫瘤、抗細(xì)胞凋亡、抗炎等多種生物學(xué)效應(yīng)，同時(shí)，對(duì)神經(jīng)細(xì)胞具有保護(hù)作用，但其機(jī)制仍不明確。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院吳凱等采用擠壓型方法制作小鼠急性SCI動(dòng)物模型，結(jié)果發(fā)現(xiàn)EGCG可明顯促進(jìn)SCI后小鼠神經(jīng)功能的恢復(fù)，其發(fā)揮神經(jīng)保護(hù)作用的機(jī)制可能與其抑制神經(jīng)細(xì)胞凋亡密切相關(guān)。

特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種原因不明的以尋常性間質(zhì)性肺炎為特征性病理改變的慢性間質(zhì)性肺疾病，該病治療手段有限且療效欠佳，確診后中位生存期僅2~4年。近年研究發(fā)現(xiàn)吡非尼酮和尼達(dá)尼布等抗纖維化藥物在改善IPF患者癥狀及延緩肺功能下降方面有一定效果，但該類藥物價(jià)格昂貴且安全性尚未完全確認(rèn)。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為“瘀血內(nèi)阻”貫穿該病始終，川芎為行氣活血的代表中藥，臨床及基礎(chǔ)研究證實(shí)以川芎為主的中藥制劑及其主要成分川芎嗪能改善百草枯、博萊霉素（BLM）、矽肺等因素所致的肺纖維化。其中BLM氣道內(nèi)滴注所致的肺纖維化模型，其病理生理與人類肺間質(zhì)纖維化相似，因此廣泛應(yīng)用于IPF的研究。上皮間質(zhì)轉(zhuǎn)化（EMT）被認(rèn)為是纖維化疾病發(fā)生、發(fā)展的重要機(jī)制之一，而Sonic Hedgehog（Shh）蛋白在肺損傷時(shí)過度激活，參與肺泡上皮細(xì)胞損傷后修復(fù)過程，最終引起肺組織重塑。研究表明Shh信號(hào)通路活性與組織纖維化程度呈正相關(guān)。南京醫(yī)科大學(xué)附屬杭州醫(yī)院鄭小芳等探討了川芎嗪減輕BLM誘導(dǎo)的大鼠肺纖維化的作用機(jī)制，結(jié)果發(fā)現(xiàn)川芎嗪可減輕BLM誘導(dǎo)的大鼠肺纖維化，這一作用與Shh信號(hào)通路介導(dǎo)的EMT相關(guān)。

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