人工耳蝸的發(fā)展、應(yīng)用及展望

劉學(xué)寶 許彬彬 韓躍峰

作者單位：233004 安徽蚌埠，蚌埠醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院

人工耳蝸（cochlear implant，CI） 是發(fā)展最早也是目前最為成熟的人工聽覺裝置。通過電流刺激殘存的內(nèi)耳聽神經(jīng)末梢使患者產(chǎn)生聽覺，其本質(zhì)就是一種聲-電轉(zhuǎn)換裝置即通過麥克風(fēng)將周圍環(huán)境中的聲信號轉(zhuǎn)換成電信號，并傳至言語處理器進(jìn)行加工編碼等處理，加工后的信息經(jīng)傳輸線圈發(fā)射，再由體內(nèi)接收刺激器接收信息進(jìn)行解碼并產(chǎn)生脈沖信號傳輸至相應(yīng)電極刺激聽神經(jīng)纖維，聽神經(jīng)產(chǎn)生神經(jīng)沖動并沿神經(jīng)傳導(dǎo)通路傳至大腦皮質(zhì)聽覺中樞[2]。目前人工耳蝸在治療重度及極重度感音神經(jīng)性耳聾方面的療效已得到國際認(rèn)可。

1 人工耳蝸的歷史及發(fā)展

上個世紀(jì)50年代末法國醫(yī)生Djourno 等首次對2 例全聾患者采用電刺激并使他們產(chǎn)生聽覺，從而為人工耳蝸的問世奠定了基礎(chǔ)。20 世紀(jì)60年代House 等成功研制單導(dǎo)人工耳蝸[3]，并于1984年House-3M 單電極耳蝸獲得美國食品與藥品管理局（food and drug administration，F(xiàn)DA）上市許可。單導(dǎo)人工耳蝸雖然只能輔助耳聾患者唇讀，但卻為無聲世界中的耳聾患者建立起一座通往有聲世界的橋梁。20 世紀(jì)70年代澳大利亞G.Clark 研制出多導(dǎo)人工耳蝸，并于1978年完成首例多導(dǎo)人工耳植入[4]，多導(dǎo)人工耳蝸的問世使得患者在不借助視覺等其他輔助信息的前提下進(jìn)行交流。事實上耳蝸對刺激頻率的識別是通過排放和位置編碼的方式來實現(xiàn)的[5]，所謂的排放編碼就是聽神經(jīng)纖維發(fā)放的神經(jīng)沖動是隨刺激頻率的變化而變化的，最終導(dǎo)致中樞產(chǎn)生不同音調(diào)感覺；而位置編碼就是不同的刺激頻率引起耳蝸基底膜不同位置的振動，因而產(chǎn)生音調(diào)變化。這解釋了為什么單導(dǎo)人工耳蝸只能引起患者簡單的聽覺卻不能對聲音進(jìn)行辨別，但多導(dǎo)人工耳蝸卻可以二者兼有。近年來人工耳蝸的更新?lián)Q代主要集中表現(xiàn)在對聲音的采集和預(yù)處理、言語編碼策略，以及植入電極等方面。近年來為了更好的實現(xiàn)聲音的聚焦、定向和降噪等功能，聲音的采集和預(yù)處理主要圍繞在麥克風(fēng)方向性的轉(zhuǎn)換和模擬信號的轉(zhuǎn)換兩個方面進(jìn)行[6]。Cochlear 公司研發(fā)的自適應(yīng)方向性技術(shù)就是通過將Smart Sound技術(shù)結(jié)合方向性和全向性麥克風(fēng)，近來更是研發(fā)的Smart Sound iQ 系統(tǒng)可以自動選擇信號處理模式和麥克風(fēng)的方向性，提高了噪聲環(huán)境中語言識別率；美國AB 公司設(shè)計的Naida CI 聲音處理器中采用的Clear Voice 程序可以提高固定頻率噪聲下的語言辨別，該處理器獲得的聲音定向主要通過類似于助聽器的雙麥克風(fēng)的Ultrazoom、Zoom Control 等。為了使人工耳蝸植入患者獲得更接近自然聲的聲音體驗，在一代又一代從事人工耳蝸言語編碼研究的工程師的共同努力下，言語編碼策略已經(jīng)取得了長足的發(fā)展，到目前為止言語編碼策略的發(fā)展大概經(jīng)歷了3 個階段[7]：上個世紀(jì)80～90年代的特征是提取階段，即對語音信號頻率和共振峰的獲取，主要有F0/F2、F0/F1/F2、MPEAK（multi-peak）等方案，由于這些方案在對聲音特征進(jìn)行提取時存在誤差，尤其在噪聲環(huán)境中誤差更為顯著，因此這些方案已逐漸淡出歷史舞臺；上世紀(jì)90年代末的包絡(luò)提取階段，包括CIS 編碼策略、SMSP 編碼策略、ACE 編碼策略等，這些方案的共同缺點(diǎn)就是在噪聲環(huán)境下對聲音識別差；21世紀(jì)初的包絡(luò)+精細(xì)結(jié)構(gòu)的編碼策略，奧地利OPUS 編碼策略的問世標(biāo)志著人工耳蝸語言編碼策略進(jìn)入第三階段，此外還有美國AB 公司研發(fā)的 HiRes 編碼策略，采用120 虛擬通道，使患者聽到的聲音更接近自然聲，提高患者欣賞音樂能力以及在噪聲環(huán)境中的聲音分辨能力。聲音信息包括包絡(luò)（temporal envelope，TE）和精細(xì)結(jié)構(gòu)（temporal fine structure，TFS）兩個部分[8]，Kong 等[9]發(fā)現(xiàn)在安靜環(huán)境下聲調(diào)識別率主要依靠TE 信息；而在噪聲環(huán)境中TFS 信息在聲調(diào)識別率中占優(yōu)勢。中國諾爾康耳蝸公司研發(fā)的具有漢語特色的言語編碼策略更適應(yīng)中國人。此外，近年來關(guān)于人工耳蝸電極設(shè)計也發(fā)生了一些相應(yīng)的變化,比如以刺激耳蝸螺旋神經(jīng)節(jié)胞體為目的美國AB 公司和澳大利亞的cochlear 公司近年來設(shè)計出預(yù)彎電極，此電極植入耳蝸后可更接近螺旋神經(jīng)節(jié)胞體，同時該電極植入后可以避免電極與蝸軸和鼓階外側(cè)壁接觸引起耳蝸結(jié)構(gòu)的損傷[10，11]。而以刺激螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞樹突為目的，奧地利的MED-EL 公司則推出超軟電極，且該電極的尖端更細(xì)，可以避免耳蝸結(jié)構(gòu)損傷。由于中國諾爾康耳蝸公司起步較晚，所以目前仍沿用直電極。

2 人工耳蝸植入的路徑

人工耳蝸問世后，經(jīng)何種手術(shù)路徑將耳蝸植入耳聾患者體內(nèi)成為眾多耳科醫(yī)生面臨的首要問題。在眾多耳科醫(yī)生的努力探索下，目前人工耳蝸植入路徑主要有以下幾種；傳統(tǒng)的經(jīng)乳突-面神經(jīng)隱窩入路、外耳道后上徑路、外耳道徑路、耳內(nèi)徑路、中顱窩徑路等[12]。

2.1 傳統(tǒng)的經(jīng)乳突-面神經(jīng)隱窩入路 此術(shù)式是目前人工耳蝸植入最主流的、運(yùn)用最廣的手術(shù)方式。此術(shù)式的優(yōu)點(diǎn)主要包括：①手術(shù)視野相對廣闊，利于手術(shù)操作。②輪廓化的乳突腔可安放長度富余的電極，以減少術(shù)后電極張力。③手術(shù)保留了鼓膜和外耳道后壁，較好的維持了外耳道和中耳的生理結(jié)構(gòu)。但該術(shù)式的最大弊端就是術(shù)中對面神經(jīng)的損傷，因此耳科醫(yī)生也在不斷探尋并發(fā)癥更少、操作更簡潔的手術(shù)方式。

2.2 外耳道后上徑路 Kronenberg 等[13]于1999年率先實施外耳道后上徑路人工耳蝸植入術(shù)，此后國內(nèi)學(xué)者劉寒波等[14]、殷善開[15]亦在國內(nèi)開展此術(shù)式。此術(shù)式的優(yōu)點(diǎn)包括：①未觸動保護(hù)面神經(jīng)的砧骨，術(shù)中幾乎不會傷及面神經(jīng)。②避免了切除乳突，縮短手術(shù)時間。③乳突的保留使中耳腔和植入部位的距離得以保留，減少術(shù)后感染。④鼓岬下緣在此術(shù)中充分顯露，因此鼓階定位更加準(zhǔn)確。但此術(shù)式亦存在一定缺陷:①在分離外耳道鼓膜瓣時會引起外耳道皮膚撕裂及鼓膜穿孔的風(fēng)險增加。②雖然皮膚撕裂可以很快愈合，鼓膜穿孔做鼓室成形亦能修復(fù)，但存在幼兒對術(shù)后換藥和耳道填塞不配合的難題。③隨著年齡的增長，在外耳道不斷發(fā)育過程中電極是否會脫落仍未可知。總之到目前為止此術(shù)仍缺乏大樣本數(shù)據(jù)的支持及遠(yuǎn)期療效的追蹤。

2.3 外耳道徑路 此術(shù)式由于保留了乳突，因此有術(shù)中面神經(jīng)損傷機(jī)率小、手術(shù)時間相對較短、術(shù)后感染減少、術(shù)中鼓岬暴露清晰使得耳蝸開窗定位準(zhǔn)確等優(yōu)點(diǎn)。但早先進(jìn)行的該術(shù)式由于手術(shù)操作及耳蝸設(shè)計等原因，最終導(dǎo)致術(shù)后感染及耳蝸電極脫出等情況的發(fā)生,因此該術(shù)式很快被放棄。本世紀(jì)初Hausler[16]再次啟用此術(shù)式，并認(rèn)為此術(shù)不適合幼兒，因為隨著幼兒的生長發(fā)育會增加電極脫落的風(fēng)險，他主張此術(shù)僅用于青少年和成年人。國內(nèi)學(xué)者崔婷婷等[17]將愛益聲人工耳蝸運(yùn)用到此術(shù)中，并在隨訪6 個月過程中未發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)電極脫落及其他嚴(yán)重并發(fā)癥。雖然此術(shù)式在一定程度上克服傳統(tǒng)經(jīng)乳突-面神經(jīng)隱窩入路人工耳蝸植入術(shù)的缺點(diǎn)，但此法仍需長期隨訪以檢驗其實際療效。

2.4 耳內(nèi)徑路 本世紀(jì)初Kiratzidis[18]報道名為“Veria”的不經(jīng)過乳突的人工耳蝸植入術(shù)；他在此術(shù)式中使用特殊的鉆頭和安全的電極鉗。此術(shù)式的優(yōu)點(diǎn)有：①特殊的鉆頭術(shù)中減少了對面神經(jīng)的損傷。②對骨質(zhì)破壞少，術(shù)后愈合快。③適用于困難病例和再次手術(shù)者。但由于電極插入隧道在乳突腔中，因此存在騎跨乙狀竇的風(fēng)險。

2.5 中顱窩徑路 20 世紀(jì)末Colletti[19]首先提出了此術(shù)式。Anagnostopulou 等[20]通過對116 側(cè)顳骨進(jìn)行解剖，從解剖的角度證實了顱中窩入路人工耳蝸植入的可行性。Todd[21]研究發(fā)現(xiàn)顱中窩入路人工耳蝸植入術(shù)是安全的，而且電極幾乎可以植入耳蝸全長；根據(jù)“位置編碼學(xué)說”即耳蝸基底膜不同部位編碼不同頻率信息，相對于傳統(tǒng)的經(jīng)乳突-面神經(jīng)隱窩入路術(shù)中只能將電極植入到耳蝸底旋的情況而言，此術(shù)式耳蝸電極植入耳蝸全長可以增加對中、低頻聽神經(jīng)的刺激，從而進(jìn)一步豐富了言語識別。國內(nèi)學(xué)者王剛等[22]通過對尸頭模擬手術(shù)發(fā)現(xiàn)，經(jīng)顱中窩入路人工耳蝸植入術(shù)既可以避免由于暴露巖淺大神經(jīng)內(nèi)段和面神經(jīng)迷路段而導(dǎo)致的相應(yīng)神經(jīng)損傷，又可以將電極精確植入耳蝸內(nèi)。此術(shù)式對于有中耳病變患者，可以使電極繞開中耳污染區(qū)；此外此術(shù)還適用于耳蝸骨化及特殊耳蝸畸形患者?？傊诵g(shù)式仍處于探索階段，仍需不斷完善和改進(jìn)。

3 不同刺激模式下的人工耳蝸植入

聽力正常者在噪音和安靜環(huán)境下進(jìn)行正常的交流，離不開雙耳對聲源的定位和辨別[23]。雙耳對聲源的定位和辨別功能又取決于雙耳的頭影效應(yīng)、總和效應(yīng)和靜噪效應(yīng)。雙耳的頭影效應(yīng)：因為聲源位置的不同而使人聽到的聲音在強(qiáng)度上有差別（包括：耳間強(qiáng)度差和時間差），其本質(zhì)就是由于頭部的阻擋作用而產(chǎn)生的聽覺剝奪。雙耳的總和效應(yīng)：使用相同強(qiáng)度的聲音分別刺激單耳與雙耳時，結(jié)果雙耳感受到聲音響度較高。雙耳的靜噪效應(yīng)：在一側(cè)耳受到聲音干擾時，可以通過另一耳提供的附加聲音來提高言語的感知。因此雙耳聆聽受到越來越多耳科醫(yī)生的關(guān)注，目前雙耳聆聽主要包括：雙耳雙模式（一側(cè)耳人工植入另一側(cè)耳佩戴助聽器）和雙側(cè)電刺激模式（兩側(cè)人工耳蝸植入）兩種[24]。趙航等[25]通過對71 例雙耳雙模式人工耳蝸植入患兒和78 例單側(cè)人工耳蝸植入患兒進(jìn)行隨訪觀察發(fā)現(xiàn)，雙耳雙模式人工耳蝸植入患兒噪音環(huán)境下言語識別能力比單耳聆聽人工耳蝸植入患兒好。仇心悅等[26]對18 歲以上的30 例健聽成人（男女各15例）分別測試左耳、右耳及雙耳在噪聲環(huán)境下的言語識別率發(fā)現(xiàn)，雙耳聆聽效果優(yōu)于單耳聆聽效果。韓小濼等[27]對58 例單側(cè)人工耳蝸植入患兒在不同距離、不同聲音（自然聲、熟悉的人、陌生人）方面，進(jìn)行聲源定位進(jìn)行觀察，發(fā)現(xiàn)單側(cè)人工耳蝸植入患兒定向能力低于雙耳聆聽患者?？偠灾壳半p耳聆聽模式已基本獲得大多數(shù)耳科醫(yī)生認(rèn)可。

4 人工耳蝸植入的局限和展望

人工耳蝸在臨床上運(yùn)用已有近60年的歷史，雖然各家耳蝸公司的耳蝸產(chǎn)品也在不斷進(jìn)行更新迭代，但目前人工耳蝸仍存在這樣或那樣的缺陷；目前臨床上使用的人工耳蝸都是半植入式人工耳蝸即包括體內(nèi)植入部分和體外部分，雖然這種人工耳蝸可以將耳聾患者由無聲世界帶入有聲世界，甚至可以幫助患者完成正常的人際交流，但這種人工耳蝸的體外部分作為聽力殘疾的一種標(biāo)簽，也在很大程度給耳蝸植入患者帶來嚴(yán)重的心理障礙。因此對全植入式人工耳蝸研制的呼聲日益高漲。目前為止可植入式麥克風(fēng)（傳感器）已成為全植入式人工耳蝸研制的瓶頸[28～30]。目前關(guān)于全植入式人工耳蝸傳感器植于外耳、中耳及內(nèi)耳的相關(guān)報道都處于研制探索階段[31]。此外，目前臨床上使用的人工耳蝸都是通過電流刺激聽神經(jīng)，因此電流擴(kuò)散導(dǎo)致的極間干擾難以克服，這在很大程度上限制了人工耳蝸的言語辨別；對此精確性好、保真度高、多余刺激少的光學(xué)人工耳蝸逐漸受到廣泛的關(guān)注[32]，雖然光學(xué)人工耳蝸已成功通過活體動物實驗，但對于光學(xué)人工耳蝸植入電極數(shù)目、言語編碼程序等眾多細(xì)節(jié)問題仍有待解決。最后，目前進(jìn)口人工耳蝸價格仍然是制約低收入人群使用的重要因素，雖然近年來國產(chǎn)人工耳蝸的問世打破了國外人工耳蝸的價格和技術(shù)壟斷，但國產(chǎn)人工耳蝸在核心技術(shù)方面仍有很大的提升空間。