中重度地中海貧血患兒的家庭功能分析

張錦婷 陳先睿 黃建琪

地中海貧血是兒童最常見的單基因遺傳病之一，屬于常染色體隱性遺傳，也是我國南方省份較常見和危害較大的一種遺傳病[1]，此病嚴重影響患兒的身心健康，并給患兒家庭帶來沉重的經濟負擔。隨著醫(yī)學技術的發(fā)展，對地中海貧血的治療，可通過基因治療或者干細胞移植，使之治愈成為可能。然而，臨床上，反復輸血治療仍然是治療該疾病的常規(guī)方式。在這一長期的治療過程中，患兒及其家庭所產生的心理變化需要引起重視，這將有力于提高患兒及其家庭對治療的依從性及患兒的生存質量。本研究將對地中海貧血患兒的家庭功能進行評定和分析。

1 資料與方法

1.1 研究對象

選擇2005年3月—2016年12月在廈門大學附屬第一醫(yī)院兒科的中重度地中海貧血患兒的父母。共發(fā)放問卷40份，回收有效問卷36份，有效回收率90%。

1.2 問卷調查

采用自編問卷對患兒及家庭進行一般資料調查，包括患兒年齡、性別、醫(yī)保方式及其父母的文化程度、職業(yè)、家庭經濟狀況等一般資料。

1.3 評估量表

采用家庭功能評定量表（Family Assessment Device，F(xiàn)AD）對患兒家庭進行評定[2-3]。得分越高，提示測評結局越差，對應家庭功能越差。本研究總量表和7個分量表的Cronbach’S a系數分別為 0.84，0.71，0.89，0.76，0.79，0.68，0.78，0.85，各個維度和總分之間的相關系數為0.56～0.82。由臨床醫(yī)師調查收集，對患兒及其家屬說明研究調查目的和問卷的填寫方式后當場發(fā)放問卷（附相關研究知情同意書），并現(xiàn)場回收。

1.4 統(tǒng)計學方法

采用SPSS17.0軟件進行研究數據的整理和分析。符合正態(tài)分布的資料多組間比較采用單因素方差分析，組間兩兩比較采用t檢驗。相關性分析采用Pearson檢驗及多元逐步回歸分析。以P＜0.05為差異具有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 家庭功能狀況評分

患兒家屬FAD總均分為（2.58±0.26）分，各維度條目均分由高到低依次為情感介入、情感反應、行為控制、總的功能、溝通、角色、問題解決。見表1。

2.2 不同分組的患兒家屬FAD得分比較

輸血次數多組（A組）FAD各個條目得分均低于輸血次數少組（B組），輸血次數多組和輸血次數少組在問題解決、溝通、情感反應、情感介入、行為控制和總的功能方面的比較差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。見表2。

2.3 不同情況的患兒及其家屬FAD得分比較

患兒父母性別不同的FAD得分比較，差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。而患兒病程、醫(yī)保方式及父母年齡、文化程度和工作狀況的FAD得分比較，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。見表3、表4。

2.4 輸血次數與FAD的相關性

相關性分析發(fā)現(xiàn)，輸血次數與FAD及其各維度呈負相關：問題解決（R=-0.881）、溝通（R=-0.874）、情感反應（R=-0.887）、情感介入（R=-0.348）、行為控制（R=-0.914）、總的功能（R=-0.854）、FAD總均分（R=-0.914），差異均有統(tǒng)計學意義（均為P＜0.05）。

2.5 影響FAD的多元逐步回歸分析

以輸血次數為因變量，以一般資料和FAD 7個維度為自變量進行多元逐步回歸分析。結果顯示，問題解決、溝通、總的功能、FAD總均分4個變量進入回歸方程（F=104.449，P＜0.001），且可以解釋FAD的93%變異。見表5。

3 討論

地中海貧血是兒童最常見的單基因遺傳病之一，中重度患兒多需長期輸血，因此對家庭造成非常嚴重的影響，常導致家庭功能減弱。本研究表明輸血次數多的家庭功能較好，醫(yī)保方式、父母工作情況和文化程度亦影響其家屬FAD得分。因此認為，對于需要長期輸血的地中海貧血患兒，家庭功能的高低，很大程度上，取決于家庭經濟條件以及患兒父母自身條件。

表1 家庭功能狀況評分

表2 不同分組的患兒家屬FAD得分比較

表3 與患兒相關的FAD得分比較

表4 與父母相關的FAD得分比較

表5 FAD的多元回歸分析

本研究顯示輸血次數與FAD呈負相關，驗證了家庭是影響血液系統(tǒng)疾病診療、轉歸的重要因素[3]。輸血次數多的家庭組在問題解決、溝通、情感反應、情感介入、行為控制和總的功能方面明顯優(yōu)于輸血次數少的家庭組；這提示輸血次數多的家庭組具有較好的心理水平，家庭成員的相互協(xié)調合作良好且早期有較強烈的醫(yī)療期望。父母積極地表達情感可減少對患兒的不良影響，負性表達情感會造成消極情緒而影響患兒的病情[4]。父母更多的情感介入剝奪了自身的活動時間和空間，造成有限的精力被迫式投入，進而限制和拘束患兒的活動，使得患兒在社交活動中帶有無助、無能的負性情緒。因此，加強多維度地交流溝通以期指導行為方式是一個正確的選擇[5]。地中海貧血的長期治療使家庭生活模式發(fā)生轉變，導致家庭功能減弱，當家庭的結構產生改變時，將導致治療依從性及并發(fā)癥發(fā)生率產生改變[6]。這促使對患兒家庭進行干預，常見的干預方法是結構式家庭治療，它能改善家庭功能和家庭的內部環(huán)境，建立良好的醫(yī)患關系，提高治療依從性，以取得更好的治療效果[7]，進而預防家庭成員心理問題的發(fā)展和泛化[8-9]。

綜上所述，家庭系統(tǒng)功能狀況受損度越小，家庭整體功能越好，對地中海貧血的治療越有積極影響。良好的家庭功能可有效地促進兒童保持良好的身心狀態(tài)，利于兒童心理健康發(fā)育[10-12]。因此，患兒家庭需了解家庭功能對患兒各方面發(fā)展和成長的影響，通過建立醫(yī)患間的橋梁才能更有針對性地對患兒及其家庭進行干預[13]。