大動(dòng)脈炎致內(nèi)囊預(yù)警綜合征1例報(bào)道

姜方超，翟培培，馬靜，李丹

作者單位

475000 開封

河南大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

1 病例介紹

患者女性，21歲。主因“反復(fù)發(fā)作性右側(cè)肢體無力2 h”于2017年6月12日11∶30就診。入院前2 h內(nèi)，患者反復(fù)發(fā)作性右側(cè)肢體無力伴言語不能，共4次，每次持續(xù)約2 min后自行緩解。入院急診完善頭顱計(jì)算機(jī)斷層掃描（computed tomography，CT）及頭頸聯(lián)合計(jì)算機(jī)斷層掃描血管成像（computed tomography angiopathy，CTA）檢查，檢查過程中患者再次出現(xiàn)言語不能伴右側(cè)肢體活動(dòng)不能，持續(xù)約10 min后好轉(zhuǎn)。

既往史：自兒童起（年齡不詳）自己發(fā)現(xiàn)右側(cè)橈動(dòng)脈波動(dòng)消失，未告知家屬。否認(rèn)既往有長期關(guān)節(jié)痛或不明原因發(fā)熱、乏力和體質(zhì)量減輕等病史。否認(rèn)有高血壓病、心臟病、發(fā)作性肢體無力及近期頸部外傷史。否認(rèn)有吸煙、飲酒等不良嗜好。否認(rèn)家族中有青年卒中史及遺傳病史。

入院查體：左上肢血壓110/90 mmHg，右上肢血壓90/54 mmHg，雙下肢血壓130/80 mmHg，雙側(cè)頸動(dòng)脈聽診區(qū)未聞及雜音；雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率70次/分，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。右側(cè)橈動(dòng)脈未觸及波動(dòng)。雙下肢足背動(dòng)脈波動(dòng)正常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清楚，精神可，言語不能，雙側(cè)瞳孔等大正圓，直徑約3.0 mm，對光反射靈敏，雙眼各向運(yùn)動(dòng)自如，無眼震，右側(cè)鼻唇溝淺，伸舌居中，咽反射存在，懸雍垂居中。右側(cè)肢體肌力0級，右側(cè)深淺感覺減退，四肢肌張力正常，雙側(cè)腱反射對稱存在。右側(cè)Babinski征（+），腦膜刺激征陰性。ABCD2評分3分。

實(shí)驗(yàn)室檢查：

入院后完善血尿便常規(guī)、凝血4項(xiàng)、肝腎功能、肌鈣蛋白I、血糖血脂、同型半胱氨酸均正常。血沉21 mm/h，超敏C反應(yīng)蛋白9.00 mg/L。甲功5項(xiàng)、抗鏈“O”、類風(fēng)濕因子、補(bǔ)體及免疫球蛋白均正常?？购丝贵w譜、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陰性，艾滋病病毒抗體及抗原初篩陰性，梅毒反應(yīng)素實(shí)驗(yàn)陰性。結(jié)核桿菌抗體及抗心磷脂抗體陰性。血沉8.6 mm/h，超敏C反應(yīng)蛋白7.2 mg/L（2017-06-26）。

影像學(xué)檢查：

CT（2017-06-12）：左側(cè)大腦中動(dòng)脈高密度征，考慮左側(cè)大腦中動(dòng)脈閉塞（圖1）。

頭頸聯(lián)合CTA（2017-06-12）：右側(cè)頸總動(dòng)脈彌漫性管壁增厚，管腔中度狹窄；左側(cè)頸總動(dòng)脈及左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈終末段（后交通動(dòng)脈后）、左側(cè)大腦中動(dòng)脈M1段多發(fā)節(jié)段性及長節(jié)段嚴(yán)重狹窄/閉塞，左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端狹窄、右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端閉塞考慮動(dòng)脈炎（圖1）。

頭部磁共振彌散加權(quán)成像（diffusionweighted imaging，DWI）（2017-06-15）：左側(cè)海馬、基底節(jié)區(qū)腦梗死（圖2）。

胸部CT（2017-06-15）：未見明顯異常。

頸動(dòng)脈超聲（2017-06-15）：右側(cè)頸總動(dòng)脈內(nèi)中膜彌漫性增厚，管腔狹窄；左側(cè)頸動(dòng)脈阻力指數(shù)增高，遠(yuǎn)端狹窄不除外；腹主動(dòng)脈、雙腎、腎動(dòng)脈、心臟彩超未見明顯異常。左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈狹窄，右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈未見明顯異常。

圖1 患者頭顱CT及頭頸聯(lián)合CTA檢查結(jié)果

入院診斷：

內(nèi)囊預(yù)警綜合征

大動(dòng)脈炎

治療經(jīng)過：入院后給予患者阿司匹林100 mg口服，1次/日；甲潑尼龍琥珀酸鈉針500 mg靜脈點(diǎn)滴，1次/日，共3 d；隨后減至240 mg靜脈點(diǎn)滴，1次/日，共3 d；再減至120 mg靜脈點(diǎn)滴，1次/日，共3 d，后改成潑尼松片50 mg口服，1次/日，每15 d遞減5 mg，至10 mg口服、1次/日后長期維持。同時(shí)口服奧美拉唑、鈣爾奇D、氯化鉀注射液等預(yù)防激素副作用；應(yīng)用肝素鈉注射液（12 500 U/支），依次1支/6 h、1支/8 h、1支/10 h遞減持續(xù)泵入，右旋糖酐20葡萄糖注射液500 ml/d擴(kuò)容治療，但患者仍于2017年6月13日11∶40左右再次出現(xiàn)右側(cè)肢體無力并逐漸加重，至下午16∶30進(jìn)展至上肢肌力0級，下肢肌力3級。與家屬溝通后加用注射用尤瑞克林0.15 PNA靜脈滴注，1次/日，共7 d；丁苯酞軟膠囊0.2 g口服，4次/d，共13 d；同時(shí)停用擴(kuò)容、抗凝藥物。經(jīng)14 d以上藥物治療及積極康復(fù)治療，患者恢復(fù)至右上肢近端肌力2級、遠(yuǎn)端肌力0級、下肢肌力3級轉(zhuǎn)入我院康復(fù)科繼續(xù)治療。

出院診斷：

急性缺血性卒中

左側(cè)紋狀體內(nèi)囊梗死

頭臂動(dòng)脈型大動(dòng)脈炎

圖2 頭部磁共振彌散加權(quán)成像檢查結(jié)果

2 討論

青年卒中通常是指45歲以下成人發(fā)生的急性缺血性腦血管病，其病因可歸類為大動(dòng)脈病變、心源性卒中、高凝狀態(tài)及其他4大類，其中大動(dòng)脈病變主要包括頸動(dòng)脈夾層、Moyamoya病、大動(dòng)脈炎及肌纖維發(fā)育不良等[1]。本例患者以雙側(cè)頸總動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈受累為主要特征，考慮病因?yàn)槎喟l(fā)性大動(dòng)脈炎。大動(dòng)脈炎多見于年輕女性，30歲以前發(fā)病者約占90%。研究表明，大動(dòng)脈炎引起的急性缺血性卒中患者以左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈及左側(cè)頸總動(dòng)脈受累為主[2]，常導(dǎo)致左側(cè)大腦半球梗死及左上肢橈動(dòng)脈波動(dòng)減弱或消失，合并顱內(nèi)血管病變者并非少見[3-5]。本例患者入院時(shí)頭顱CT提示有左側(cè)大腦中動(dòng)脈高密度征，而相關(guān)研究顯示此征對大腦中動(dòng)脈（middle cerebral artery，MCA）閉塞的特異性和敏感性分別可達(dá)95%和52%，往往預(yù)示著腦梗死面積較大及靜脈溶栓后效果不佳[6-10]。

本例患者臨床表現(xiàn)符合典型的內(nèi)囊預(yù)警綜合征（capsular warning syndrome，CWS）。CWS早期卒中風(fēng)險(xiǎn)很高，7 d內(nèi)的卒中風(fēng)險(xiǎn)高達(dá)60%左右，臨床預(yù)后多不良[11-12]。目前，CWS的病理生理學(xué)機(jī)制尚未完全闡明，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其與穿支動(dòng)脈病變有關(guān)[12-13]。最近有報(bào)道認(rèn)為，MCA狹窄也可導(dǎo)致CWS，提示經(jīng)典的CWS其責(zé)任血管也可以是MCA本身，但尚少見MCA閉塞引起CWS的相關(guān)報(bào)道[14]。

CWS的DWI表現(xiàn)為自大腦底面自下向上擴(kuò)展的累及側(cè)腦室旁的“下三角形”梗死病灶，符合內(nèi)側(cè)豆紋動(dòng)脈病變的影像學(xué)特點(diǎn)[15]。Jaechun Hwang等[16]研究表明，大動(dòng)脈炎頭臂動(dòng)脈型引起的腦梗死在影像學(xué)上常表現(xiàn)為皮層大梗死病灶、皮質(zhì)型分水嶺區(qū)腦梗死和深部大梗死病灶，其中深部大梗死病灶符合內(nèi)側(cè)豆紋動(dòng)脈梗死的影像學(xué)特點(diǎn)。本例患者臨床表現(xiàn)為由大動(dòng)脈炎引起的內(nèi)囊預(yù)警綜合征，其梗死病灶與以上研究一致。

本例患者入院時(shí)頭顱CT顯示左側(cè)大腦中動(dòng)脈高密度征，經(jīng)測量其長度約為19 mm，有文獻(xiàn)報(bào)道當(dāng)大腦中動(dòng)脈高密度長度＞8 mm時(shí)其靜脈溶栓的再通率極低[17-18]。Vishnumurthy Shushrutha Hedna等[19]對一例右側(cè)頸總動(dòng)脈狹窄伴右側(cè)MCA急性閉塞的大動(dòng)脈炎患者，經(jīng)給予靜脈溶栓聯(lián)合動(dòng)脈取栓治療后取得了良好預(yù)后。但本例患者因左側(cè)頸總動(dòng)脈已閉塞，這給顱內(nèi)動(dòng)脈的介入治療造成了困難。此外，本例患者入院時(shí)表現(xiàn)為內(nèi)囊預(yù)警綜合征，考慮其發(fā)病機(jī)制為低灌注，但經(jīng)積極抗凝、擴(kuò)容、抗血小板等治療仍未阻止腦梗死的發(fā)生。

目前，臨床對大動(dòng)脈炎引起的腦梗死急性期往往會(huì)選擇應(yīng)用潑尼松每日1 mg/kg口服，部分會(huì)選擇大劑量甲潑尼龍沖擊治療，此后逐漸減量，但何時(shí)停用尚無統(tǒng)一意見[20]。除此之外，部分醫(yī)生還會(huì)加用免疫抑制劑。有文獻(xiàn)報(bào)道大動(dòng)脈炎患者經(jīng)聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素（6個(gè)月）和免疫抑制劑（長期）后，原本狹窄的血管明顯得到了改善[19-21]。但本例患者因家屬對免疫抑制劑副作用的顧慮而未能應(yīng)用。

綜上所述，頭臂動(dòng)脈型大動(dòng)脈炎是引起女性青年卒中的一種少見病因，因其常伴有左上肢橈動(dòng)脈波動(dòng)減弱或消失在臨床易于早期識別，應(yīng)盡早完善頭頸聯(lián)合CTA檢查或全腦血管造影術(shù)，當(dāng)發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端及大腦中動(dòng)脈近端明顯狹窄時(shí)，可積極給予血管內(nèi)介入治療，同時(shí)啟用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑可能明顯改善患者的長期預(yù)后，但具體效果仍需進(jìn)一步研究。