兒童肝臟原發(fā)性黑色素瘤1例

胡國翠，劉海峰，趙小菊，許永生，張 躍，郭轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)，雷軍強(qiáng)

(蘭州大學(xué)第一醫(yī)院放射科，甘肅 蘭州 730000)

圖1 肝臟PHM患兒 A.超聲圖像； B.CT增強(qiáng)掃描動脈期圖像； C.CT增強(qiáng)掃描延遲期圖像； D.病理圖(HE，×100) (M：腫瘤；RL：肝右葉)

患兒男，12歲，因“右上腹脹痛2年，加重10天”入院。查體：生命體征正常，淺表淋巴結(jié)無腫大，腹平軟，未見腸形及蠕動波，肝脾肋下未觸及，肝區(qū)叩擊痛陽性，腹部移動性濁音陰性，腸鳴音正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿常規(guī)未見明顯異常；球蛋白18.7 g/L，肝功能生化指標(biāo)未見異常。超聲：肝體積增大，右后葉可探及6.2 cm×4.2 cm略混雜回聲腫物，邊界清晰，形態(tài)規(guī)整，以強(qiáng)回聲為主，內(nèi)可見無回聲影且交織成“網(wǎng)狀”(圖1A)。CT：平掃示肝體積增大，右后葉見5.9 cm×4.2 cm混雜密度腫物，邊界尚清晰，內(nèi)可見片狀高密度影；增強(qiáng)掃描動脈期腫物呈不均勻強(qiáng)化，邊界清晰，強(qiáng)化程度低于周圍肝實(shí)質(zhì)，內(nèi)可見片狀低密度影(圖1B)；門靜脈期腫物強(qiáng)化減弱；延遲期腫物趨于均勻強(qiáng)化，與肝實(shí)質(zhì)分界不清(圖1C)。影像學(xué)診斷：考慮肝血管瘤。行肝右葉腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見肝右后葉病灶突出于肝表面，呈暗紅色，質(zhì)軟，約6.0 cm×4.5 cm×3.2 cm，與周圍組織分界清楚。病理檢查見瘤細(xì)胞呈圓形，胞質(zhì)豐富，內(nèi)含灰黑色顆粒，異型性明顯，核分裂象多見(圖1D)；病理診斷：黑色素瘤。免疫組化：CKp(-)，CD31(-)，CD34(-)，Ki-67(陽性細(xì)胞<10%)，Melan-A(++)，S100(-)，LCA(+)，Hepatocyte(-)，HMB45(+)。術(shù)后相關(guān)檢查未發(fā)現(xiàn)其他病灶，最終臨床診斷為肝臟原發(fā)性黑色素瘤(primary hepatic melanoma， PHM)。

討論P(yáng)HM好發(fā)于成年男性，常見于皮膚及其鄰近黏膜、眼球、肛周，少數(shù)發(fā)生于鼻腔、腦脊膜、膽囊、消化道、喉、骨、肺、腎上腺等，原發(fā)于肝臟者罕見。典型PHM病灶CT平掃表現(xiàn)為肝內(nèi)低密度腫塊，其內(nèi)可見片狀高密度影，增強(qiáng)掃描動脈期不均勻高增強(qiáng)，門靜脈期與延遲期強(qiáng)化效應(yīng)減弱但對比劑持續(xù)充填，與肝實(shí)質(zhì)呈等強(qiáng)化改變，呈“速升緩降”型改變。本病需與肝血管瘤、原發(fā)性肝癌及肝轉(zhuǎn)移瘤等常見腫瘤相鑒別。肝血管瘤CT增強(qiáng)掃描呈“漸近性強(qiáng)化”的特征性表現(xiàn)；原發(fā)性肝癌CT增強(qiáng)掃描呈“快進(jìn)快出”特點(diǎn)；肝轉(zhuǎn)移瘤增強(qiáng)CT表現(xiàn)與血供關(guān)系密切，強(qiáng)化形式多樣，邊緣性強(qiáng)化為其主要強(qiáng)化方式。