Wilson-Mikity綜合征1例

王 敏，趙 濱

(天津市兒童醫(yī)院影像科，天津 300134)

圖1 WMS影像表現(xiàn) A.X線胸片； B.胸部CT平掃，可見雙肺透過度不均(箭)和多發(fā)囊泡樣透亮影

患兒女，9個月，因“流涕5天，咳嗽伴喘息1天”入院?；純簽樵?7+4周早產(chǎn)兒，出生體質(zhì)量950 g，出生后1 min Apgar評分5分，出生后5天間斷喘息發(fā)作，氣促，予吸氧、布地奈德、異丙托溴銨霧化治療后好轉(zhuǎn)。查體：輕度三凹征，無明顯發(fā)紺，雙肺呼吸音粗，可聞及少許濕啰音。實驗室檢查：PCO2為46 mmHg，PO2為70 mmHg，SO2%為93%。胸部X線：雙肺紋理增粗，多發(fā)囊泡樣透亮影，雙肺下野透過度增高，上野多發(fā)索條(圖1A)。胸部CT：雙肺散在小片實變及纖維索條；雙肺氣腫伴透過度不均，多發(fā)囊泡樣透亮影(圖1B)。綜合診斷為肺炎、Wilson-Mikity綜合征(Wilson-Mikity syndrome, WMS)。入院后予抗感染、平喘治療，加強呼吸道管理等對癥治療7天，呼吸道癥狀及體征好轉(zhuǎn)出院。

討論WMS是一種新生兒間質(zhì)性肺疾病，多見于早產(chǎn)兒和低體質(zhì)量兒，尤其是孕周<32周的極低出生體質(zhì)量兒。在新生兒體質(zhì)量<1 500 g的慢性肺疾病中，WMS的發(fā)病率約4.3%，早期表現(xiàn)以囊性間質(zhì)性肺氣腫為特征，無機械通氣和肺透明膜病。WMS患兒首要臨床癥狀為呼吸困難、呼吸暫停及發(fā)紺等。支氣管鏡和支氣管造影顯示W(wǎng)MS患兒支氣管樹狀結(jié)構(gòu)正常。WMS早期，X線胸片示肺部膨脹良好，可見囊泡樣改變，數(shù)周后雙肺底部過度充氣，雙肺上葉多發(fā)纖維索條。WMS的CT表現(xiàn)分3個階段：①急性期，出現(xiàn)臨床癥狀，表現(xiàn)為雙肺多發(fā)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，可見多發(fā)囊泡樣透亮影；②中間期，可見起自肺根部的纖維索條影，多位于雙肺上葉，同時，肺底部的囊泡影變大并相互融合，雙肺下葉膨脹、氣腫，膈肌變平；③恢復(fù)期，通常在患兒3個月～2歲期間，影像學(xué)異常表現(xiàn)消失。WMS臨床癥狀好轉(zhuǎn)常發(fā)生在影像學(xué)表現(xiàn)好轉(zhuǎn)之前。本例患兒CT表現(xiàn)符合WMS中間期的影像學(xué)表現(xiàn)。WMS需與支氣管肺發(fā)育不良(bronchopulmonary dysplasia, BPD)相鑒別。WMS患兒罕見呼吸窘迫綜合征及正壓通氣史，通常為<32周的極低出生體質(zhì)量兒，多于出生后數(shù)天至數(shù)周發(fā)?。欢鳥PD患兒常見呼吸窘迫綜合征和正壓通氣史，早期X線檢查常見白肺。此外，BPD相比WMS多表現(xiàn)為肺纖維化、結(jié)構(gòu)發(fā)育不良及阻塞性細支氣管炎。