腱鞘巨細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)及不同病理類型對照分析

楊 李，印隆林，，曾 桔，茍文梟，王富民，蒲楊梅

(1.西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院放射科，四川 瀘州 646000；2.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院放射科，四川 成都 610072)

腱鞘巨細(xì)胞瘤(tenosynovial giant cell tumor，TGCT)是一類少見的起源于關(guān)節(jié)滑膜、滑囊及腱鞘的軟組織腫瘤[1，2]。在WHO軟組織與骨腫瘤第四版分類(2013)中[3]，根據(jù)腫瘤生長方式將其分為局限型、彌漫型兩種主要類型。局限型TGCT通常認(rèn)為是良性腫瘤，彌漫型TGCT具有局部侵襲性被認(rèn)為是交界性或惡性腫瘤(惡性TGCT被認(rèn)為是彌漫型的一種亞型)。兩種類型的TGCT在臨床特征、生物學(xué)行為及預(yù)后方面有較大差異性，且術(shù)前與其他軟組織腫瘤特別是惡性腫瘤鑒別較困難。筆者回顧性分析了18例在我院經(jīng)手術(shù)病理證實為TGCT患者的MRI影像學(xué)資料，探討不同類型TGCT的MRI表現(xiàn)并比較二者差異性，以期提高對本病術(shù)前診斷準(zhǔn)確性。

1 資料與方法

1.1一般資料2015年1月至2018年1月在我院術(shù)前行MRI檢查且經(jīng)手術(shù)病理證實為TGCT的18例患者，男3例，女15例，年齡22～67歲，中位年齡42歲。14例患者表現(xiàn)為無明顯誘因漸進(jìn)性長大包塊，伴或不伴疼痛；4例表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛。2例有外傷史，1例有多次復(fù)發(fā)史，病程1～60月。

1.2檢查方法采用西門子3.0 TMRI掃描儀(MAGNETOV Verio)。18例均行MRI平掃，其中7例行MRI壓脂T1W增強(qiáng)掃描。MRI平掃參數(shù)：FSE T1WI橫斷位、矢狀及冠狀位(TR：600～750 ms，TE：90～150 ms)，F(xiàn)SE T2WI矢狀位、冠狀位(TR：3200～4000 ms，TE：90～150 ms)；壓脂PDWI橫斷位、矢狀位(TR：2600～3000 ms，TE：20～40 ms)；層厚：5 mm。壓脂T1W增強(qiáng)掃描參數(shù)及方位同平掃T1WI序列，均采用高壓注射器經(jīng)前臂靜脈注入Gd對比劑(北京北陸藥業(yè)有限公司)，注射速率2 ml/s，注射劑量0.2 ml/kg。

1.3圖像分析所有圖像分析均在影像工作站上完成。兩位高年資醫(yī)師在不知病理結(jié)果的情況下共同對患者M(jìn)RI圖像進(jìn)行分析，意見不一致時經(jīng)協(xié)商達(dá)成共識。在全面觀察分析圖像的基礎(chǔ)上，重點觀察以下內(nèi)容：病變位置、病灶大小(最大徑)、邊界、平掃及增強(qiáng)MRI信號特點、累及范圍(與鄰近肌腱的關(guān)系、周圍軟組織是否受侵、骨質(zhì)是否破壞等情況)、是否出現(xiàn)關(guān)節(jié)積液、滑膜增生等。

1.4病理分型及標(biāo)準(zhǔn)由1位長期從事骨關(guān)節(jié)病理學(xué)診斷的病理科醫(yī)師完成對所有病例大體標(biāo)本分析及鏡下閱片工作。按照WHO軟組織與骨腫瘤第四版分類(2013)中[3]敘述的TGCT病理分型及表現(xiàn)：①局限型：多呈結(jié)節(jié)狀，邊界清楚，有包膜，病灶較小(<5 cm)；鏡下由不同比例的單核細(xì)胞、破骨樣多核巨細(xì)胞、泡沫細(xì)胞、含鐵血黃素細(xì)胞、炎性細(xì)胞等構(gòu)成。單核細(xì)胞核分裂象在<5/10 hPF，破骨細(xì)胞常見，細(xì)胞間質(zhì)可出現(xiàn)明顯玻璃樣變及纖維化。②彌漫型：多呈團(tuán)塊狀，浸潤性生長，邊界不清，無包膜，病灶通常較大(>5 cm)；鏡下所見成分基本與局限型一致，但單核細(xì)胞核的異質(zhì)性多于局限型，核分裂象>5/10 hPF，慢性炎性細(xì)胞、含鐵血黃素細(xì)胞以及細(xì)胞壞死多見，而破骨細(xì)胞少見。③惡性：在病灶中可見肉瘤樣成分，細(xì)胞核有顯著的異質(zhì)性，核分裂象>20/10 hPF，伴有明顯的壞死及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

1.5統(tǒng)計學(xué)方法采用SPSS 20.0軟件分析數(shù)據(jù)。等級資料比較采用秩和檢驗，計數(shù)資料比較采用四格表Fisher確切概率法。P< 0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

手術(shù)及病理結(jié)果證實，18例TGCT中，局限型10例，彌漫型8例(無惡性TGCT)。

10例局限型TGCT中，2例位于膝關(guān)節(jié)囊內(nèi)、8例位于手足部(4例位于近節(jié)指/趾骨旁、3例位于足部皮下淺層、1例位于左踝關(guān)節(jié)后方跟腱深面)，均表現(xiàn)為邊界清楚的軟組織結(jié)節(jié)影或分葉狀團(tuán)塊影(圖1a、圖1b)，病灶最大徑平均為2.45(1.38，3.70)cm。8例平掃信號均勻，2例平掃信號不均勻：9例T1WI表現(xiàn)為稍低信號(圖1a)，1例表現(xiàn)為低信號；8例T2WI表現(xiàn)為稍高信號(圖1b)，1例表現(xiàn)為稍低/高混雜信號，1例表現(xiàn)為稍低/等混雜信號。4例位于近節(jié)指/趾骨旁者均與鄰近肌腱關(guān)系密切，均呈包繞性改變。2例出現(xiàn)鄰近骨質(zhì)吸收改變。3例增強(qiáng)掃描患者中，2例表現(xiàn)為明顯不均勻強(qiáng)化，1例表現(xiàn)為明顯均勻性強(qiáng)化。

8例彌漫型TGCT中，2例位于腘窩、1例位于左足部、1例位于左小腿后份肌間隙、1例位于左側(cè)大腿根部肌間隙、1例位于左肘關(guān)節(jié)及周圍肌間隙、1例位于左膝關(guān)節(jié)囊內(nèi)、1例位于左踝關(guān)節(jié)囊內(nèi)，均表現(xiàn)為邊界不清的軟組織腫塊影，最大徑平均為8.65(5.05，12.58)cm。8例彌漫型平掃信號不均勻：6例T1WI表現(xiàn)為等/稍低混雜信號(圖2a)，2例表現(xiàn)為低/稍低混雜信號；6例T2WI表現(xiàn)為稍低/高混雜信號(圖2 b)，1例表現(xiàn)為稍高/高混雜信號，1例表現(xiàn)為稍低/等混雜信號。2例位于關(guān)節(jié)囊者均出現(xiàn)關(guān)節(jié)滑膜彌漫不均勻增厚、局部呈結(jié)節(jié)狀改變(圖3)，平掃信號混雜，部分結(jié)節(jié)可見T1WI、T2WI“雙低信號”結(jié)節(jié)影，伴有關(guān)節(jié)囊積液、腘窩多發(fā)囊變影。3例出現(xiàn)鄰近骨質(zhì)破壞征象(圖2b)。6例推擠壓迫鄰近肌肉且局部與其分界欠清(圖4 a、圖4b)。4例增強(qiáng)掃描病灶均表現(xiàn)為明顯不均勻強(qiáng)化(圖4c)。

兩種病理類型的TGCT在病灶大小、邊界、平掃信號均勻性、對周圍骨質(zhì)侵襲等方面差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P< 0.05)。見表1，表2。

表1 不同病理類型TGCT的病灶大小比較

表2 不同病理類型TGCT的MRI征象比較 (n)

圖1 左踝關(guān)節(jié)后方局限型TGCTMRI表現(xiàn) a：左踝關(guān)節(jié)平掃T1W矢狀位；b：左踝關(guān)節(jié)壓脂PDW矢狀位。圖2 左足部彌漫型TGCTMRI表現(xiàn) a：左足部平掃T1W矢狀位；b：左足部壓脂PDW矢狀位，病灶呈浸潤性生長，鄰近楔骨、跖骨破壞，周圍足底肌肉受侵。圖3 左膝關(guān)節(jié)彌漫型TGCTMRI表現(xiàn) a：左膝關(guān)節(jié)平掃T1W矢狀位；b：左膝關(guān)節(jié)壓脂PDW矢狀位。圖4 左側(cè)腘窩彌漫型TGCTMRI表現(xiàn) a：左膝關(guān)節(jié)平掃T1W橫斷位；b：左膝關(guān)節(jié)PDW冠狀位；c：左膝關(guān)節(jié)T1W壓脂增強(qiáng)橫斷位。

3 討論

不同病理類型TGCT在臨床特征、生物學(xué)行為及預(yù)后方面有較大差異性。局限型TGCT的全球年發(fā)病率約29/百萬，彌漫型TGCT的全球年發(fā)病率約10/百萬，彌漫型較局限型更少見，但具有侵襲性及復(fù)發(fā)性，其復(fù)發(fā)率比局限型TGCT高2.6倍[4]，可出現(xiàn)周圍骨質(zhì)破壞、骨骼肌浸潤，甚至發(fā)生瘤卒中致大出血，預(yù)后較差。惡性TGCT罕見，目前未有大樣本數(shù)據(jù)報道其發(fā)病率，文獻(xiàn)報道較少[5～7]。

不同病理類型TGCT的MRI表現(xiàn)存在差異性。本組病例顯示，局限型TGCT和彌漫型TGCT在病灶大小、邊界、MRI平掃信號均勻性、對周圍骨質(zhì)侵襲性等方面的差異有統(tǒng)計學(xué)意義，故本組可認(rèn)為局限型TGCT表現(xiàn)為好發(fā)于手足部的軟組織結(jié)節(jié)影，包繞臨近肌腱，邊界清楚，對周圍骨質(zhì)無破壞或部分呈壓迫吸收改變；彌漫型TGCT發(fā)生于關(guān)節(jié)囊內(nèi)者表現(xiàn)為關(guān)節(jié)滑膜彌漫不均勻增厚、局部呈結(jié)節(jié)狀改變，伴關(guān)節(jié)囊明顯積液；發(fā)生于關(guān)節(jié)外者，表現(xiàn)為邊界欠清的軟組織腫塊影，對周圍肌肉呈推擠改變，且部分與其分界不清，鄰近骨質(zhì)可出現(xiàn)骨質(zhì)破壞征象，與FLetcher等報道一致[3，8，9]。

而在MRI平掃信號上，不同病理類型TGCT表現(xiàn)不全相同，T1WI多數(shù)(局限型9/10、彌漫型6/8)表現(xiàn)為稍低或等/稍低混雜信號，T2WI信號則相對復(fù)雜，特別是彌漫型TGCT，出現(xiàn)了稍高、稍高/高、稍低/等、稍低/高等混雜信號，但大部分(局限型8/10、彌漫型6/10)表現(xiàn)為稍高或等/稍高混雜信號，與Jelinek等[10～12]報道類似。Beuckeleer等[13]認(rèn)為，不同的MRI信號表現(xiàn)反映了病灶的不同組織學(xué)成分，MRI平掃信號不均勻可能與病灶出現(xiàn)囊變、出血及含鐵血黃色素沉積等相關(guān)。本組有4例彌漫型TGCT在T1WI、T2WI圖像上均出現(xiàn)稍低信號的結(jié)節(jié)狀、索條狀影，出現(xiàn)這種具有特征的T1WI、T2WI“雙低信號”區(qū)域，是病灶內(nèi)含鐵血黃素沉積所致，這種順磁性物質(zhì)能縮短T2WI弛豫時間，因此T2WI表現(xiàn)為低信號[12，13]。此外，病灶內(nèi)大量的膠原纖維增生也可能是導(dǎo)致T1WI、T2WI“雙低信號”的原因[13]，本組3例患者病理結(jié)果為“結(jié)合免疫表型，符合TGCT伴骨樣組織組成，部分區(qū)域纖維組織增生伴膠原化”，相應(yīng)病例的MRI圖像對應(yīng)出現(xiàn)了T1WI、T2WI“雙低信號”區(qū)域，筆者認(rèn)為這可能就是病理所見的骨樣組織及纖維組織增生所致。在增強(qiáng)掃描圖像上，局限型表現(xiàn)為明顯均勻(1/3)和明顯不均勻強(qiáng)化(2/3)，彌漫型均表現(xiàn)為明顯不均勻強(qiáng)化(4/4)，二者差異無統(tǒng)計學(xué)意義，病變明顯強(qiáng)化可能與病灶內(nèi)大量新生毛細(xì)血管分布有關(guān)，而不均勻強(qiáng)化則可能與病灶部分囊變、壞死有關(guān)[10，11]。

以往認(rèn)為色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(PVNS)與彌漫型TGCT為滑膜起源的兩種不同疾病。但在WHO軟組織與骨腫瘤第四版分類(2013)中，F(xiàn)letcher等[3]將PVNS歸入彌漫型TGCT中(即關(guān)節(jié)內(nèi)彌漫型TGCT)，筆者也接受這一觀點。本組有2例發(fā)生于關(guān)節(jié)內(nèi)的彌漫型TGCT，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)滑膜廣泛增生，部分呈結(jié)節(jié)狀，伴大量關(guān)節(jié)積液及鄰近骨質(zhì)破壞，按以往的觀點則會診斷為PVNS。國外學(xué)者[14，15]還認(rèn)為當(dāng)關(guān)節(jié)囊內(nèi)壓力較大時，病變可突破關(guān)節(jié)囊向腘窩及周圍間隙分流，形成腘窩囊腫，本組1例發(fā)生于左膝關(guān)節(jié)內(nèi)的TGCT即出現(xiàn)了多發(fā)腘窩囊腫。

總之，TGCT的MRI表現(xiàn)具有一定的特征性，而不同病理類型TGCT 的MRI表現(xiàn)存在一定差異性，仔細(xì)分析相關(guān)MRI征象可對TGCT做出較為正確的術(shù)前診斷，并能進(jìn)一步區(qū)分其病理學(xué)類型，從而指導(dǎo)臨床選擇恰當(dāng)?shù)闹委煼桨?，最大限度保存患肢功能，減少復(fù)發(fā)率，并改善患者的預(yù)后及生存質(zhì)量。