張海峰 余日勝
患者男性,63歲。因“體檢發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位1周余”于2015年7月16日入院。臨床無(wú)明顯不適癥狀,各項(xiàng)體格檢查正常。血生化檢查:游離甲狀腺素8.72μmol/(偏低),泌乳素366.1mIU/L(偏高),睪酮0.91nmol/L(降低),其余激素水平未見(jiàn)異常。腦脊液檢查:隱血試驗(yàn)(+),潘氏試驗(yàn)(+)。CT檢查:鞍上池見(jiàn)團(tuán)塊狀稍高密度影,邊緣光整,鄰近腦組織稍受壓,增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化,考慮腦膜瘤的可能性大,見(jiàn)圖1。MRI檢查:鞍上池內(nèi)見(jiàn)一腫塊,大小23.9mm×25.7mm×22mm,T1WI呈等夾雜點(diǎn)狀低信號(hào),T2WI呈低等信號(hào),增強(qiáng)掃描明顯略不均勻強(qiáng)化,邊界清,見(jiàn)圖2;鄰近視交叉及第三腦室底部受壓;垂體及鞍區(qū)形態(tài)及信號(hào)未見(jiàn)異常,垂體柄居中,雙側(cè)海綿竇及鄰近結(jié)構(gòu)無(wú)殊,考慮腦膜瘤的可能性大,但不排除顱咽管瘤。7月24日在全身麻醉下行開(kāi)顱經(jīng)胼胝體入路鞍區(qū)腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腫瘤位于第三腦室前部,呈灰白色,血供異常豐富,質(zhì)地較韌,與周圍組織緊密粘連。病理組織診斷為顆粒細(xì)胞瘤(WHOⅠ級(jí))。免疫組化結(jié)果:膠質(zhì)纖維酸性蛋白(-),突觸素(-),嗜鉻蛋白顆粒 A(-),核因子(-),神經(jīng)特異性烯醇化酶 (-),CD68 增生細(xì)胞(-),CD163增生細(xì)胞(-),CD3少量散在(+),CD20個(gè)別(+),CD38(-),Ki-67增殖指數(shù)<2%,甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子-1病變組織內(nèi)(+++),上皮膜抗原(-),S-100蛋白弱陽(yáng)性,過(guò)碘酸希夫反應(yīng)(-)。
討論神經(jīng)垂體顆粒細(xì)胞瘤起源于神經(jīng)垂體膠質(zhì)細(xì)胞,是垂體罕見(jiàn)的腫瘤[1]。2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中指出,神經(jīng)垂體顆粒細(xì)胞瘤是一種低級(jí)別的良性腫瘤[2]。神經(jīng)垂體顆粒細(xì)胞瘤好發(fā)于40~50歲女性,也可見(jiàn)于兒童[3-4];男女發(fā)病率為1∶2[5],但最新報(bào)道認(rèn)為男高于女[6]。神經(jīng)垂體顆粒細(xì)胞瘤42%位于鞍上區(qū),47%位于鞍上區(qū)及鞍內(nèi)[7];腫瘤直徑通常<3cm,常在尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。多數(shù)患者無(wú)癥狀,若有癥狀者主要是視路受損、內(nèi)分泌癥狀、高顱內(nèi)壓、尿崩等[8];其中視路受損占90%,高泌乳素占50%[4]。本例患者病灶較大,泌乳素水平略高,睪酮水平明顯下降。神經(jīng)垂體顆粒細(xì)胞瘤在CT上多表現(xiàn)為鞍上區(qū)邊界清晰的稍高密度腫塊,增強(qiáng)后呈明顯均勻強(qiáng)化[4,8];在 MRI上表現(xiàn)為 T1WI呈等或高信號(hào),T2WI呈等或低信號(hào),增強(qiáng)后病灶明顯均勻或略不均勻強(qiáng)化,垂體后葉高信號(hào)消失[4,8-9]。該病發(fā)生囊變或鈣化較為罕見(jiàn)[4]。本例患者的CT及MRI表現(xiàn)與上述報(bào)道結(jié)果相似。號(hào)。腦膜瘤在CT上常呈稍高密度;在MRI上T1WI呈等信號(hào),T2WI呈等或稍高信號(hào),常明顯均勻強(qiáng)化,有“硬膜尾”征;可發(fā)生囊變或鈣化。顱咽管瘤為鞍上區(qū)腫瘤,呈囊性、實(shí)性或囊實(shí)性,成人以囊實(shí)性多見(jiàn),常伴有鈣化。若鞍上區(qū)富血供腫瘤伴垂體相關(guān)分泌激素水平改變,要考慮神經(jīng)垂體顆粒細(xì)胞瘤的診斷[10]。
圖1 1例神經(jīng)垂體顆粒細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)(a:平掃可見(jiàn)鞍上區(qū)稍高密度腫塊;b:增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化)
圖2 1例神經(jīng)垂體顆粒細(xì)胞瘤MRI表現(xiàn)(a:T1WI鞍上區(qū)腫塊內(nèi)夾雜點(diǎn)狀低信號(hào)影;b:T2WI病灶呈低等信號(hào))
神經(jīng)垂體顆粒細(xì)胞瘤主要與垂體腺瘤、腦膜瘤及顱咽管瘤相鑒別。垂體腺瘤是鞍內(nèi)最常見(jiàn)的腫瘤,分大腺瘤(直徑>1cm)和微腺瘤(直徑<1cm);可引起內(nèi)分泌激素的變化或?qū)︵徑M織的占位效應(yīng);在 MRI上 T1WI呈等信號(hào),T2WI呈等信