肺原發(fā)性未分化多形性肉瘤1例

種 振，陳月芹，李 志，宋 毅

(1.濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，2.病理科，山東 濟(jì)寧 272000)

圖1 肺原發(fā)性UPS的CT表現(xiàn) A.平掃示左肺上葉舌段軟組織腫塊，類圓形，邊界清，無毛刺，密度欠均勻； B.增強(qiáng)后腫塊呈中度以上強(qiáng)化，局部強(qiáng)化欠均勻； C.動(dòng)脈期冠狀位顯示腫塊內(nèi)紆曲血管影(箭) 圖2 病理圖 瘤細(xì)胞呈多形性，可見多核巨細(xì)胞，核深染(HE，×40)

患者女，47歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)左肺占位”就診，無發(fā)熱、咳嗽、咳痰、憋喘、胸痛等癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞沉降率33 mm/h，C反應(yīng)蛋白27.30 mg/L，腫瘤標(biāo)記物未見異常。CT：平掃見左肺上葉舌段內(nèi)軟組織腫塊，約3.4 cm×3.9 cm×3.6 cm，邊界清，密度不均，CT值19～45 HU(圖1A)；增強(qiáng)后腫塊不均勻強(qiáng)化，CT值34～63 HU，動(dòng)脈期腫塊內(nèi)可見紆曲血管影(圖1B、1C)。CT提示左肺上葉占位性病變，周圍型肺癌可能。手術(shù)探查見腫塊位于左肺上葉舌段，直徑約4 cm，質(zhì)軟，術(shù)中快速冰凍病理檢查提示惡性腫瘤，遂行左肺上葉切除術(shù)。免疫組化：腫瘤細(xì)胞CK(-)，Vimentin(+)，Ki-67(陽性細(xì)胞數(shù)30%～40%)，TFE3(弱+)，CK7(-)，CD56(-)，Desmin(-)，NapsinA(-)，TTF-1(-)，P63(-)，P40(-)，Myogenin(-)，Syn(-)，CgA(-)，HMB-45(-)，SMA(-)，SMMHC(-)。病理診斷：(左肺上葉)未分化多形性肉瘤(undifferentiated pleomorphic sarcoma， UPS，圖2)。

討論UPS曾被稱為惡性纖維組織細(xì)胞瘤，2013年第4版WHO軟組織腫瘤分類將其重新命名為UPS，并歸入未分化/未能分類腫瘤一類。UPS可發(fā)生于任何年齡，以中老年人多見，好發(fā)于四肢、軀干和腹膜后深部軟組織，多呈分葉狀、卵圓形，密度不均，多見瘤周水腫，可合并出血、壞死，強(qiáng)化明顯，可侵犯周圍組織；鏡下特點(diǎn)為瘤細(xì)胞由多形的梭形細(xì)胞、巨細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞和炎癥細(xì)胞混雜，呈無定向排列。

原發(fā)于肺的UPS較罕見，患者多以咳嗽、胸痛就診或體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。UPS影像學(xué)特點(diǎn)：①腫瘤以周圍型居多，瘤體較大，平均直徑>8 cm；②形態(tài)多為類圓形或淺分葉，邊界清，邊緣少有毛刺樣改變；③CT平掃密度不均，多有囊變、壞死，亦可見出血，少數(shù)可伴鈣化，增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性部分強(qiáng)化明顯；④較少發(fā)生縱隔及肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。肺原發(fā)性UPS的影像學(xué)特點(diǎn)與周圍型肺癌相似，但后者多有分葉、毛刺，常可伴縱隔及肺門淋巴結(jié)腫大，可資鑒別；但當(dāng)腫瘤體積較小時(shí)，鑒別診斷困難。確診需依靠組織病理學(xué)和免疫組化檢查。