乳腺韌帶樣型纖維瘤病1例

許 蕾，李紅蕾，龐閩廈，儲(chǔ)東輝，張洪艷，王 椋

(1.勝利油田中心醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像會(huì)診中心，2.病理科，3.血液內(nèi)科，山東 東營(yíng) 257034)

圖1 左側(cè)乳腺DTFT A、B.乳腺鉬靶X線片示左乳外上象限不規(guī)則軟組織腫塊，后方可見“彗星尾”征(箭，A)，腫塊無鈣化，前方脂肪組織顯示清晰，乳房懸韌帶無增粗變形(B)； C、D.病理圖，腫瘤主要由梭形成纖維細(xì)胞和膠原纖維構(gòu)成，分化較好(C；HE，×200)，梭形細(xì)胞無異型性，細(xì)胞核染色質(zhì)細(xì)膩，有小核仁(D；箭；HE，×400)

患者女，52歲，體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)乳腺腫塊。查體：左側(cè)乳腺外上象限捫及約2.0 cm×2.0 cm腫物，質(zhì)韌、邊界不清，輕壓痛，與皮膚無明顯粘連，活動(dòng)度好，雙側(cè)鎖骨上及雙側(cè)腋窩均未及腫大淋巴結(jié)。乳腺鉬靶X線片：左側(cè)乳腺外上象限見約 4.1 cm×2.9 cm不規(guī)則軟組織腫塊，密度高且不均勻，前緣呈分葉狀，與周圍組織分界清晰，后緣見 “彗星尾”狀結(jié)構(gòu)向胸壁方向延伸(圖1A)，其內(nèi)及周圍無明確鈣化灶；腫塊前方脂肪組織顯示清晰，乳房懸韌帶無增粗變形(圖1B)。診斷為乳腺癌。行左側(cè)乳腺腫物切除術(shù)，術(shù)中見腫物大小約3 cm×2 cm，包膜完整，邊界清，表面光滑。病理檢查：病灶由梭形成纖維細(xì)胞和膠原纖維構(gòu)成，成纖維細(xì)胞呈束狀排列，分化較好(圖1C)，梭形細(xì)胞無異型性，細(xì)胞核染色質(zhì)細(xì)膩，有小核仁(圖1D)；免疫組化：ALK(-)，EMA(-)，β-cantenin(++)，SMA(-)，Bcl-2(-)，Actin(-)，HMB45(-)，Vim(+++)，F(xiàn)N(+)，Desmin(-)，Ki-67(陽性細(xì)胞約6%～8%)。病理診斷：左側(cè)乳腺韌帶樣型纖維瘤病(desmoid-type fibromatosis， DTFT)。

討論DTFT又稱硬纖維瘤、侵襲性纖維瘤病，是一種少見且病因不明的間葉組織來源腫瘤，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，具有局部侵襲和復(fù)發(fā)潛能,為不具有轉(zhuǎn)移能力的軟組織腫瘤，其生物學(xué)行為介于良、惡性之間；發(fā)病原因不明，可能與創(chuàng)傷、遺傳、內(nèi)分泌等因素有關(guān)。該病發(fā)病率極低，多見于40歲以下女性。

發(fā)生于乳腺實(shí)質(zhì)內(nèi)的DTFT影像學(xué)表現(xiàn)似乳腺癌，術(shù)前誤診率極高。本例腫塊前緣呈分葉狀，與周圍組織分界清晰，腫塊后緣與周圍組織結(jié)構(gòu)分界不清，可見 “彗星尾”狀結(jié)構(gòu)向胸壁方向延伸。DTFT通常起源于胸肌筋膜并蔓延至乳腺實(shí)質(zhì)內(nèi)生長(zhǎng)，“彗星尾”征是否對(duì)診斷DTFT具有提示意義有待進(jìn)一步觀察。此外，本例腫塊前方脂肪組織顯示清晰，乳房懸韌帶無增粗變形，鄰近皮膚無增厚，且腫塊內(nèi)部無明確鈣化(DTFT特征性的表現(xiàn))。鑒別診斷：①乳腺癌，多呈分葉狀，周圍伴“毛刺”，易伴發(fā)鈣化，對(duì)周圍組織侵襲性強(qiáng)，具有早期轉(zhuǎn)移能力。②乳腺纖維腺瘤，形態(tài)規(guī)則，與周圍組織分界清晰，不具有侵襲性。DTFT臨床及乳腺鉬靶表現(xiàn)均易誤診，確診需依靠組織病理及免疫組化結(jié)果。