先天性心臟病合并肺動(dòng)脈狹窄的造影方法分析

陳國(guó)良 靳永強(qiáng) 張福強(qiáng) 吳清玉

對(duì)于合并肺動(dòng)脈狹窄的復(fù)雜性先天性心臟病行解剖矯治或Fonton類手術(shù)生理矯治前，評(píng)估肺血管的發(fā)育和血流動(dòng)力學(xué)是制定手術(shù)方案的重要條件之一，但由于肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，超聲心動(dòng)圖及心臟CT不能提供更多有價(jià)值的資料，因此采用導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈行肺動(dòng)脈測(cè)壓及造影成為評(píng)價(jià)肺血管的主要方式。操縱導(dǎo)絲及導(dǎo)管進(jìn)入狹窄的肺動(dòng)脈歷來(lái)是心導(dǎo)管造影的難點(diǎn)，近期我們?cè)诖祟惣膊〉脑煊爸胁捎貌煌椒ㄟM(jìn)入肺動(dòng)脈行選擇性肺動(dòng)脈造影及測(cè)壓，為外科提高完整的清晰的肺血管解剖及壓力資料。

資料與方法

1.病例選擇 選取2015年6月至2017年5月，我院共收治合并肺動(dòng)脈狹窄的復(fù)雜先心病行心導(dǎo)管造影的患者53例，男性34例，女性19例，年齡在5個(gè)月至32歲，中位年齡為48個(gè)月。術(shù)前均常規(guī)行胸X線片，心電圖及超聲心動(dòng)圖檢查作出初步定性診斷，其中主要診斷為單心室的患者22例，法洛四聯(lián)癥患者5例，右心室雙出口13例，完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位7例，矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位4例，三尖瓣閉鎖2例。

2.造影過(guò)程 （1）所有造影均采用經(jīng)皮Seldinger穿刺方法由股靜脈和/或動(dòng)脈插管完成。心室、主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈造影采用高壓注射器注入對(duì)比劑，嬰幼兒和兒童1.0～1.5mL/kg，1.2～1.5s內(nèi)注入；14歲以上患者心室造影25～35 mL/次，主動(dòng)脈造影20～25mL/次，流速14～15mL/s。術(shù)中常規(guī)采用日本泰爾茂公司生產(chǎn)的5F豬尾導(dǎo)管及J型尖端導(dǎo)絲（0.035″，150cm及260cm）。

（2）選擇性右心室或單心室造影以正側(cè)位投照顯示兩大動(dòng)脈空間關(guān)系及瓣下流出道形態(tài)，左心室造影采取長(zhǎng)軸斜位投照顯示室間隔切線位，以明確室間隔缺損與兩大動(dòng)脈根部之間的位置關(guān)系。使用肋骨，胸骨或固定標(biāo)記，確定肺動(dòng)脈瓣環(huán)的位置，根據(jù)瓣下流出道的位置調(diào)整導(dǎo)絲方向，使導(dǎo)絲通過(guò)流出道進(jìn)入狹窄的肺動(dòng)脈，固定導(dǎo)絲推送導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈，將導(dǎo)管頭端置于主肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端行肺動(dòng)脈造影。若導(dǎo)絲不能朝向肺動(dòng)脈瓣下流出道方向，適度剪掉豬尾導(dǎo)管的遠(yuǎn)端使導(dǎo)管形成不同的弧度（切勿切除過(guò)多），微調(diào)導(dǎo)管末端朝向流出道的方向，操控導(dǎo)絲通過(guò)肺動(dòng)脈瓣。若肺動(dòng)脈瓣狹窄嚴(yán)重，導(dǎo)絲進(jìn)入肺動(dòng)脈后，5F導(dǎo)管無(wú)法進(jìn)入，更換260cm導(dǎo)絲，導(dǎo)絲再次進(jìn)入肺動(dòng)脈后換用4F導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈。少數(shù)情況下靜脈入路導(dǎo)絲無(wú)法經(jīng)過(guò)心室進(jìn)入肺動(dòng)脈，需將修剪后的導(dǎo)管通過(guò)主動(dòng)脈送入心室，調(diào)整導(dǎo)絲逆行進(jìn)入肺動(dòng)脈。

結(jié) 果

1.一般結(jié)果 53例合并肺動(dòng)脈狹窄的復(fù)雜型先心病患者中51例成功進(jìn)入肺動(dòng)脈行壓力測(cè)定及造影。術(shù)中未發(fā)生嚴(yán)重心律失常，缺氧發(fā)作及穿刺部位出血、感染等造影并發(fā)癥。2例未成功進(jìn)入肺動(dòng)脈的患者分別為：①診斷為右心室雙出口、完全性心內(nèi)膜墊缺損、肺動(dòng)脈狹窄、下腔靜脈肝段缺如，導(dǎo)管長(zhǎng)度不夠，靜脈途徑無(wú)法進(jìn)入肺動(dòng)脈，未嘗試穿刺頸靜脈行肺動(dòng)脈造影；②診斷為房室連接不一致、右心室雙出口、室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄，心室造影發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣下流出道極重度狹窄呈線樣，無(wú)體肺側(cè)枝形成，考慮進(jìn)入肺動(dòng)脈有加重缺氧的可能，遂放棄嘗試。

2.10例患者采用導(dǎo)絲在心室內(nèi)將豬尾導(dǎo)管打開(kāi)，調(diào)整導(dǎo)絲進(jìn)入肺動(dòng)脈。其中法洛四聯(lián)癥2例，右心室雙出口2例，單心室3例，完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位1例，矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位2例。肺動(dòng)脈多位于主動(dòng)脈左側(cè)或流出道狹窄程度較輕，導(dǎo)絲將導(dǎo)管末端環(huán)狀結(jié)構(gòu)打開(kāi)后，調(diào)整導(dǎo)絲能夠朝向肺動(dòng)脈方向，操縱導(dǎo)絲進(jìn)入肺動(dòng)脈。

34例患者通過(guò)剪切豬尾導(dǎo)管遠(yuǎn)端后，調(diào)整導(dǎo)管頭端朝向流出道的方向，操縱導(dǎo)絲進(jìn)入肺動(dòng)脈。其中單心室16例，肺動(dòng)脈多位于主動(dòng)脈后方，并出現(xiàn)一定程度左或右移；法洛四聯(lián)癥3例，肺動(dòng)脈均位于主動(dòng)脈左側(cè)；右心室雙出口9例，其中5例肺動(dòng)脈在主動(dòng)脈左側(cè)，3例位于后側(cè)，1例位于右側(cè)；完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位5例，肺動(dòng)脈均位于主動(dòng)脈后方；矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位1例。

3.3例患者可通過(guò)靜脈入路操縱導(dǎo)絲進(jìn)入肺動(dòng)脈，但因肺動(dòng)脈瓣重度狹窄，5F導(dǎo)管無(wú)法通過(guò)，保留導(dǎo)管于肺動(dòng)脈瓣下，更換260cm導(dǎo)絲，導(dǎo)絲到位后交換4F導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈。3例患者主要診斷均為單心室，4F導(dǎo)管通過(guò)肺動(dòng)脈瓣后患者無(wú)明顯缺氧加重表現(xiàn)。

4例患者經(jīng)靜脈途徑導(dǎo)絲無(wú)法進(jìn)入肺動(dòng)脈，通過(guò)主動(dòng)脈逆行進(jìn)入心室，操縱導(dǎo)絲進(jìn)入肺動(dòng)脈。4例患者分別為矯正性性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并完全性心內(nèi)膜墊缺損，完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損及2例三尖瓣閉鎖合并房間隔缺損、室間隔缺損。

討 論

發(fā)紺型先心病多合并嚴(yán)重的肺動(dòng)脈狹窄，狹窄可表現(xiàn)為肺動(dòng)脈瓣下流出道、肺動(dòng)脈瓣及主肺動(dòng)脈甚至左右肺動(dòng)脈狹窄，嚴(yán)重的狹窄使肺動(dòng)脈前向血流減少，灌注壓不足導(dǎo)致外周肺動(dòng)脈出現(xiàn)一定程度退化甚至供血范圍減少［1-2］。因此外周肺血管發(fā)育情況是發(fā)紺型先心病手術(shù)方案選擇的重要參考指標(biāo)之一，并與術(shù)后轉(zhuǎn)歸密切相關(guān)［3-4］。選擇性肺動(dòng)脈造影是評(píng)價(jià)肺血管發(fā)育的金標(biāo)準(zhǔn)，能夠清晰顯示肺動(dòng)脈的起源、走行、形態(tài)、排列關(guān)系及周?chē)蝿?dòng)脈發(fā)育等，而且能進(jìn)行多項(xiàng)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)特別是能準(zhǔn)確測(cè)量肺動(dòng)脈壓力［5］。

當(dāng)肺動(dòng)脈狹窄程度較輕或肺動(dòng)脈位于主動(dòng)脈左側(cè)靠近心室前壁時(shí)（如法洛四聯(lián)癥），可將豬尾導(dǎo)管置于心室中部，用導(dǎo)絲打開(kāi)導(dǎo)管末端使導(dǎo)絲朝向肺動(dòng)脈方向，反復(fù)推送導(dǎo)絲直至通過(guò)狹窄的肺動(dòng)脈瓣，將導(dǎo)絲頭端定位在肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端，左下肺為最佳，以獲得最大的支撐力，固定導(dǎo)絲將導(dǎo)管推送至肺動(dòng)脈。為更好的顯示主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈，減少主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈分支的重疊縮短，多采用頭位15～20°+淺左前斜位［6］。

肺動(dòng)脈及瓣下流出道狹窄較為嚴(yán)重的右心室雙出口或法洛四聯(lián)癥，特別是年齡較小的患兒，未剪切的豬尾導(dǎo)管由于導(dǎo)管末端的回塑作用導(dǎo)絲不易操控，進(jìn)入狹窄的肺動(dòng)脈較為費(fèi)時(shí)，透視時(shí)間明顯延長(zhǎng)。可剪切豬尾導(dǎo)管呈半環(huán)狀，進(jìn)入心室后旋轉(zhuǎn)導(dǎo)管使末端朝上，觀察側(cè)位投影將導(dǎo)管拉至肺動(dòng)脈瓣下流出道附近，操縱導(dǎo)絲進(jìn)入肺動(dòng)脈。

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄的患者，主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈多為前后排列關(guān)系，室缺較大且多位于膜周至肌部，導(dǎo)管容易通過(guò)室間隔缺損進(jìn)入左心室，進(jìn)入左心室后導(dǎo)管多朝向心尖方向，剪掉豬尾導(dǎo)管的遠(yuǎn)端使導(dǎo)管呈半環(huán)狀，導(dǎo)管到達(dá)左心室心尖處后適度后撤導(dǎo)管使頭端朝向后上，操縱導(dǎo)絲進(jìn)入肺動(dòng)脈。1例患者因室缺較小，導(dǎo)管無(wú)法通過(guò)室缺進(jìn)入左心室，將修剪后的導(dǎo)管通過(guò)動(dòng)脈途徑送入右心室后，用導(dǎo)絲抵住主動(dòng)脈對(duì)側(cè)心室壁使導(dǎo)絲在心腔內(nèi)打圈，調(diào)整導(dǎo)絲末端朝向后上進(jìn)入肺動(dòng)脈，固定導(dǎo)絲推送導(dǎo)管，推送過(guò)程中注意觀察心律變化，因?qū)Ч艿拇碳?huì)出現(xiàn)室早甚至短陣室速，操作應(yīng)輕柔，盡可能縮短輸送時(shí)間，導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈后，適度回撤導(dǎo)管減輕導(dǎo)管對(duì)心室壁的壓迫。

三尖瓣閉鎖合并肺動(dòng)脈狹窄或室間隔缺損較小時(shí)，通過(guò)靜脈途徑多無(wú)法通過(guò)室間隔缺損進(jìn)入右心室，需要通過(guò)動(dòng)脈途徑，將剪切的豬尾導(dǎo)管置于室缺的位置，操縱導(dǎo)絲通過(guò)室間隔缺損進(jìn)入發(fā)育不良的右心室及肺動(dòng)脈，操作過(guò)程類似于室缺介入封堵建立軌道過(guò)程（圖1）。

單心室患者的兩大動(dòng)脈多呈前后位排列，肺動(dòng)脈在后，修剪后的豬尾導(dǎo)管末端朝向后、上方，調(diào)整導(dǎo)管至肺動(dòng)脈瓣下流出道附近，反復(fù)推送導(dǎo)絲直至通過(guò)肺動(dòng)脈瓣。對(duì)于合并房室瓣反流導(dǎo)致心房及房室瓣瓣環(huán)擴(kuò)張的患者，因支撐力差導(dǎo)管在心室內(nèi)搏動(dòng)明顯，不能固定在肺動(dòng)脈瓣下流出道附近，此時(shí)可以將導(dǎo)管及導(dǎo)絲置入主動(dòng)脈，保留導(dǎo)絲在主動(dòng)脈，緩慢后撤導(dǎo)管至主動(dòng)脈瓣下（肺動(dòng)脈瓣下流出道水平），然后后撤導(dǎo)絲，當(dāng)導(dǎo)絲撤出主動(dòng)脈后，導(dǎo)絲及導(dǎo)管會(huì)向后（肺動(dòng)脈方向）移動(dòng)，此時(shí)順勢(shì)推送導(dǎo)絲進(jìn)入肺動(dòng)脈。對(duì)于肺動(dòng)脈瓣重度狹窄合并心房及瓣環(huán)擴(kuò)大時(shí)，導(dǎo)絲進(jìn)入肺動(dòng)脈后，導(dǎo)管支撐力不足，5F導(dǎo)管容易在心房?jī)?nèi)回繞成圈，而不是前行穿過(guò)肺動(dòng)脈瓣，此時(shí)可換用4F導(dǎo)管多可成功進(jìn)入肺動(dòng)脈（圖2）。在推進(jìn)導(dǎo)管前要確保導(dǎo)絲沒(méi)有穿過(guò)腱索，否則會(huì)造成腱索斷裂及嚴(yán)重的瓣膜關(guān)閉不全。本組病例中1例右位心、單心室合并肺動(dòng)脈狹窄的患者，其肺動(dòng)脈瓣下流出道位于主動(dòng)脈瓣下流出道的左、后、上方，主動(dòng)脈瓣下流出道明顯增寬，剪切的豬尾導(dǎo)管支撐力不足不能固定，導(dǎo)絲反復(fù)滑向主動(dòng)脈瓣，換用5Fcobra導(dǎo)管（日本泰爾茂公司）抵住主動(dòng)脈流出道前壁，末端朝向肺動(dòng)脈方向，操縱導(dǎo)絲成功進(jìn)入肺動(dòng)脈。

圖2 肺動(dòng)脈造影圖像 A：為單心房、單心室、肺動(dòng)脈狹窄，導(dǎo)絲錨定在右下肺動(dòng)脈，5F導(dǎo)管無(wú)法通過(guò)狹窄的肺動(dòng)脈瓣，導(dǎo)管在心房?jī)?nèi)回繞成圈；B：更換4F導(dǎo)管成功通過(guò)肺動(dòng)脈瓣

大多數(shù)合并肺動(dòng)脈狹窄的復(fù)雜先心病均可通過(guò)靜脈途徑成功進(jìn)入肺動(dòng)脈，本組病例中1例患者診斷為矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 完全性心內(nèi)膜墊缺損，單心房，肺動(dòng)脈狹窄，中位心，形態(tài)學(xué)左心室位于右側(cè)，肺動(dòng)脈位于主動(dòng)脈右、后方，巨大的室間隔缺損靠近肺動(dòng)脈瓣下流出道，嘗試靜脈入路無(wú)法進(jìn)入肺動(dòng)脈，將剪切后的豬尾導(dǎo)管逆行通過(guò)主動(dòng)脈進(jìn)入形態(tài)學(xué)右心室，導(dǎo)管抵住心室壁末端朝向室缺方向，操縱導(dǎo)絲通過(guò)室缺進(jìn)入肺動(dòng)脈，將導(dǎo)絲置入左下肺并打圈以獲得最大支撐力，固定導(dǎo)絲將導(dǎo)管推送至肺動(dòng)脈（圖3）。

圖3 肺動(dòng)脈在主動(dòng)脈右、后方，剪切后的豬尾導(dǎo)管通過(guò)主動(dòng)脈逆行進(jìn)入肺動(dòng)脈造影，導(dǎo)管徑路為股動(dòng)脈-降主動(dòng)脈-升主動(dòng)脈-右心室-室缺-肺動(dòng)脈

復(fù)雜先心病心室及大動(dòng)脈位置關(guān)系常出現(xiàn)各種變異，行心導(dǎo)管造影應(yīng)根據(jù)結(jié)構(gòu)的變化采用不同的策略及器械，根據(jù)以上經(jīng)驗(yàn)我們認(rèn)為，利用豬尾導(dǎo)管結(jié)合不同程度的剪切能夠完成各種復(fù)雜先心病肺動(dòng)脈造影檢查，為手術(shù)治療提供可靠的影像學(xué)資料。