卵巢類固醇細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及鑒別診斷

王悅?cè)耍?郭啟勇， 王威， 林楠， 于兵

卵巢類固醇細(xì)胞瘤(steroid cell tumor，SCT)是一種罕見的性索-間質(zhì)腫瘤，在全部卵巢腫瘤中不足0.1%[1]。根據(jù)組織細(xì)胞來源分為三個(gè)亞型：間質(zhì)黃體瘤(stromal luteoma)、間質(zhì)細(xì)胞瘤(Leydig cell tumor)及非特異性類固醇細(xì)胞瘤(steroid cell tumor,not otherwise specified,SCT-NOS)，SCT-NOS約占SCT的56%[2]。該病影像學(xué)報(bào)道罕有[3-5]，且多為個(gè)案報(bào)道。本文旨在探討術(shù)前影像學(xué)檢查對(duì)SCT的診斷價(jià)值。

表1 12例SCT患者臨床資料、病理學(xué)及影像學(xué)結(jié)果

注：輕中度強(qiáng)化：增加的CT值≤40HU；明顯強(qiáng)化：增加的CT值>40HU。

材料與方法

1.一般資料

回顧性分析本院2006年1月-2017年6月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的SCT患者12例，年齡7～65歲，中位年齡26.5歲；9例月經(jīng)不調(diào)甚至閉經(jīng)，1例絕經(jīng)后陰道流血，1例下腹痛、發(fā)熱，1例呼吸困難。影像學(xué)檢查與手術(shù)時(shí)間間隔為1～7d。

2.檢查方法

7例患者接受增強(qiáng)CT檢查。采用Siemens Sensation 64層或Philips Brilliance 256層CT機(jī)，參數(shù)：管電壓120 kV，管電流200～300 mA，層厚3 mm，層間距3 mm，經(jīng)高壓注射器靜脈注射非離子型對(duì)比劑碘海醇(350 mg I/mL)，總量90 mL，流率2.5 mL/s，動(dòng)脈期40～50 s，靜脈期60～65 s。

3例患者接受MR檢查。采用Philip Gyroscan Intera 1.5T 或GE Signa EXCITE 1.5T MR儀，行軸面、冠狀面及矢狀面掃描，參數(shù)：T2WI-SPIR，TR 2500.00 ms，TE 70.00 ms；T2W/HR/RT*，TR 1600.00 ms，TE 100.00 ms；T2W-SPAIR，TR 2287.98 ms，TE 65 ms；T1WI-TSE，TR 550 ms，TE 14.00 ms；T2W/HR/RT*，TR 2500.00 ms，TE 100.00 ms；翻轉(zhuǎn)角90°。T1WI- THRIVE+C，TR 4.58 ms，TE 2.23 ms；翻轉(zhuǎn)角10°。矩陣512×512，視野305 mm；層厚5 mm，層間距5.60 mm。其中2例接受增強(qiáng)掃描，使用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射馬根維顯(469.01 mg/mL)15 mL，劑量為0.1 mmol/kg。

10例患者接受US檢查。采用GE Vivid 7或Accuvix XQ彩色多普勒超聲診斷儀，經(jīng)陰道探頭頻率5.0～7.5 MHz，經(jīng)腹探頭頻率3.5～5.0 MHz。

3.圖像分析

由2名放射科醫(yī)師進(jìn)行盲法閱片，分析病變影像學(xué)特征，意見不一致時(shí)由一名具有19年婦產(chǎn)科影像診斷經(jīng)驗(yàn)的上級(jí)醫(yī)師給出最終結(jié)論。

4.手術(shù)及病理

所有患者接受手術(shù)治療，其中11例行一側(cè)附件切除術(shù)，1例合并其他婦科疾病行全子宮及雙附件切除術(shù)。對(duì)組織學(xué)切片進(jìn)行HE染色，由2名有經(jīng)驗(yàn)的病理科醫(yī)師對(duì)12例SCT的組織學(xué)切片進(jìn)行描述并拍照。

結(jié) 果

12例SCT患者臨床資料、病理學(xué)及影像學(xué)結(jié)果見表1。

1.CT表現(xiàn)

7例行增強(qiáng)CT掃描，SCT均為單側(cè)(左側(cè)5例，右側(cè)2例)，呈類圓形(5/7)或不規(guī)則形(2/7)；單純實(shí)性腫塊5例，CT值分別為18 HU(-8～45 HU)、29 HU(-2～63 HU)、22 HU(-12～61 HU)、18 HU(-21～58 HU)、14 HU(-33～76 HU)，均含負(fù)值低密度，提示含脂肪成分。囊實(shí)混合性腫塊2例，含鈣化2例。經(jīng)病理證實(shí)的良性SCT均為不均質(zhì)實(shí)性腫塊，CT值為14～29 HU，平均(20.2±5.08) HU，增強(qiáng)掃描后實(shí)性部分均明顯強(qiáng)化(圖1a～c)；惡性SCT實(shí)性部分CT值分別為43 HU和39 HU，高于良性SCT，呈軟組織密度，且不含脂肪成分；1例輕中度強(qiáng)化，1例緩慢強(qiáng)化(動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，靜脈期明顯強(qiáng)化，圖2)。

(HE，×100)。 圖2 患者，女，7歲，下腹痛、發(fā)熱。a) CT平掃示盆腔囊實(shí)混合腫塊，囊性部分呈水樣密度，實(shí)性部分呈軟組織密度，瘤體見鈣化(箭)； b) 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期示腫塊囊性部分無強(qiáng)化，實(shí)性部分中度強(qiáng)化(箭)； c) 靜脈期示實(shí)性部分持續(xù)強(qiáng)化 (箭)。

圖1 患者，女，26歲，不孕。a) CT平掃示左附件區(qū)類圓形低密度實(shí)性腫塊(箭)； b) 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期示腫塊明顯強(qiáng)化(箭)； c) 靜脈期持續(xù)強(qiáng)化，強(qiáng)化程度減低(箭)； d) 超聲示類圓形中等回聲實(shí)性腫塊(箭)，CDFI可見血流； e) 鏡下見瘤細(xì)胞彌漫排列，胞漿透明

2.MR表現(xiàn)

3例行MR檢查，均呈類圓形。2例表現(xiàn)為實(shí)性腫塊，1例為以實(shí)性成分為主的囊實(shí)混合腫塊。同肌肉信號(hào)相比，T1WI稍高信號(hào)2例，混雜信號(hào)1例；T2WI信號(hào)不均，呈等或稍高信號(hào)；抑脂序列病變信號(hào)均未見明顯減低。2例接受增強(qiáng)掃描，均明顯強(qiáng)化(圖3)。

3.US表現(xiàn)

10例患者行超聲檢查。4例呈中等回聲，2例中低混合回聲，2例部分低回聲、部分液性回聲，1例低回聲，1例高回聲。7例CDFI可檢出明顯血流信號(hào)(7/8)(圖1d)，1例未檢出血流信號(hào)(1/8)。

4.手術(shù)及病理結(jié)果

瘤體最大徑約3～17 cm，中位值4.25 cm。10例為良性，切面淡黃，質(zhì)軟，包膜完整，表面光滑，9例為實(shí)性，1例為囊實(shí)混合性；鏡下HE瘤細(xì)胞排列成片狀，胞漿空亮，核小圓形，間質(zhì)血管豐富，未見壞死及核分裂(圖1E)；免疫組化：6例Vimentin(+)及Inhibin(+)，3例CK(+)，2例Calretinin(+)、Melan-A(+)、Ki-67(1%+)、1例間皮素(+)，1例CD56(+)。2例為惡性SCT，均為囊實(shí)混合性，1例包膜完整、1例部分包膜，實(shí)性區(qū)域質(zhì)軟，黃白及暗紅相間，囊性成分內(nèi)壁光滑，含血性積液；鏡下HE染色異型細(xì)胞胞漿空亮，細(xì)胞呈腺泡樣排列，部分細(xì)胞異型性明顯，可見核分裂象，見壞死；免疫組化：2例Vimentin(+)Inhibin(+)CD99(+)，1例CD56(+)Ki-67(80%+)，1例Syn(+)Melan-A(+)。

討 論

SCT患者發(fā)病年齡跨度大，其中SCT-NOS好發(fā)年齡為30～50歲，平均發(fā)病年齡為47歲[6]，多為育齡期婦女，兒童及絕經(jīng)期婦女少見，絕經(jīng)后婦女多為間質(zhì)黃體瘤和間質(zhì)細(xì)胞瘤[7]。本組病例中，2例為惡性，年齡偏小，分別為7歲及21歲。SCT可分泌類固醇激素，根據(jù)分泌激素不同，臨床表現(xiàn)可分為高雄激素和高雌激素兩型，高雄激素型最為常見，表現(xiàn)為男性化，本組9例患者發(fā)生月經(jīng)不調(diào)，且為首發(fā)癥狀，1例表現(xiàn)為高雌激素型，由于雌激素刺激出現(xiàn)絕經(jīng)后陰道流血，且術(shù)后病理證實(shí)子宮內(nèi)膜增生。SCT大多含有脂肪成分曾被稱為脂質(zhì)細(xì)胞瘤，多數(shù)腫瘤位于卵巢內(nèi)，周圍可有正常卵巢組織包繞，絕大多數(shù)為單側(cè)，大體標(biāo)本實(shí)性為主，邊界清楚，切面多成黃色，伴出血壞死時(shí)呈暗紅色[8，9]，鏡下可見彌漫分布的多角形細(xì)胞，或胞質(zhì)豐富的圓形及橢圓形細(xì)胞，富含脂質(zhì)，胞漿透亮，亦可見嗜酸性細(xì)胞質(zhì)，細(xì)胞彌漫排列呈巢狀或?qū)訝頪5]，間質(zhì)血管豐富。SCT大多數(shù)為良性或低度惡性，SCT的3種病理亞型中，SCT-NOS易于惡變，惡變率約25%～43%[6]，本組病例惡性腫瘤占2/12，低于文獻(xiàn)報(bào)道水平。惡性診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①直徑>7 cm，伴出血和壞死；②核中度或顯著的異型性,核分裂象>2/10HPF[10]。免疫組化特點(diǎn)：研究認(rèn)為抑制素(inhibin)、視網(wǎng)膜鈣結(jié)合蛋白(calretinin)和波形蛋白(vimentin)在SCT中陽性率很高，其他如細(xì)胞角蛋白(cytokeratin)、Melan-A和S-100也具有重要的鑒別診斷價(jià)值[7，11]。

圖3 患者，女，35歲，閉經(jīng)。a) MR平掃脂肪抑制T1WI軸面示右附件區(qū)類圓形同肌肉信號(hào)相比等至稍高信號(hào)實(shí)性腫塊(箭)； b) MR平掃T2WI軸面示右附件區(qū)類圓形同肌肉信號(hào)相比稍高信號(hào)實(shí)性腫塊(箭)； c) T1WI矢狀面(箭)； d) 脂肪抑制T2WI矢狀面(箭); e) MR平掃T2WI冠狀面(箭)； f) 增強(qiáng)掃描示腫塊明顯強(qiáng)化(箭)。

本研究發(fā)現(xiàn)良性SCT多表現(xiàn)為邊界清晰的類圓形實(shí)性不均質(zhì)腫塊，CT平掃呈稍低密度，均含脂肪密度(5/5)。能譜CT參數(shù)較多，如能譜曲線、基物質(zhì)含量、有效原子序數(shù)、單能量曲線等，研究認(rèn)為[11]含脂肪的腫瘤，如腎上腺腺瘤的單能量曲線可表現(xiàn)為“勺子型”，上升的部分提示含脂肪，此外，脂質(zhì)的CT值為負(fù)值，因此脂(碘)值越高提示脂肪成分越少[12]，為SCT的鑒別診斷提供一種新思路。增強(qiáng)掃描5例良性SCT中，4例明顯強(qiáng)化，1例漸進(jìn)性強(qiáng)化，提示腫瘤血供豐富，因此術(shù)前均誤診為不能除外惡性腫瘤，然而對(duì)于SCT而言，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化并非惡性征象，學(xué)者認(rèn)為SCT增強(qiáng)后漸進(jìn)性強(qiáng)化，靜脈期持續(xù)顯著強(qiáng)化，呈現(xiàn)“血管瘤樣”強(qiáng)化方式，考慮與腫瘤毛細(xì)血管網(wǎng)和血竇樣結(jié)構(gòu)豐富相關(guān)[13，14]。MR對(duì)于軟組織有較高的分辨率，可以多參數(shù)、多角度、多序列成像，在盆腔腫瘤診斷中得到廣泛應(yīng)用。SCT信號(hào)特點(diǎn)取決于腫瘤脂肪成分及纖維間質(zhì)含量的比例[5]，T2WI稍高信號(hào)與間質(zhì)水腫及缺乏纖維成分相關(guān)[4]。SCT細(xì)胞含脂，基于化學(xué)位移水脂分離的方法(iterative decomposition of water and fat with echo asymmetry and least squares estimation quantification sequence,IDEAL-IQ序列)可實(shí)現(xiàn)脂肪定量，研究認(rèn)為SCT T1WI反相位信號(hào)相對(duì)于同相位可衰減10%，足以證實(shí)SCT含脂肪[4]，因此，術(shù)前對(duì)SCT進(jìn)行脂肪定量分析有助于做出正確診斷。超聲因其方便、檢出率高，可作為首選，文獻(xiàn)報(bào)道[7]典型聲像表現(xiàn)為邊界清楚的卵巢中高回聲實(shí)性腫塊，彩色多普勒多可見豐富的血流信號(hào)。本組US檢出良性SCT瘤體實(shí)性以中低回聲為主，僅1例表現(xiàn)為與脂肪成分增多有關(guān)的高回聲(1/8)，脂肪成分檢出率低于CT，腫塊回聲強(qiáng)度可能與其內(nèi)部脂肪含量高低有關(guān)。多數(shù)CDFI可見豐富血流(7/8)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。本組2例惡性SCT，表現(xiàn)為囊實(shí)混合性占位，瘤體較大(均>7 cm)，可見淋巴結(jié)增大、腹水及腹膜增厚伴結(jié)節(jié)等征象，與其他惡性卵巢腫瘤鑒別困難。CT實(shí)性部分多為軟組織密度，其密度高于良性SCT，并見稍高或高密度出血、液性壞死及鈣化灶，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分1例明顯強(qiáng)化、1例呈輕中度強(qiáng)化，US表現(xiàn)為低弱回聲伴液性回聲，因此，腫瘤體積增大、密度升高同時(shí)伴出血、囊變及鈣化可能提示腫瘤惡變。

SCT應(yīng)與以下腫瘤鑒別：①畸胎瘤，因含液態(tài)脂肪可呈現(xiàn)CT極低密度，US稍高回聲團(tuán)，但多數(shù)畸胎瘤呈囊實(shí)混合，囊性部分可見脂液分層，部分病變混雜骨骼及牙齒成分表現(xiàn)為高密度結(jié)節(jié)及高回聲伴后方聲影，且畸胎瘤通常無內(nèi)分泌功能。②生殖細(xì)胞瘤，如卵黃囊瘤，血供豐富，但其血清AFP多明顯升高，一般不伴性激素分泌，多呈囊實(shí)性，且實(shí)性成分多為軟組織密度[14]，罕見脂肪成分，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，瘤體內(nèi)可見扭曲血管影。③卵泡膜-纖維瘤，屬于良性性索間質(zhì)腫瘤，少有惡變，好發(fā)于圍絕經(jīng)期和絕經(jīng)后女性[14]，部分患者可有雌激素水平升高，可合并Meigs綜合征，實(shí)性多見，少血供輕度強(qiáng)化，因其富含纖維成分，MRI T2WI呈現(xiàn)邊界清楚的低信號(hào)腫塊，具特征性。④Sertoli-Leydig細(xì)胞瘤，即支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤，亦屬于性索間質(zhì)腫瘤，好發(fā)于年輕女性，可分泌雄激素，影像學(xué)多表現(xiàn)為實(shí)性腫塊，合并網(wǎng)狀或異型改變可發(fā)生囊變[3]，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分均勻中度強(qiáng)化，囊變無強(qiáng)化[14]。⑤惡性SCT可出現(xiàn)壞死、出血及囊變，需與囊腺癌鑒別，囊腺癌為惡性卵巢上皮腫瘤，好發(fā)于中老年女性，SCT發(fā)病年齡早于囊腺癌，漿液性囊腺癌多雙側(cè)發(fā)病，表現(xiàn)為單房或含分隔的囊性腫塊伴乳頭狀突起，實(shí)性成分可明顯強(qiáng)化；黏液性囊腺癌體積巨大，表現(xiàn)為多房囊性伴實(shí)性壁結(jié)節(jié)，囊液信號(hào)或密度可因黏液、漿液或出血含量不同而異，從而出現(xiàn)“彩色玻璃征”。

本研究的局限性：①病例數(shù)較少；②回顧性分析MRI及CT結(jié)果，缺少脂肪定量分析數(shù)據(jù)；③回顧性分析超聲多普勒結(jié)果可能缺乏客觀性，但本組病例多為豐富血流，對(duì)評(píng)估體系本身的要求較低。

綜上所述，卵巢類圓形實(shí)性不均質(zhì)CT稍低密度腫塊，MRI脂肪定量分析出現(xiàn)信號(hào)衰減，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化結(jié)合CDFI豐富血流信號(hào)，可提示良性SCT。腫瘤體積增大、密度升高同時(shí)伴出血、囊變及鈣化可能提示腫瘤惡變。