前縱隔內(nèi)孤立性淀粉樣瘤1例

張驁丹，孫偉航，邊 杰

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院放射科，遼寧 大連 116023)

圖1 前縱隔淀粉樣瘤CT表現(xiàn) A.平掃示病變位于前縱隔內(nèi)，密度不均; B.增強動脈期呈輕度不均勻強化，主動脈受壓推移 圖2 病理圖 A.穿刺組織由淡粉染無定形物質(zhì)構(gòu)成，周圍可見多量淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞浸潤(HE，×40); B.剛果紅染色無定形物質(zhì)(+；剛果紅染色，×10)

患者女，42歲，因“頭暈、頭痛1天”入院，既往有干燥綜合征病史4年余。查體：神清，無明顯脫發(fā)，牙齒片狀脫落，舌干裂，舌苔消失，皮膚遇光變紅。CT：平掃示前縱隔腫塊，邊緣光整，最大截面約8.1 cm×4.5 cm，其內(nèi)密度不均，可見點狀鈣化及大小不等低密度區(qū)，CT值40～76 HU(圖1A)，增強掃描病灶呈不均勻強化(圖1B)，其內(nèi)低密度區(qū)未見強化；考慮畸胎瘤，建議穿刺活檢。穿刺病理：穿刺組織由淡粉染無定形物質(zhì)構(gòu)成，周圍可見多量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤；免疫組化：CD38(部分+)，Kappa(+)，Lambda(+)，AE1/AE3(-)，Ki-67(少許+)；特殊染色：剛果紅無定形物質(zhì)(+)。結(jié)合免疫組化及剛果紅染色診斷為淀粉樣瘤(圖2)。

討論淀粉樣瘤又稱淀粉樣變性，臨床罕見，可分為原發(fā)性、繼發(fā)性、局限性和系統(tǒng)性，發(fā)生于縱隔內(nèi)者極為罕見。該病病因尚存爭議，一般認(rèn)為與免疫、感染、遺傳等因素有關(guān)。主要病理表現(xiàn)為組織中出現(xiàn)不溶性纖維蛋白組成的淀粉樣物質(zhì)沉積。發(fā)生于前縱隔的淀粉樣瘤多表現(xiàn)為前縱隔孤立性腫塊，臨床癥狀主要由腫瘤壓迫周邊結(jié)構(gòu)所致，常表現(xiàn)為呼吸系統(tǒng)癥狀，如咳嗽、咯血、氣短等，且可能出現(xiàn)阻塞性肺炎、阻塞性肺氣腫等。目前診斷縱隔淀粉樣瘤主要依靠呼吸道癥狀、影像學(xué)檢查和病理學(xué)檢查。影像學(xué)表現(xiàn)不具特異性。CT表現(xiàn)為縱隔內(nèi)孤立性腫塊，體積一般較大，邊界多清晰，其內(nèi)可見囊變及粗糙鈣化灶，以前縱隔居多，鄰近血管、臟器受壓推移而無受侵，增強后均勻或不均勻、明顯或不明顯強化。MR T1WI多表現(xiàn)為不均質(zhì)低信號，T2WI多為不均質(zhì)高信號。本病應(yīng)與胸腺瘤、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤、畸胎瘤及縱隔肉芽腫性病變相鑒別。確診需依靠細(xì)針穿刺、胸腔鏡或開胸探查行病理活檢。淀粉樣瘤光鏡下HE染色顯示為無定形嗜酸性粉紅色物質(zhì)，剛果紅染色后偏光鏡下呈蘋果綠雙折光，具有特征性。本例患者為女性，有干燥綜合征病史，病變發(fā)生于前縱隔，腫塊較大但未侵及鄰近血管、臟器，其內(nèi)多發(fā)囊變及鈣化具有提示意義。