微小聽神經(jīng)瘤患者的聽力學特征分析

梁秀妮 楊海弟 關亞峰 曾敬賢

作者單位：1 香港大學深圳醫(yī)院耳鼻咽喉科 深圳 518000

2 中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院耳鼻咽喉科 廣州 510120

聽神經(jīng)瘤(acoustic neuroma,AN)是常見的后顱窩良性腫瘤，占顱內腫瘤的6%～8%，占橋腦小腦角腫瘤的80%～94%[1]。臨床統(tǒng)計表明，顱內腫瘤體積與手術后并發(fā)癥發(fā)生率以及手術風險成正比[2]。目前，大、中型聽神經(jīng)瘤根據(jù)其典型的臨床表現(xiàn)及影像學檢查，診斷并不困難。但微小聽神經(jīng)瘤患者的癥狀和體征并不十分典型，早期確診率低。為使癥狀不典型的聽神經(jīng)瘤于早期得到準確診斷[3],筆者回顧性分析了38耳微小聽神經(jīng)瘤（最大直徑≤10 mm）的聽力學特征，旨在探討聽力學檢查對微小聽神經(jīng)瘤診斷的價值。

1 研究資料

搜集中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院耳鼻咽喉科和香港大學深圳醫(yī)院耳鼻咽喉科2012年5月～2018年5月期間資料完整的微小聽神經(jīng)瘤38耳，其中男16耳，女22耳，年齡20～60歲,平均43.22±15.20歲，左側17耳，右側21耳，腫瘤直徑均小于或等于10 mm。臨床主要癥狀為聽力下降，其次為耳鳴、耳悶、面癱等，38耳均行內耳MRI檢查證實。

2 研究方法

2.1 聽力學檢查方法

純音聽閾測試；聲導抗檢測；聽性腦干反應。

2.2 試驗設備

聽力學檢查分別采用Madsen Conera-900型純音聽力計；Madsen Zodlac-910型聲阻抗測聽儀；Smart EP型聽性腦干誘發(fā)電位記錄儀。

2.3 影像學檢查

本研究38耳均采用荷蘭菲利浦公司生產(chǎn)的1.5 T超導磁共振掃描儀、12通道相控正線圈，仰臥體位，分別行軸位+冠狀位T1WI、T2WI成像及T1WI增強掃描確診。

3 結果

3.1 純音聽閾測試

38例微小聽神經(jīng)瘤患者，均為單耳患病，另一耳聽力正常。患耳純音聽閾圖的特點，以0.5、1、2、4kHz頻率時所示聲強級（dB），氣、骨導曲線均呈一致性，無氣骨導間距，為感音神經(jīng)性聾。其中輕度者15耳，中度～中重度者12耳，極重度者6耳，正常者5耳。純音閾值均值顯示（如表1）：0.5～2 kHz頻率聽力下降。其中聽力曲線圖30耳呈“谷型”：0.25～0.5 kHz頻率陡降，0.5～2 kHz頻率平坦，4 kHz以上頻率上升。

3.2 聲導抗檢測

微小聽神經(jīng)瘤38耳經(jīng)聲阻抗檢測，顯示鼓室壓力圖均呈“A型”，26耳能引出鐙骨肌聲反射，呈重振現(xiàn)象，其中鐙骨肌反射衰減陽性者22耳，反射衰減陰性者4耳。其余12耳的同側聲反射和健耳的交叉聲反射閾消失。

3.3 聽性腦干誘發(fā)電位

本研究微小聽神經(jīng)瘤38耳中，32耳可引出Ⅰ、Ⅲ、V波，除3耳外，均Ⅰ-Ⅲ波、Ⅰ-Ⅴ波間期延長，雙耳V波潛伏期差延長；6耳未引出任何波形。

3.4 影像學檢查結果

30耳腫瘤局限在內聽道內，內聽道較對側稍擴大，8耳在橋小腦角池，向內聽道延伸；腫瘤最大直徑為3.0 mm×10.0 mm，平均直徑為6.5 mm；從形態(tài)表現(xiàn)上，30耳呈結節(jié)狀，8耳呈梭形，T1WI上呈等信號，T2WI上呈低信號，T1WI增強掃描明顯強化。

3.5 典型病例

患者女性，49歲，右耳聽力下降2月,伴間斷性低調耳鳴，無耳悶塞感、眩暈、面癱等。內聽道MRI顯示：腫瘤局限在右側內聽道內，呈結節(jié)狀，長軸沿內耳道走行，與內聽道內諸神經(jīng)分界欠清楚，T1WI上呈等信號，T2WI上呈低信號，T1WI增強掃描明顯強化；大小約5 mm×6 mm×3 mm，內聽道稍擴大（如圖1）。

圖1 右側內聽道內微小聽神經(jīng)瘤。右側內聽道底部見小類橢圓形等T2信號影，與內聽道內神經(jīng)分界不清，內聽道稍擴大。A面T2WI,B面T2WI。

純音測聽示（如圖2）：右耳氣、骨導聽力下降，250 Hz、500 Hz、1000 Hz、2000 Hz、4000 Hz各頻率的平均純音閾值為44 dB HL，提示中度感音神經(jīng)性聾。聽力曲線圖呈“谷型”：0.25～0.5 kHz頻率陡降，0.5～1 kHz頻率平坦，1 kHz以上頻率上升。

圖2 右耳純音聽閾測試圖

聲導抗、鐙骨肌聲反射結果示：鼓室壓力圖呈“A型”，右耳鐙骨肌聲反射可引出，伴重振現(xiàn)象。

聽性腦干誘發(fā)電位示（如圖3）：右側患耳Ⅰ-Ⅲ波、Ⅰ-Ⅴ波間期延長，雙耳V波潛伏期差延長。

4 討論

蔡林志等[4]研究顯示，MRI對直徑＜20 mm的小型聽神經(jīng)瘤具有診斷價值，同時MRI增強掃描對微小型聽力神經(jīng)瘤（腫瘤直徑≤10 mm）也具有較高診斷價值。筆者經(jīng)觀察分析微小聽神經(jīng)瘤的聽力曲線表現(xiàn)可能與腫瘤分布、神經(jīng)走行方向、壓迫周圍血管或組織結構有關。早期微小聽神經(jīng)瘤多位于內聽道內，起源于前庭神經(jīng)鞘膜上，由于生長緩慢加以前庭系統(tǒng)具有高度的適應性,故最常見的早期癥狀是單側聽力下降和/或耳鳴,而前庭癥狀一般在早期都不明顯且較耳蝸癥狀出現(xiàn)為晚。隨著微小聽神經(jīng)瘤在堅硬骨壁的內聽道生長，可以壓迫周圍神經(jīng)，位于前庭神經(jīng)前方的蝸神經(jīng)最易受到腫瘤的擠壓或推移，因蝸神經(jīng)的外層由來自蝸底周的纖維組成，傳送高頻音的沖動，在腫瘤生長的早期階段，表現(xiàn)中頻段（0.5～2 kHz）聽力損失，隨著腫瘤的增長，逐漸表現(xiàn)為高頻段（0.5～2 kHz）聽力損失。同時腫瘤的生長也可以壓迫周圍血管，一般認為其聽力損失機制是由于腫瘤壓迫、牽張蝸神經(jīng)或損害了供應耳蝸的內聽動脈所致[5]，內耳結構（除內淋巴囊外）均為迷路動脈所供應，內耳血液供應（迷路動脈）受障礙可致耳蝸組織退行性變。

ABR潛伏期是針對聽神經(jīng)疾病敏感而特異性高的檢查方法，有報道提出聽覺腦干反應的各波來源：Ⅰ波源于聽神經(jīng)的外側部分，II波起源于聽神經(jīng)的內側部分，Ⅲ波和聽覺腦干反應后面的波形一樣，不止一個起源，主要起源于耳蝸核，IV波主要來自上橄欖復合體，其對側成份大于同側成份，V波起源于外側丘系[6,7]。盡管這是對ABR起源的一種簡單化的概述，ABR波形是由聽神經(jīng)和腦干通路上的同步放電所形成，對給予的刺激具有相同潛伏期的神經(jīng)纖維構成。這些神經(jīng)纖維可來自腦干各種不同的結構，因此不能得出確切的ABR與腦干解剖部位的關系，但ABR前五個波主要來源于聽神經(jīng)和腦橋內。由此推測，ABR的表現(xiàn)可能與腫瘤生長的部位(內側型或外側型)、腫瘤大小、對鄰近神經(jīng)、血管壓迫程度等多種因素有關。故臨床中一般很少單獨應用ABR診斷聽神經(jīng)瘤，通常會與其他聽力學方法聯(lián)合應用提高腫瘤檢出率。Godey[8]分析89例經(jīng)手術證實的聽神經(jīng)瘤患者的臨床聽力學檢查結果時發(fā)現(xiàn)，單獨使用ABR檢出聽神經(jīng)瘤的敏感性為92%，聯(lián)合應用ABR+鐙骨肌聲反射的檢出率可達到97%。Grayeli[9]等研究了676名單側聽神經(jīng)瘤患者聽力學特征后發(fā)現(xiàn)，ABR單獨應用檢出聽神經(jīng)瘤的敏感性為95.2%，聯(lián)合純音測聽可達97.5%。

表1 38例患者的各頻率純音聽閾均值

圖3 右耳聽性腦干誘發(fā)電位

本研究分析微小聽神經(jīng)瘤患者38耳，以下三方面顯示：①純音聽閾測定：聽力多為中頻段（0.5～2 kHz）下降；聽力曲線呈“谷型”圖。②聲導抗：中耳功能均正常，26耳同側鐙骨肌聲反射可引出并表現(xiàn)重振現(xiàn)象，提示蝸后聽覺通路病變早期變化，鐙骨肌聲反射衰減試驗陽性進一步明確存在蝸后病變。12耳同側及對側交叉鐙骨肌聲反射未引出，考慮與蝸后病變者聲反射閾值提高，聲反射喪失有關。聽神經(jīng)瘤患者除出現(xiàn)蝸后病變的損害,部分患者還表現(xiàn)為蝸性損害。4耳鐙骨肌反射衰減陰性者可能與微小聽神經(jīng)瘤壓迫致內耳血循環(huán)障礙有關。③聽性腦干誘發(fā)電位：顯示微小聽神經(jīng)瘤可導致I波后各波潛伏期延長，從而Ⅰ-Ⅲ波、Ⅰ-Ⅴ波間期延長，隨著聽神經(jīng)瘤的增長，蝸神經(jīng)受壓加重，Ⅲ、Ⅴ波逐漸消失，最后由于腫瘤嚴重影響內耳功能，ABR各波均可消失。此外38耳的ABR檢查結果中，健耳Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波均無發(fā)生異常改變。本研究聯(lián)合應用純音測聽+鐙骨肌聲反射+ABR三項臨床常用聽力學檢查對診斷聽神經(jīng)瘤的價值，可接近MRI的水平，凸顯診斷價值。在歐美國家聽神經(jīng)瘤的診斷趨向小型化、早期化[10]。微小聽神經(jīng)瘤為病變較早期表現(xiàn)，可以沿著阻力較小方向生長，突向內耳門并進入橋小腦角區(qū)。有研究表明，腫瘤的大小是影響術后面神經(jīng)功能的獨立相關因素，腫瘤越大，面神經(jīng)功能保留率越低[11]。如果能使病變得到早期診斷、早期治療，則在很大程度上減少了患者的手術損傷，不僅使腫瘤切除更加徹底，防止復發(fā)，并且可以防止損傷面神經(jīng)及蝸神經(jīng)，在最大程度上保留聽力及防止面癱等并發(fā)癥。

本文通過分析38耳微小聽神經(jīng)瘤患者聽力學檢查，總結出微小聽神經(jīng)瘤聽力學典型特點如下：①純音聽閾測試：多為感音神經(jīng)性聾，以中頻段（0.5～2 kHz）“谷型”聽力下降曲線為主。②聲反射檢查：鼓室壓力圖呈“A型”；患耳多可引出鐙骨肌聲反射及重振現(xiàn)象，鐙骨肌聲反射衰減試驗陽性。③聽性腦干反應檢查：I波后各波潛伏期延長；Ⅰ-Ⅲ波、Ⅰ-Ⅴ波間期延長；雙耳V波潛伏期差延長。有如上聽力學特征的患者，應警惕微小聽神經(jīng)瘤可能，需定期行聽力學檢查和臨床動態(tài)追蹤觀察，必要時行影像學檢查明確，以提高對聽神經(jīng)瘤的早期診斷率。